急性胸综合征

什么是急性胸综合征？

急性胸综合征是镰状细胞病（SCD）的一种并发症。它涉及胸痛、咳嗽、发热、低氧水平以及异常物质在肺部积聚（肺浸润）。

该病程进展迅速，是镰状细胞病患者住院和死亡的最常见原因。

镰状细胞病是一种遗传性疾病，影响血红蛋白，血红蛋白是红细胞中的一种蛋白质。如果您患有SCD，您的红细胞呈新月形或镰刀形，而不是应该有的圆形。镰刀形细胞不易通过血管，因此血红蛋白无法将足够的氧气输送到全身。

急性胸综合征有多常见？

急性胸综合征在镰状细胞病患者中很常见。半数患有SCD的人至少会经历一次急性胸综合征。

它在2到4岁的镰状细胞病儿童中更为常见，但这种并发症在成人中通常比在儿童中更严重。

同时患有SCD和哮喘的人比只有SCD的人更容易发生急性胸综合征。

急性胸综合征是什么原因引起的？

科学家们并不完全确定是什么导致了急性胸综合征。但他们认为它与以下因素之一或多个有关：

• 骨髓坏死：骨髓是大多数骨头内部的海绵状组织。如果骨髓死亡（坏死），颗粒可以进入血液并循环。到达肺部的颗粒可能有助于引发急性胸综合征。
• 脂肪栓塞：骨髓坏死还可能导致脂肪栓塞。这是一种脂肪碎片卡在血管中并阻断血流的情况。这可能会导致急性胸综合征。
• 感染：如病毒性或细菌性肺炎等感染可引起急性胸综合征。
• 在儿童中，感染是最常见的急性胸综合征诱因。而在成人中，这种并发症通常是由脂肪栓塞引起的。

急性胸综合征有哪些症状？

急性胸综合征的体征可能有所不同，尤其是在儿童和成人之间。

患有急性胸综合征的儿童通常会表现出感染迹象：

• 咳嗽。
• 发烧。
• 血液中氧含量低（低氧血症）。
• 异常快速的呼吸（气促）。
• 喘息声。

而成人可能会有类似的症状，另外还包括：

• 胸部疼痛，尤其是在呼吸时。
• 由于血流受阻（血管闭塞性危机）而引起的急性疼痛（特别是在手臂、腿部和背部）。
• 肺部和胸腔积液（胸腔积液）。
• 呼吸困难（呼吸急促）。

• 立即寻求医疗帮助。
• 告诉急诊室或其他医疗环境中的医护人员你患有镰状细胞病。
• 要求立即进行X光检查以确定是否为急性胸部综合征，以便医护人员能够迅速开始治疗。

急性胸部综合征是镰状细胞病的一种并发症。症状包括胸痛、呼吸困难、咳嗽和发热。如果你有镰状细胞病并注意到任何急性胸部综合征的症状，请立即就医，并告知医护人员你患有镰状细胞病。

急性胸部综合征是如何诊断的？

迅速诊断急性胸部综合征可以挽救患者的生命。如果您患有镰状细胞病并且正在医院接受治疗，您应该定期接受监测和检查。

以下测试可以帮助医生诊断该并发症：

• 动脉血气分析，用于测量血液中的酸度（pH值）、氧气和二氧化碳。
• 血液测试，包括全血细胞计数，用于评估红细胞、白细胞和血小板。
• 胸部X光检查，用于查找肺部感染或异常物质（浸润物）。
• 培养测试，可以检测血液、痰液或其他体液中的各种感染。
• 根据测试结果和您的症状，医生可能会将急性胸部综合征分级为轻度、中度或重度。

急性胸部综合征是如何治疗的？

早期治疗对于预防急性胸部综合征的严重并发症至关重要。治疗方法可能包括：

• 输血，即用捐赠的血液或血液制品替换部分你的血液。
• 静脉输液以防止脱水，这会加重镰状细胞病并增加疼痛。
• 止痛药物，如酮咯酸或阿片类药物。
• 激励式肺量计，这是一种鼓励你深呼吸的装置，有助于保持肺部清洁。
• 补充氧气疗法。
• 抗生素用于细菌感染。
• 抗病毒药物用于病毒感染。

急性胸部综合征的预后如何？

患有急性胸部综合征的人需要立即治疗以防止并发症，如：

• 急性呼吸窘迫综合征（ARDS），一种危及生命的肺损伤。
• 精神状态改变。
• 肾损伤。
• 肝功能障碍。
• 多器官衰竭。
• 呼吸衰竭。
• 严重疼痛。
• 死亡。

成人急性胸部综合征的死亡率约为4%，儿童约为1%。

急性胸部综合征会复发吗？

即使急性胸部综合征经过成功的治疗，SCD患者在未来仍可能再次发作。

如果您患有镰状细胞病，请与您的医疗团队讨论可能的预防急性胸部综合征的方法。他们可能会建议：

• 经常对着瓶子吹气以清除呼吸道并减少肺部周围的液体积聚。
• 定期锻炼以增强肺功能。
• 定期接受输血。
• 服用羟基脲或L-谷氨酰胺以减轻疼痛并避免住院。