急性淋巴细胞白血病（ALL）

急性淋巴细胞白血病（ALL）是什么？

急性淋巴细胞白血病（急性淋巴细胞性白血病，ALL）是一种罕见的血液癌症，影响一种称为淋巴细胞的白细胞。ALL 可以在任何年龄发生，但15岁以下的儿童和50岁以上的成人更有可能患上这种疾病。

虽然 ALL 是一种严重的疾病，但由于新的治疗方法，包括长期化疗，患有这种疾病的儿童可以被治愈，其他患者也可以活得更长。

ALL 是一种常见的疾病吗？

不，它并不常见。急性淋巴细胞白血病在美国所有癌症中所占的比例不到0.5%。然而，ALL 是儿童、青少年和年轻成人中最常见的癌症。大多数ALL病例发生在2到5岁的儿童身上。

ALL 发生在哪里？

它始于你的骨髓，即大多数骨头中心的海绵状组织，负责产生血细胞和血小板。你的骨髓通常会仔细调节产生一定数量的红细胞、白细胞和血小板，这些细胞和血小板会在骨髓中成熟后进入血液循环。

ALL 影响你的淋巴细胞，这是一种帮助身体对抗病毒和细菌的白细胞。正常情况下，你的骨髓会产生未成熟的白细胞（淋巴母细胞），然后这些细胞会成熟为健康的淋巴细胞。

在 ALL 中，白血病性淋巴母细胞永远不会成熟。相反，它们会繁殖并挤出其他血细胞和血小板，从骨髓转移到血液，然后再转移到身体的其他部位。因此，你的血小板水平低，你可能会更容易出现瘀伤、比平常出血更多或发展成贫血。

急性淋巴细胞白血病有哪些类型？

主要有两种类型：B细胞 ALL 和 T细胞 ALL，名称来源于 ALL 所影响的血液细胞：

• B细胞 ALL 影响你的 B细胞，这些细胞产生抗体并帮助抵抗感染。B细胞 ALL 占所有 ALL 病例的75%至80%。
• T细胞 ALL 影响你的 T细胞，这些细胞消灭微生物，并支持其他免疫系统细胞。

第三种类型是自然杀伤细胞 ALL，非常罕见。

急性淋巴细胞白血病（ALL）的症状有哪些？

大多数ALL症状突然出现，并且影响儿童和成人的方式相似。常见的初始症状包括：

• 贫血。
• 出血，如频繁的鼻出血或月经量过多。
• 瘀伤。
• 咳嗽。
• 头晕。
• 疲劳。
• 发热。
• 频繁的病毒感染或细菌感染。
• 关节疼痛。
• 食欲减退。
• 夜间盗汗。
• 皮肤上出现针尖大小的红点（瘀点）。
• 呼吸短促。
• 皮肤颜色比平常更苍白或更淡。
• 淋巴结肿大。
• 不明原因的体重减轻。
• 虚弱。

许多急性淋巴细胞白血病的症状与其他不太严重的疾病相似。上述任何一种或多种症状并不一定意味着你患有ALL。总的来说，如果你的身体变化持续超过两周，你应该咨询医生。

急性淋巴细胞白血病是什么原因引起的？

研究人员继续发现导致ALL的基因突变（改变）。患有ALL的幼儿可能在出生前就已有遗传变化。有些人由于遗传了增加患病风险的条件而患有ALL。成人ALL与某些致癌物有关，包括烟草。

急性淋巴细胞白血病的风险因素有哪些？

风险因素包括：

• 性别。1岁及以下被指定为女性的女孩和个体患ALL的风险较高，而男孩和被指定为男性的人群在1岁以后患ALL的风险更高。
• 种族。与黑人相比，白人患ALL的可能性略高。
• 辐射暴露。宫内接触过辐射的儿童患ALL的风险增加。同样，接受过其他癌症放射治疗的儿童和成人患ALL的风险也增加。
• 病毒。一些病毒感染，包括Epstein-Barr病毒或人类T细胞白血病病毒，会增加你患ALL的风险。

具有以下遗传性疾病的个体患ALL的风险高于没有这些疾病的人：

• 共济失调毛细血管扩张症。
• Bloom综合征。
• 唐氏综合症。
• 范可尼贫血。
• 克兰费尔特综合症。
• 李-佛美尼综合症。
• 神经纤维瘤病1型（NF1）。
• 威斯科特-奥尔德里奇综合症。

急性淋巴细胞白血病的并发症有哪些？

如果ALL扩散到你的大脑和脊髓，可能会引起以下并发症：

• 平衡问题。
• 视力模糊。
• 面部肌肉无力或麻木。
• 头痛。
• 恶心和呕吐。
• 癫痫发作。
• 肝脏肿大（肝肿大）。
• 脾脏肿大（脾肿大）。
• 上腔静脉（SVC）综合征。

患有急性淋巴细胞白血病是什么感觉？

根据您的情况，患有淋巴细胞白血病可能就像患有慢性疾病：

• 急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种罕见的状况。很少有人患这种病或了解其影响。如果您或您的孩子患有ALL，参加支持小组可能会有所帮助。（在这方面，儿童癌症是罕见的。如果您孩子的ALL，您和您的孩子可以通过与儿童生活专家合作而受益。）
• 许多ALL患者需要长期化疗以维持病情缓解。考虑参加癌症幸存者计划。（任何患有癌症的人都算是癌症幸存者。）幸存者计划提供资源，帮助解决诸如对癌症复发的恐惧以及在癌症缓解期生活等问题。
• 接受ALL治疗的儿童和青少年将需要终生随访护理，以便医生监测并发症或癌症治疗的晚期效应。晚期效应是在人们完成治疗数年后可能出现的医学问题。
• 吸烟是已知的ALL风险因素。如果您是成年ALL患者并且吸烟，请尝试戒烟。如果您的孩子是青少年ALL患者，请考虑解释使用烟草的风险。
• 癌症压力很大。温和的运动可能有助于减轻压力。即使是幼儿也可能从定期运动中受益，以帮助他们应对癌症带来的感受。

我应该问我的医生哪些问题？

如果您或您的孩子患有急性淋巴细胞性白血病，您可能希望向您的医生询问以下问题：

• 我患有哪种类型的ALL？
• 有哪些可能的治疗方法？
• 初始治疗使ALL进入缓解状态的可能性有多大？
• 如果ALL在治疗后复发，有哪些治疗选择？
• 是否有我应该考虑的临床试验？

急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种罕见的血液癌症。任何人都可能患上ALL，但它在幼儿中比在青少年和成人中更为常见。由于新的治疗方法，人们正在更长时间地生存下去。更重要的是，更多儿童在完成治疗后被认为是治愈了ALL。

但是，即使治愈后的ALL，生活中仍然存在持续的挑战。例如，大多数人在被认为治愈之前需要多年的化疗。处于缓解期的ALL患者可能会担心病情会复发。患有ALL的儿童常常遇到晚期效应。（晚期效应是在人们完成治疗数年后可能出现的医学问题。）如果您或您的孩子患有ALL，请询问您的医生，在治疗期间及以后可能会发生什么。他们了解与ALL生活的感觉。

急性淋巴细胞白血病是如何诊断的？

您的医生会评估您的症状，回顾您的病史并进行身体检查。如果他们怀疑是ALL（急性淋巴细胞白血病），他们可能会进行以下测试，包括寻找基因变化的测试：

• 全血细胞计数（CBC）。
• 骨髓穿刺活检。
• 淋巴结活检。
• 腰椎穿刺（脊椎穿刺）。
• 磁共振成像（MRI）扫描。
• 计算机断层扫描（CT）。
• 正电子发射断层扫描（PET）。
• 流式细胞术以确定ALL亚型。
• 细胞遗传学测试以检查细胞的染色体。
• 分子检测以检查可能表明ALL的某些基因、蛋白质或其他分子。

如何治疗ALL？

医生可能会采用长期化疗、靶向疗法、免疫疗法或干细胞（骨髓）移植来治疗急性淋巴细胞白血病（ALL）。患有ALL的成人和儿童可能会接受不同类型的抗癌药物和治疗。

化疗

医生将化疗作为ALL的一线治疗。ALL患者接受化疗分为四个阶段。治疗的目标是使ALL达到完全缓解。（完全缓解意味着治疗消除了症状，并且检查显示没有癌症迹象。）

ALL的化疗通常需要几个月甚至几年的时间，通常涉及高剂量的抗癌药物。接受ALL化疗的人应考虑姑息治疗以帮助管理治疗副作用。ALL化疗包括：

• 缓解诱导疗法，旨在尽可能摧毁大量的白血病细胞，使ALL达到完全缓解。通常在缓解诱导疗法期间，患者会留在医院内。这种治疗持续四到六周。研究表明，在缓解诱导治疗后，超过95%的儿童和75%至80%的成人ALL患者将达到完全缓解。
• 中枢神经系统定向疗法，用于杀死中枢神经系统内的任何白血病细胞，防止ALL扩散到脊液中。（系统定向意味着你接受的化疗会影响你的整个身体或系统。）
• 巩固疗法在ALL达到缓解后开始。这种治疗旨在摧毁尽可能多的残留癌细胞。巩固疗法涉及住院数月，同时接受每周高剂量化疗。
• 维持或延续疗法是一种长期治疗，可能持续两到三年。你不需要住院就可以接受维持治疗。

靶向疗法

靶向疗法专注于特定的基因变化。大约25%的成人和一些儿童ALL患者具有染色体突变。目前，医生使用酪氨酸激酶（TKI）疗法来治疗具有特定突变（称为费城染色体或t(9;22)）的儿童和成人ALL患者。TKI疗法阻断一种对ALL生长至关重要的酶。TKI疗法杀死ALL细胞，使你的身体恢复正常血液细胞生产。

免疫疗法

免疫疗法有助于你的身体自身的免疫系统攻击癌细胞。ALL的免疫疗法可能包括CAR-T细胞疗法或单克隆抗体疗法。

放射疗法

医生可能会推荐放射疗法来治疗复发性ALL或对化疗无反应的ALL。最近，医生已经开始使用放射疗法来治疗已经扩散（转移）到患者大脑或脊液中的ALL。

异基因干细胞（骨髓）移植

当其他治疗方法未能消除ALL时，医生可能会建议进行异基因干细胞（骨髓）移植来治疗成人急性淋巴细胞白血病。

急性淋巴细胞白血病的预后如何？

您的预后是指治疗后的可能结果。急性淋巴细胞白血病（ALL）在化疗杀死癌细胞后常常进入完全缓解状态。总体而言，儿童和年轻成人患者的预后比20岁及以上的患者要好。

生存率是多少？

急性淋巴细胞白血病的生存率因年龄而异。例如，研究表明：

• 超过90%的出生至14岁的儿童在诊断后五年内仍然存活。
• 超过70%的15至19岁的青少年在诊断后五年内仍然存活。
• 超过30%的20岁及以上的人在诊断后五年内仍然存活。

当您考虑生存率时，重要的是要记住，这些数据是基于具有相同病症的患者的经历的估算。生存率使用的是近期的数据，而非当前的数据。除此之外，生存率的估算可能不能反映您的情况或您孩子的状况。如果您有关于ALL生存率的问题，您的医生是您获取信息的最佳资源。

急性淋巴细胞白血病可以治愈吗？

在某些情况下，是的，急性淋巴细胞白血病可以被治愈。对于那些在五年后仍保持完全缓解状态的急性淋巴细胞白血病患儿，被认为是已经治愈了。这是因为急性淋巴细胞白血病很少在五年后复发（再次出现）。年龄较大的儿童和成年人由于治疗并不总是能够使急性淋巴细胞白血病进入长期缓解状态，因此他们的治愈几率较低。

急性淋巴细胞白血病（ALL）可以被预防吗？

不可以，它不能被完全预防。患有ALL的儿童在出生前就发生了基因变化。但对于成人来说，通过避免致癌物质（包括烟草和有毒化学品）可能有助于降低风险。