firazyr用于什么？

• Firazyr（icatibant）可通过皮下注射治疗成年遗传性血管性水肿（HAE）患者的血管性水肿发作。
• Firazyr通过阻断缓激肽的作用来治疗HAE急性发作。缓激肽增加血管通透性，被认为是HAE急性发作症状的原因。

Firazyr（icatibant）是一种选择性的B2缓激肽受体拮抗剂，适用于治疗18岁及以上的成人遗传性血管性水肿（HAE）的急性发作。

遗传性血管性水肿是一种遗传性疾病，导致四肢、面部、肠道和呼吸道出现严重的肿胀。

Firazyr如何起作用？

患有遗传性血管性水肿（HAE）的人血液中天然存在的C1抑制蛋白（C1-INH）水平较低。C1-INH是因子XII/激肽释放酶级联反应的关键调节器，该级联反应会导致缓激肽的生成。缓激肽被认为是HAE急性发作特征性症状的原因。

Firazyr（icatibant）通过阻断缓激肽B2受体来发挥作用，其效果与缓激肽相当。通过抑制缓激肽与B2受体的结合，它有助于治疗HAE急性发作的症状。

Firazyr如何给药？

Firazyr通过皮下（在皮肤下）注射到腹部区域。

治疗急性血管性水肿发作的常用剂量为30毫克。如果发作症状持续，可以在至少间隔6小时后给予额外剂量。

任何24小时内不得超过3剂。

Firazyr可以由有治疗HAE经验的训练有素的医疗专业人员给药；然而，也可以教患者自行给药。

什么是遗传性血管性水肿？

遗传性血管性水肿是一种以四肢、面部、肠道和呼吸道严重肿胀为特征的遗传性疾病。已知有三种类型：I型和II型是由Serping I基因突变引起的，III型是由F12基因突变引起的。

Serping I基因提供了制造C1抑制蛋白的指令，这种蛋白质有助于控制炎症。这个基因的突变可能导致血液中C1蛋白水平降低或产生功能异常的C1抑制蛋白。当这种C1蛋白水平下降时，会生成过量的另一种称为缓激肽的蛋白质片段。缓激肽增加了血液血管壁的通透性，使液体渗入组织，促进炎症。这导致液体积聚，引起遗传性血管性水肿I型和II型的肿胀特征。

一些遗传性血管性水肿III型病例与F12基因突变有关。这个基因编码一种重要的蛋白质，帮助我们的血液凝固，称为凝血因子XII。因子XII也是炎症的重要刺激物，并参与缓激肽的生成。某些F12突变会产生活性增强的因子XII，从而生成更多的缓激肽，导致血管壁泄漏和血管性水肿。其他类型的遗传性血管性水肿III型的基因突变尚未被发现。