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简介
什么是急性播散性脑脊髓炎（ADEM）？
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种神经科疾病，其特征是中枢神经系统中的一次炎症发作（攻击）。这种发作常常会损害你神经轴突周围的保护层，即髓鞘，这有助于在神经细胞之间传递信息。
就像电线外面的塑料绝缘层一样，髓鞘包裹着你的神经纤维，以帮助电信号传递到身体中的其他神经细胞。如果你的髓鞘受损，你可能会经历诸如视力丧失和肌肉无力等症状。
医生可能会称ADEM为“脱髓鞘”病症。这种病症是急性的，意味着突然发生的。ADEM通常只发生一次，但有时也可能再次发生。
ADEM有多常见？
ADEM是罕见的。研究表明，在美国，每125,000到250,000人中就有1人受到ADEM的影响。
症状
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的症状是什么？
ADEM的症状通常在病毒或细菌感染之后出现。症状因炎症发生的部位而异，可能包括：
- 发热。
- 头痛。
- 恶心或呕吐。
- 混乱。
- 疲劳。
神经系统症状可能包括：
您的症状及其严重程度可以有很大差异。
ADEM的原因是什么？
ADEM的确切原因尚不清楚。研究表明，感染可能会触发免疫系统对威胁作出异常反应，从而导致ADEM的症状。当病毒或细菌感染进入体内时，免疫系统会努力清除使你生病的感染。如果你患有ADEM，你的免疫系统可能会误将中枢神经系统的一部分视为细菌或病毒并进行攻击。这会导致炎症（肿胀），从而引起ADEM的症状。
大约70%到80%被诊断为ADEM的人在出现ADEM症状之前经历过感染或疾病。大多数ADEM病例在感染后约七到十四天开始。与ADEM相关的常见感染包括：
虽然许多不同的细菌、病毒和其他感染都与ADEM有关，但似乎没有单一的感染因素导致ADEM。
近年来被越来越多认识的一种ADEM诱因，特别是在儿童中，是一种称为髓鞘少突胶质细胞抗体相关疾病（MOGAD）的状况。这被认为是一种自身免疫性疾病，攻击中枢神经系统，并且有时可导致ADEM。
ADEM的风险因素有哪些？
任何人都可能发展成ADEM。它在儿童中比成人更为常见。如果你最近有过感染，你更有可能患上ADEM。
ADEM的并发症有哪些？
ADEM的并发症可能包括：
- 记忆力减退。
- 认知处理延迟。
- 昏迷。
在极少数情况下，ADEM的症状可能是致命的。
治疗后持续存在的症状可能包括：
- 严重的头痛。
- 麻木。
- 协调困难。
- 模糊的视力。
就医指导
我应该在什么时候看医生？
如果您出现急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的症状，特别是在感染之后，请就医。
我应该问我的医生哪些问题？
- 我应该如何准备诊断测试？
- 您推荐哪种治疗方法？
- 治疗会有哪些副作用？
- 治疗后我的症状会持续吗？
经历一种可能妨碍您感觉良好、行走或清晰视物的病症的症状可能会令人沮丧、惊慌和困惑。医生可以帮助您找到一种能够解决中枢神经系统炎症的治疗方案。输液治疗可能需要几天内分几次进行，每次几个小时。在治疗期间，也许可以找一本好书来阅读，以帮助您打发时间直到治疗结束。大多数人在接受治疗后不会再次出现症状发作，但复发是有可能的。
诊断
如何诊断ADEM？
医生会详细了解您的病史，并询问您有关症状的问题。他们将在神经学检查、体格检查和测试之后诊断ADEM。
需要进行测试以寻找可能导致ADEM发作的基础疾病，例如MOGAD。用于诊断ADEM的测试通常包括血液测试，以及：
- 磁共振成像（MRI）。
- 脊髓液检测。
在MRI上看到的ADEM
磁共振成像（MRI）是一种影像学检查。它用于查找您大脑深处的变化。医生会在您的中枢神经系统（脑、脊髓、视神经）的三个区域中寻找由ADEM引起的改变，如病变或斑点：
- 白质：白质包含神经纤维。神经纤维外层覆盖着髓鞘，在基本的MRI序列中呈现白色。
- 灰质：灰质包含神经细胞体且不含髓鞘。这使其在基本的MRI序列中呈现较暗的颜色。
首次MRI几个月后，您的医生可能会要求再次进行MRI，以监测这些中枢神经系统区域随时间的变化。
脊髓液检测
腰椎穿刺或脊髓穿刺是一种诊断测试，用于评估神经症状的原因。腰椎穿刺使您的神经科团队能够测试您的脑脊液（CSF）。脑脊液是一种清澈无色的液体，围绕在您的大脑和脊髓周围，保护它们并为其提供营养。
在ADEM中，您的脊髓液通常显示白细胞数量增加，主要是淋巴细胞。这些细胞是您免疫系统的一部分。医生可能会取出一些CSF样本，以测试您的细胞对被认为可能触发ADEM的某些细菌或病毒的反应。它还可以检查其他神经炎症性疾病。
治疗方法
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）如何治疗？
对ADEM的治疗主要集中在减少大脑和脊髓中的炎症。治疗可能包括：
- 皮质类固醇药物：ADEM的一线治疗通常是静脉注射（通过静脉输液）类固醇。您可能需要多次输液，然后口服类固醇（通过口服用药）来完成治疗。
- 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：这是一种来自捐赠者血浆的抗体治疗，通过静脉输液给药。
- 血浆置换：血浆置换或血浆分离将您的血液通过一台机器循环，该机器会去除某些成分以降低您的免疫系统活性。这种治疗将血液从一条手臂的静脉中抽出，进入机器后再输回到另一条手臂的静脉中。完成这种治疗可能需要几个小时，并且您可能需要不止一次的疗程。
研究人员正在继续研究这一状况并寻找新的治疗方法，以便帮助您感觉更好。
治疗会有副作用吗？
短期皮质类固醇疗法的副作用通常为暂时性的，但可能包括：
- 血糖水平升高。
- 低钾血症。
- 睡眠困难。
- 情绪变化（易怒、哭泣、焦虑）。
- 体重增加。
- 脸颊发红。
- 口腔内有金属味。
IVIG的副作用和并发症可能包括：
- 过敏反应。
- 感染。
- 呼吸短促。
- 血栓形成。
- 肾损伤。
- 头痛。
血浆分离的并发症可能包括：
治疗后多久我才会感觉好转？
大多数接受ADEM治疗的人在完成治疗后的几天内会感觉好转。根据症状的严重程度，完全恢复可能需要长达六个月的时间。在极少数情况下，有些人无法完全康复。
预后情况
ADEM的预后如何？
大多数被诊断为ADEM的人在接受治疗后会完全或几乎完全康复。极少数情况下，如果炎症非常严重，可能会危及生命。您的医生将能够给您一个更准确的预后。
ADEM的生存率是多少？
大多数被诊断为ADEM的人有正常的预期寿命。这种状况很少会危及生命。
ADEM能治愈吗？
由ADEM引起的症状发作通常只发生一次，但根据潜在的原因，可能会复发（再次出现）。通过治疗，ADEM可以消失，但您的症状有可能再次出现。
如何预防
ADEM能否被预防？
目前没有方法可以预防ADEM。你可以通过保持良好的卫生习惯来降低病毒感染和细菌感染的风险，从而降低患病的可能性。