简介
听神经瘤，也称为前庭神经鞘瘤，是一种良性（非癌性）耳部肿瘤，会影响您的听力和平衡感。这种肿瘤在您的第8对脑神经（前庭耳蜗神经）上发展，这根神经将内耳的信号传送到大脑，使您能够听到并保持平衡。
听神经瘤是由覆盖前庭神经的施万细胞发展而来的。这些肿瘤通常生长缓慢，但在极少数情况下，它们可能会迅速增大，以至于压迫大脑并影响重要的身体功能。随着肿瘤的增长，可能会损害听力、引起耳鸣（耳鸣）、影响平衡，并导致面部无力或面部麻木。治疗方法可能包括手术、放射治疗，在极少数情况下还包括化疗来治疗肿瘤。
听神经瘤并不常见，每年大约每10万人中有1人会患上听神经瘤。65至74岁的人比年轻成人和儿童更容易患听神经瘤。听神经瘤产生的压力可导致听力减退、耳鸣、平衡问题。听神经瘤也称为前庭神经鞘瘤。
治疗听神经瘤的方法有监测、放疗和外科手术切除。监测通常用于较小的肿瘤，特别是对于那些生长缓慢且没有引起症状的肿瘤。放射治疗（如立体定向放射外科）可以用来控制肿瘤的生长，尤其是对于那些不适合手术的患者。外科手术切除则适用于较大或快速增长的肿瘤，以及那些对放射治疗反应不佳的肿瘤。
综上所述，听神经瘤是一种发生在前庭神经上的良性肿瘤，主要影响听力和平衡。虽然它不常见，但随着年龄的增长，患病的风险增加。治疗方法多样，包括监测、放疗和手术，具体取决于肿瘤的大小、增长速度以及患者的健康状况。
病因
听神经瘤的病因有时与 22 号染色体上的一个基因出现问题有关。在正常情况下，该基因会产生肿瘤抑制蛋白，帮助控制包裹神经的施万细胞生长。
专家尚不清楚这种基因问题的原因。听神经瘤往往原因不明。这种基因变化在患有 2 型神经纤维瘤病（一种罕见病）的人群中遗传。2 型神经纤维瘤病患者的肿瘤通常出现在头部两侧的听觉和平衡神经上。这些肿瘤称为双侧前庭神经鞘瘤。
症状
听神经瘤的症状与原因
听神经瘤是一种相对罕见的肿瘤，通常起源于负责听觉和平衡功能的神经。了解其症状和原因对于早期诊断和治疗至关重要。
听神经瘤的症状
最常见的早期症状是单侧听力下降。其他常见的症状可能包括耳鸣（耳朵响）、平衡问题和眩晕。随着听神经瘤的生长，可能会导致以下症状：
听神经瘤的症状往往容易被忽略，可能需要很多年才会变得明显。肿瘤对听力和平衡神经的影响可能会引起上述症状。肿瘤还可能压迫附近面部神经（控制面部肌肉的神经）和三叉神经（控制感觉的神经）。血管或大脑结构也可能受听神经瘤影响。随着肿瘤不断生长，其可能更容易引起更明显或更严重的症状。
听神经瘤的常见症状包括：
- 听力减退，通常在数月至数年内逐渐发生。极少数情况下，可能突然发生听力减退。听力减退通常只影响一侧，或者一侧情况更严重。
- 受影响的耳内出现鸣响（耳鸣）。
- 失去平衡或感觉不稳。
- 眩晕。
- 面部麻木，以及极少数情况下，肌肉无力或运动丧失。
极少数情况下，听神经瘤可能会长大到足以压迫脑干，从而危及生命。
听神经瘤的原因
听神经瘤在施万细胞增多时发展。施万细胞支持和保护外周神经系统中的平衡和听觉神经。目前，研究人员尚不清楚为什么会出现这种情况。然而，他们确实知道患有2型神经纤维瘤病的人可能会发展为双侧听神经瘤。双侧听神经瘤是指在大脑两侧的听觉神经上形成的肿瘤。
何时应就医
如果您发现一只耳朵出现听力减退、耳鸣或平衡问题，请及时就医。尽早诊断听神经瘤可能有助于防止肿瘤长大到足以引起并发症，如听力完全丧失。
通过了解这些症状和原因，可以更好地识别听神经瘤，并在早期阶段采取必要的医疗措施。
就医指导
听神经瘤的治疗方法
听神经瘤的治疗方法因多种因素而异，包括肿瘤的大小和位置、肿瘤如何影响您的听力和平衡，以及您的年龄和整体健康状况。以下是几种常见的治疗方法：
治疗选项
- 观察：如果检查显示肿瘤没有生长且您没有任何症状，您的医生可能会建议观察。他们会定期进行MRI检查以寻找变化。
- 立体定向放射外科：这种疗法使用聚焦于肿瘤上的辐射束来靶向肿瘤，同时尽量减少对附近健康组织的影响。
- 显微手术：神经外科医生使用特殊的器械，使他们能够在您身体非常小的区域进行手术。这是唯一能够消除听神经瘤的治疗方法。
- 化疗：在极少数情况下，医生可能会使用化疗药物贝伐单抗（Alymsys®、Avastin®、MVASI®、Zirabeva®）。这种药物可能会缩小肿瘤，从而增加患有听神经瘤的儿童能够听到的时间。该药物也被用于治疗放射性坏死，这是一种放疗并发症。
- 前庭康复治疗：有时，手术涉及移除控制平衡的神经部分。前庭康复是一种帮助您补偿失去这些神经及其管理功能的疗法。
显微手术类型
显微手术是消除听神经瘤的有效方法，根据肿瘤的位置和大小，医生可能会推荐以下几种手术方式：
- 中窝入路：如果听神经瘤位于耳道内并且相对较小，您的神经外科医生可能会推荐这种手术。它涉及在头部一侧做一个切口（切口），以便神经外科医生可以访问内耳，将神经与肿瘤分离并将其移除。
- 乙状窦后入路：在这种手术中，神经外科医生会在耳朵后面做一个切口，以便他们可以访问部分颅骨和内耳道，并移除肿瘤。
- 经迷路入路：如果您有一侧耳朵完全失聪，神经外科医生可能会推荐这种方法。在经迷路手术中，他们在耳朵后面做一个切口并移除内耳的骨头以移除肿瘤。
手术并发症
显微手术虽然有效，但也会伴随一些潜在的并发症。您的护理团队会讨论可能的术后并发症以及如何治疗和管理它们。术后可能出现的问题包括：
通过综合考虑以上各种因素和治疗方法，您可以更好地了解听神经瘤的治疗方案及其潜在的风险和收益。
并发症
听神经瘤可能引起永久性并发症，包括：
- 听力减退。
- 面部麻木感和无力。
- 平衡问题。
- 耳鸣。
较大的肿瘤可能会压迫脑干，有时会阻止脑脊液在大脑和脊髓之间的流动。头部可能积聚液体（脑积水）。这会增加颅骨内部的压力。
诊断
听神经瘤的诊断通常涉及详细的病史询问和全面的身体检查。您的医生会询问您的症状，并根据这些信息进行相应的评估。由于听神经瘤的症状可能逐渐显现，且与多种其他耳部和内耳疾病相似，因此早期诊断有时较为困难。
在初步问诊之后，医生可能会安排您进行一系列特定的检查，以便更准确地判断病情。其中，听力测试是关键的一步。听力测试通常由专业的听力科医生执行，测试过程中，医生会通过耳机向您的一只耳朵发出不同音调的声音，以检测您的听力阈值。此外，您还需要识别不同的单词，进一步评估您的听力状况。这些测试有助于确定是否有听力损失及其程度。
除了听力测试之外，影像学检查也是诊断听神经瘤的重要手段。磁共振成像（MRI）是最常用的影像学检查方法之一，特别是使用了造影剂的MRI，它能够检测到直径小至1到2毫米的肿瘤。MRI对软组织的高分辨率成像使其成为首选工具，尤其是在发现听神经瘤方面。然而，如果条件不允许或患者不适合进行MRI检查时，可以采用计算机断层扫描（CT）。尽管CT扫描也有其局限性，尤其是对于较小的肿瘤，但仍然是一种有效的辅助诊断手段。
此外，医生还可能要求进行平衡测试和眼震电图等其他检查，以全面了解患者的健康状况和症状的具体表现。
综上所述，听神经瘤的确诊依赖于综合分析病史、体征以及各种专业检查的结果，而不仅仅是单一的测试或评估。
治疗方法
听神经瘤的治疗方法
听神经瘤的治疗方法因多种因素而异，包括肿瘤的大小和位置、肿瘤如何影响您的听力和平衡、以及您的年龄和整体健康状况。以下是主要的治疗选项：
观察
如果检查显示肿瘤没有生长且您没有任何症状，医生可能会建议观察。他们会定期进行MRI检查以寻找变化。
立体定向放射外科
这种疗法使用聚焦于肿瘤上的辐射束来靶向肿瘤，同时尽量减少对附近健康组织的影响。
显微手术
显微手术是唯一能够消除听神经瘤的治疗方法。神经外科医生使用特殊的器械，在非常小的区域进行手术。显微手术有几种不同的入路方式：
- 中窝入路：如果听神经瘤位于耳道内并且相对较小，神经外科医生可能会推荐这种手术。它涉及在头部一侧做一个切口，以便神经外科医生可以访问内耳，将神经与肿瘤分离并将其移除。
- 乙状窦后入路：在这种手术中，神经外科医生会在耳朵后面做一个切口，以便他们可以访问部分颅骨和内耳道，并移除肿瘤。
- 经迷路入路：如果您有一侧耳朵完全失聪，神经外科医生可能会推荐这种方法。在经迷路手术中，他们在耳朵后面做一个切口并移除内耳的骨头以移除肿瘤。
化疗
在极少数情况下，医生可能会使用化疗药物贝伐单抗（Alymsys®、Avastin®、MVASI®、Zirabeva®）。这种药物可能会缩小肿瘤，从而增加患有听神经瘤的儿童能够听到的时间。该药物也被用于治疗放射性坏死，这是一种放疗并发症。
前庭康复治疗
有时，手术涉及移除控制平衡的神经部分。前庭康复是一种帮助您补偿失去这些神经及其管理功能的疗法。
显微手术并发症
显微手术可能伴随一些并发症，包括单侧耳聋、面部瘫痪、耳鸣、脑脊液（CSF）泄漏、平衡问题、吞咽困难、头晕、复视或干眼、头痛、感染和脑膜炎等。尽管如此，手术的目的是切除肿瘤并保留面神经以防止面部肌肉麻痹。
监测
如果听神经瘤体积较小，没有生长或者生长缓慢，您和医疗护理团队可能决定进行监测。监测期间，您需要定期进行影像学检查和听力测试，通常是每 6 到 12 个月一次。如果扫描结果显示肿瘤正在生长，或者如果肿瘤引起了严重症状或其他问题，您可能需要接受手术或放疗。
手术
您可能需要手术切除听神经瘤，尤其在肿瘤存在以下情况时：
- 持续生长
- 非常大
- 引发症状
手术的目的是切除肿瘤，保留面神经以防止面部肌肉麻痹。有时可能无法切除整个肿瘤。例如，如果肿瘤太靠近大脑的重要部位或面神经，就只能切除部分肿瘤。
放射疗法
用于治疗听神经瘤的放射疗法包括以下几种类型：
- 立体定向放射外科治疗：如果肿瘤很小（直径小于 2.5 厘米），通常使用这种方法。如果您是老年人或出于健康原因不能接受手术，也可采用放射疗法。这种疗法旨在阻止肿瘤生长，保持面部神经的功能，并尽可能保留听力。
- 分次立体定向放射疗法：分次立体定向放射疗法（SRT）通过几次治疗向肿瘤输送小剂量的辐射。其目的是在不损害周围脑组织的情况下减缓肿瘤的生长。
- 质子束治疗：这种放射疗法使用带正电荷粒子（称为质子）的高能束。质子束将靶向剂量投照至受累区域，以治疗肿瘤。这种治疗方式降低了周围区域的辐射暴露。
支持疗法
除了切除或阻止肿瘤生长的治疗外，支持性疗法也会有所帮助。支持性疗法解决听神经瘤的症状或并发症及其治疗，如头晕或平衡问题。人工耳蜗或其他治疗方法可用于治疗听力减退。
总体而言，听神经瘤的治疗方案需根据具体情况制定，确保在治疗过程中最大程度地保护患者的健康和生活质量。
预后情况
这取决于您的具体情况，包括手术类型和潜在并发症。您的神经外科医生将解释治疗选项和并发症，让您了解可能的情况，包括：
- 如果肿瘤复发，有哪些治疗选择。
- 可以改善手术引起的听力损失的设备，包括骨传导听力植入物或CROS（对侧信号传递）助听器。