如何注射（Firazyr）？

• Firazyr（icatibant）是通过皮下注射（在皮肤下）给药的。
• Firazyr 可以由医疗专业人员给药，也可以教患者自行给药。
• Firazyr 用于治疗成人遗传性血管性水肿（HAE）的急性发作。
• Firazyr 通过阻断缓激肽的作用来起效。缓激肽会增加血管通透性，被认为是急性 HAE 发作症状的原因。

Firazyr（icatibant）是一种选择性的B2缓激肽受体拮抗剂，适用于治疗18岁及以上的成人遗传性血管性水肿（HAE）的急性发作。

遗传性血管性水肿是一种遗传性疾病，会导致四肢、面部、肠道和呼吸道严重肿胀。

Firazyr 可以由有治疗HAE经验的训练有素的医疗专业人员给药；然而，人们也可以学会自行给药。

如何给药 Firazyr？

Firazyr 通过皮下（在皮肤下）注射给药，注射部位为腹部区域。护士或医生应在您自行尝试前教您如何自我给药。

1. 首先，用肥皂和水洗手。决定您将在哪里注射 Firazyr；选择一个没有疤痕或不淤青、疼痛的地方，至少距离肚脐两侧2到4英寸。用酒精棉签清洁注射部位并晾干。
2. 从包装盒中取出预充式注射器并移除针帽密封。检查注射器内的内容物。它们应该是清澈无色的。如果注射器中有颗粒物、浑浊或颜色异常，请勿使用。
3. 通过旋松盖子取下预充式注射器末端的保护帽。牢固握住注射器，并牢固地将针头拧紧到含有 Firazyr 的预充式注射器上。
4. 握住针帽并取下针头和注射器。不要触碰活塞。
5. 像握笔一样握住注射器，并用另一只手轻轻捏住注射部位的皮肤形成褶皱。
6. 以45到90度的角度将针头插入皮肤褶皱中。缓慢推动活塞，将 Firazyr 注射到皮肤下，时间不少于30秒。
7. 释放皮肤褶皱并拔出针头。
8. 将使用过的 Firazyr 注射器丢弃到适当的锐器容器中。

Firazyr 的剂量是多少？

治疗急性血管性水肿发作的常用剂量是30毫克。如果发作症状持续，可以在至少6小时的间隔后给予额外剂量。

任何24小时内不得超过3次剂量。

Firazyr 是如何工作的？

遗传性血管性水肿（HAE）患者血液中的天然C1抑制蛋白（C1-INH）水平较低。C1-INH 是因子XII/激肽释放酶级联反应的关键调节因子，该级联反应导致缓激肽的产生。缓激肽被认为是HAE中急性发作特征性症状的原因。

Firazyr（icatibant）阻断B2缓激肽受体，其效果与缓激肽相同。通过抑制缓激肽与B2受体的结合，有助于治疗HAE急性发作的症状。

什么是遗传性血管性水肿？

遗传性血管性水肿是一种遗传性疾病，特点是四肢、面部、肠道和呼吸道严重肿胀。已知有三种类型：I型和II型是由Serping I基因突变引起的，III型是由F12基因突变引起的。

Serping I基因提供了制造C1抑制蛋白的指令，这种蛋白质有助于控制炎症。此基因的突变可能导致血液中C1蛋白水平降低或产生功能异常的C1抑制蛋白。当这种C1蛋白水平下降时，另一种称为缓激肽的蛋白质片段会过量生成。缓激肽增加了血管壁的液体渗漏，促进炎症的发生。这会导致液体积聚，从而引起遗传性血管性水肿I型和II型的肿胀。

某些遗传性血管性水肿III型病例与F12基因突变有关。该基因编码一种重要的蛋白质，帮助我们的血液凝固，称为凝血因子XII。因子XII也是炎症的重要刺激物，并参与缓激肽的生成。某些F12突变会产生活性增强的因子XII，生成更多的缓激肽，导致血管壁渗漏和血管性水肿。其他类型的遗传性血管性水肿III型的致病基因突变尚未被发现。

• firazyr用于什么？  2024-11-06