通常，护士或其他受过训练的卫生专业人员会在医院进行艾夫糖苷酶α的静脉注射。药物需要慢慢注射，静脉管需在原位停留4至7个小时。通常每两周使用一次。在接受...
2024-09-25
在使用艾夫糖苷酶α之前，需要注意以下因素：过敏症、食物、染料、防腐剂、动物等其他过敏源、年龄、老年、母乳喂养、与药物的相互作用和与食物/烟草/酒精的相...
2024-09-25
1. 作用机制：
NEXVIAZYME是一种人工合成的艾夫糖苷酶α，旨在补充庞贝病患者体内缺乏的酶。这种药物通过静脉注射进入体内，帮助分解过量的糖原...
2024-08-13
艾夫糖苷酶αNEXVIAZYME作为一种治疗庞贝病的突破性药物，已经吸引了广泛的注意。庞贝病是一种由于酶α-葡萄糖苷酶缺乏而导致的代谢障碍。酶α-葡萄...
2024-08-07
庞贝病是一种遗传性、进展性的疾病，由于β-谷氨酰胺酶活性的缺陷导致谷氨酸和谷氨酰胺等代谢产物在体内堆积而引发。庞贝病在临床上主要表现为迟发性精神运动发...
2024-08-03
庞贝病是一种罕见的遗传性疾病，主要由β-氨基酰基转换酶的缺失引起。这一酶在身体代谢中起着重要的作用，它能够将蛋氨酸转化为β-丙氨酸。而在庞贝病患者中，...
2024-08-02
庞贝病，又称为庞贝酸酯酶缺乏症，是一种罕见的遗传代谢性疾病。患者因缺乏庞贝酸酯酶，导致体内庞贝酸的积累，从而引发一系列的临床症状，包括神经系统和肝脏的...
2024-08-01
庞贝病是一种罕见的代谢性疾病，主要由于人体缺乏一种名为酸α-葡萄糖苷酶的酶而导致。这种缺乏导致葡萄糖鞘脂积聚在细胞内，引发多种病症，包括骨骼疼痛、关节...
2024-07-31
庞贝病是一种罕见的遗传性疾病，主要由于异常蛋白质在身体各个组织和器官中聚集而引起。这些蛋白质聚集逐渐破坏细胞结构和功能，导致器官衰竭和严重症状。目前，...
2024-07-30
一、使用注意事项 1. 需要在医生的指导下使用：艾夫糖苷酶α为处方药，不可擅自服用。在使用前，务必咨询医生并严格按照医嘱执行。 2. 过敏史患者应谨慎...
2024-07-04
艾夫糖苷酶α是一种主要存在于小肠黏膜中的消化酶，其主要功能是将多糖（如葡萄糖聚合物）分解为单糖（如葡萄糖）。这种酶可以催化在消化过程中形成的α-葡萄糖...
2024-07-04
注射用艾夫糖苷酶α（avalglucosidase alfa）获CDE拟纳入优先审评品种，适用于庞贝病（酸性α葡萄糖苷酶[GAA]缺乏症）患者的长期酶...
2024-07-04