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简介
什么是贲门失弛缓症？
贲门失弛缓症是一种罕见的疾病，患者的食管无法将食物和液体顺利送入胃中。食管是肌肉管道，负责将食物从口腔运输到胃部。在食管与胃相接的地方有一圈肌肉称为下食管括约肌（LES）。该肌肉放松（打开）以允许食物进入胃中，并收缩（收紧以关闭）以防止胃内容物反流回食管。如果患有贲门失弛缓症，下食管括约肌不会放松，导致食物无法进入胃中。
谁会得贲门失弛缓症？
每年在美国，每10万人中大约有1人会患上贲门失弛缓症。它通常在25岁至60岁的成年人中被诊断出来，但儿童也可能患病（不到5%的病例发生在16岁以下的儿童中）。没有特定的种族或族群更容易受到影响，该病也不遗传（除了可能在一种罕见形式的疾病中）。男性和女性患病率相同。
贲门失弛缓症严重吗？
是的，它可以很严重，尤其是如果未得到治疗的话。如果您患有贲门失弛缓症，您可能会逐渐发现吃固体食物和喝液体变得越来越困难。贲门失弛缓症可能导致显著的体重减轻和营养不良。患有贲门失弛缓症的人也有轻微增加的风险发展为食管癌，特别是在长期存在该病的情况下。您的医生可能会建议定期检查您的食管，以便尽早发现癌症。
症状
什么是贲门失弛缓症的原因？
你的食道肌肉为何不能正常收缩和放松的原因尚不清楚。有一种理论认为，贲门失弛缓症是一种自身免疫性疾病（你的身体攻击自己），可能是由病毒触发的。你的免疫系统会攻击食道壁肌肉层中的神经细胞以及食管下括约肌（LES）的神经细胞。这些控制肌肉功能的神经细胞会逐渐退化，具体原因目前尚不明确。这会导致LES过度收缩。如果你患有贲门失弛缓症，LES无法放松，食物和液体无法通过食道进入胃部。
一种罕见形式的贲门失弛缓症可能具有遗传性。需要更多的研究。
贲门失弛缓症的症状有哪些？
贲门失弛缓症的症状会逐渐发展，症状可能持续数月或数年。症状包括：
- 吞咽困难（dysphagia）。这是最常见的早期症状。
- 未消化的食物反流。
- 间歇性的胸痛；疼痛可能会很严重。
- 胃灼热（heartburn）。
- 夜间咳嗽。
- 由于进食困难导致体重减轻/营养不良。这是晚期症状。
- 打嗝、难以打嗝（较少见症状）。
贲门失弛缓症的并发症有哪些？
一些贲门失弛缓症的并发症是由于食物倒流回食道，然后被吸入（误吸）到气管（气管），进而影响到肺部。这些并发症包括：
- 肺炎。
- 肺部感染（肺部感染）。
其他并发症还包括：
- 食道癌。患有贲门失弛缓症会增加患这种癌症的风险。
就医指导
如果我被诊断出患有贲门失弛缓症并接受治疗，我如何才能拥有最好的生活？
首先，你需要明白贲门失弛缓症是一种终身性疾病。你还需要对不同治疗方法的结果有现实的期望。没有任何治疗方法能治愈贲门失弛缓症。请你的医生讨论所有治疗选项及其控制症状的成功率、重复治疗的需求和频率以及每种治疗方法的风险和益处。
你可以做出的一些有益的生活方式改变包括：
- 将食物切成小块，并在直立姿势下进食。这将使重力帮助食物通过食道。
- 不要平躺。这会增加食物误吸到肺部的风险。睡觉时抬高头部。
- 避免在睡前吃固体食物。
诊断
贲门失弛缓症如何诊断？
通常使用以下三种测试来诊断贲门失弛缓症：
- 钡餐造影：在这个测试中，您需要吞服一种含有钡的制剂（液体或其他形式），然后通过X射线评估其在食管中的运动情况。钡餐造影将显示食管在贲门处的狭窄。
- 上消化道内镜检查：在此测试中，一个带有摄像头的柔软、细长的管子——称为内镜——会被插入您的食管。摄像头会将食管内部的图像投影到屏幕上以供评估。此测试有助于排除恶性病变，并评估是否存在贲门失弛缓症。
- 测压法：这种测试测量食管肌肉收缩和下食管括约肌（LES）松弛的时间和强度。当LES在吞咽时不能放松，以及食管壁缺乏肌肉收缩时，这表明是贲门失弛缓症。这是诊断贲门失弛缓症的“金标准”测试。
治疗方法
贲门失弛缓症如何治疗？
贲门失弛缓症的治疗方法包括非手术选择（如球囊扩张、药物和肉毒杆菌毒素注射）和手术选择。治疗的目标是通过放松你的食管下括约肌（LES）来缓解症状。
你的医生会讨论这些选项，以便你们可以根据病情的严重程度和个人偏好共同决定最适合你的治疗方案。
微创手术
用于治疗贲门失弛缓症的手术称为腹腔镜食管肌切开术或腹腔镜赫尔勒肌切开术。在这一微创手术中，会插入一种类似于内窥镜的细长器械——称为内镜，通过一个小切口进入体内。内镜连接到一个比一角硬币还小的小型摄像机上，将手术区域的视图投射到手术室内的视频显示器上。在这种手术中，会切开LES的肌肉纤维。添加另一种称为部分胃底折叠术的手术有助于防止胃食管反流，这是赫尔勒肌切开术的一个副作用。
经口内镜肌切开术（POEM）是一种腹腔镜赫尔勒肌切开术的微创替代方法。在此过程中，使用刀具切开食管侧面、LES以及胃上部的肌肉。这些区域的切割放松了肌肉，使食管能够像正常情况下一样排空食物，将其送入你的胃中。
球囊扩张
在这一非手术程序中，你将在轻度镇静下接受治疗，医生会通过LES插入一个专门设计的气球并充气。该过程放松了肌肉括约肌，使食物可以进入你的胃。对于手术失败的人群，球囊扩张通常是首选的治疗方案。
你可能需要多次进行球囊扩张以缓解症状，并且每隔几年进行一次以维持症状缓解。
药物治疗
如果你不适合进行球囊扩张或手术，或者选择不接受这些程序，你可能会从肉毒杆菌毒素（Botox®）注射中受益。Botox是由导致肉毒杆菌病的细菌产生的蛋白质。当以非常小的剂量注射到肌肉中时，Botox可以放松痉挛的肌肉。它通过阻断神经向括约肌发出收缩信号来起作用。为了保持症状控制，需要重复注射。
其他药物治疗包括硝苯地平（Procardia XL®、Adalat CC®）或异山梨醇（Imdur®、Monoket®）。这些药物通过降低LES压力来放松痉挛的食管肌肉。这些治疗方法不如手术或球囊扩张有效，只能暂时缓解症状。
食管切除术
移除你的食管是最后的治疗手段。
治疗贲门失弛缓症有哪些并发症？
贲门失弛缓症治疗的并发症包括：
- 食管穿孔。
- 疗效不佳，症状复发。
- 胃食管反流病。
- 腹胀。
术后随访需要哪些内容？
无论接受哪种治疗，都需要长期随访。这是因为这些治疗方法只是姑息性的，即它们可以缓解症状，但不能治愈贲门失弛缓症或阻止其进展。症状可能会再次出现。你的医生会想确认你的食管是否足够通畅，让食物能够顺利进入胃中，并检查是否有胃食管反流，后者需要进行治疗。医生还会监测你，确保没有发展成癌症。
预后情况
你对各种治疗方案有何预期效果？
- 球囊扩张术可改善50%至93%的贲门失弛缓症患者的症状。请记住，该程序可能需要重复进行以维持症状的改善。重复扩张会增加导致食管穿孔的风险。
- 微创手术/腹腔镜Heller肌切开术在76%至100%的贲门失弛缓症患者中有效。请记住，高达15%的患者在手术后会出现胃食管反流症状。
- 肉毒杆菌毒素注射成功放松痉挛性食管括约肌肌肉，在35%的贲门失弛缓症患者中有效。注射必须每6到12个月重复一次以保持症状缓解。
- 药物，如硝苯地平，改善症状在0%至75%的贲门失弛缓症患者中有效；异山梨酯改善症状在53%至87%。