肾上腺皮质癌

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肾上腺皮质癌是指发生在你的肾上腺皮质的癌症。肾上腺位于肾脏上方，负责产生多种激素，其中包括管理你的新陈代谢、血压以及你对压力的反应。

在肾上腺皮质癌中，你的肾上腺上会出现恶性肿瘤，这些肿瘤可能会释放异常大量的激素。激素的大量分泌可能会影响你身体的正常功能。快速增长的肿瘤可能会压迫附近的器官。虽然医生有时可以治疗肾上腺皮质癌，但这种疾病常常会复发（复发）。

这种状况通常影响成年人，但儿童有时也会患上这种病。本文主要关注成人肾上腺皮质癌。

肾上腺皮质癌有哪些类型？

有两种类型——功能性肿瘤和非功能性肿瘤——会引起不同的症状：

• 功能性肿瘤：大多数肾上腺皮质癌是功能性肿瘤。它们会分泌过量的激素，包括醛固酮、皮质醇、雌激素和睾酮。症状因激素类型的不同而不同。
• 非功能性肿瘤：这些肿瘤不会影响激素的产生，但它们可以生长得非常大，从而压迫附近的器官和组织。

这种状况有多常见？

尽管肾上腺皮质癌是最常见的肾上腺恶性肿瘤类型，但它仍然非常罕见。每年大约每100万人中有1人被诊断为肾上腺皮质癌。

嗜铬细胞癌的症状有哪些？

你可以在没有症状的情况下患有这种疾病。研究表明，20%至30%的嗜铬细胞癌诊断是在医生为其他健康问题进行影像学检查时发现的。当嗜铬细胞癌症状出现时，可能包括：

• 腹部（肚子）疼痛。
• 多毛症（女性和出生时被指定为女性的人体毛发或面部毛发过多）。
• 男性和出生时被指定为男性的人乳房发育。
• 高血压。
• 高血糖。
• 脸部、颈部和躯干的体重增加。

嗜铬细胞癌有多严重？

它非常严重，因为肿瘤可以快速增长并扩散（转移）到身体其他部位，包括肺部或骨骼。

嗜铬细胞癌的原因是什么？

研究人员不知道确切的原因。有些人由于遗传条件增加了他们发展成嗜铬细胞癌的风险而患上这种病。

在其他情况下，某些基因突变（变化）似乎会增加风险。例如，研究表明TP53 和IGF2 这两种抑癌基因的变化似乎推动了嗜铬细胞癌的发展。抑癌基因管理细胞生长。当这些基因发生变化时，你的细胞可能会不受控制地增殖并变成癌症肿瘤。

哪些遗传条件会增加我的风险？

以下任何一种情况都会增加你患嗜铬细胞癌的风险：

• 贝克威思-威德曼综合征。
• 卡尼综合征。
• 家族性腺瘤性息肉病（FAP）。
• 李-佛美尼综合征。
• 林奇综合征。
• 多发性内分泌肿瘤（MEN1）。
• 神经纤维瘤病1型（NF1）。
• 冯·希佩尔-林道（VHL）综合征。

嗜铬细胞癌的并发症有哪些？

它可以非常迅速地扩散（转移）。从肾上腺扩散到身体其他部位的癌症更难治疗。释放某些激素的肿瘤可能导致以下情况：

• 库欣综合征：这种情况发生在肾上腺分泌过多皮质醇时。
• 康恩综合征：过量的醛固酮导致这种情况。

我该如何照顾自己？

肾上腺皮质癌是一种罕见的癌症，经常复发——这两个挑战可能会让你感到害怕、孤立或焦虑。幸运的是，有一些步骤可以帮助你：

• 寻找支持：询问你的医疗团队有关肾上腺皮质癌患者的支持小组。与了解你所经历的人一起度过时光或交谈可能会有所帮助。
• 考虑癌症幸存者计划：许多肾上腺皮质癌患者对癌症复发感到焦虑。癌症幸存者计划是应对这种焦虑的一种资源。
• 继续姑息治疗：你可能需要术后化疗，并希望得到帮助来管理治疗副作用。

我什么时候应该去看医生？

肾上腺皮质癌常常会复发（复发），最常见的是在手术后的头两年内。你的医生将安排随访预约以监测复发迹象。例如，你可能会：

• 影像学检查：你可能需要每三个月进行一次检查，持续两年，然后每三到六个月进行一次检查，再持续三年。
• 血液检查：你的医生将定期进行检查以监测激素水平。

我应该问我的医生什么问题？

肾上腺皮质癌是一种罕见的疾病。你可能会有很多关于期望的问题。以下是一些你可能会觉得有帮助的问题：

• 如果肿瘤是功能性或非功能性意味着什么？
• 肿瘤是否已经扩散到肾上腺以外的地方？
• 如果是这样，它扩散到了多远？
• 我有哪些治疗选择？
• 治疗的副作用是什么？
• 我的家人是否应该接受导致肾上腺皮质癌突变的基因检测？
• 假设治疗有效，肿瘤复发的可能性有多大？

嗜铬细胞瘤是如何诊断的？

如果你在进行其他问题检查时发现肾上腺上有肿瘤或你有某些症状，你的医生会进行以下操作：

• 影像学检查，如MRI、CT扫描或PET扫描来查找肿瘤。
• 血液检查和尿液分析来检测激素水平。

你的医生可能会进行活检以确认肿瘤是否为恶性，并获得组织样本。

嗜铬细胞瘤的分期是什么？

医生使用癌症分期系统来规划治疗并制定预后（治疗后你可以期待的结果）。他们通过评估肿瘤的大小和位置以及肿瘤是否扩散到附近的淋巴结或其他更远的器官来确定嗜铬细胞瘤的分期。嗜铬细胞瘤的分期包括：

• 一期：肿瘤的直径小于或等于5厘米（约2英寸），并且没有扩散到肾上腺以外。
• 二期：肿瘤的直径大于5厘米，但没有扩散到肾上腺以外。
• 三期：肿瘤已扩散到附近的淋巴结。
• 四期：肿瘤已扩散到附近的淋巴结、邻近器官或更远的器官。

癌症分期的信息可能会让人感到困惑，所以不要犹豫，请你的医生解释这个系统以及它如何适用于你的情况。

嗜铬细胞癌的治疗方法有哪些？

最常见的治疗方法是切除一个或两个肾上腺的手术（肾上腺切除术）。通常，医生会开具额外的药物，如：

• 米托坦（Lysodren®）：这种药物可以限制肾上腺的活动，从而可能降低嗜铬细胞癌复发的风险。在切除一个肾上腺后，或者如果手术不可行时，医生可能会使用这种药物。由于这种药物会停止激素的产生，因此接受该药物治疗的人也需要服用替代药物。
• 甲吡酮（Metopirone®）：医生可能会开这种药物和其他类似药物来缓解肿瘤产生过多激素时出现的症状。

然而，在某些情况下，当肿瘤长到无法通过手术安全移除时，才会诊断出这种疾病。在这种情况下，医生可能会用化疗来治疗癌性肿瘤。这种治疗不会消除癌性肿瘤，但它可以缓解症状并减缓肿瘤的生长。

您还可能需要考虑将姑息性护理作为治疗的一部分。姑息性护理是一种旨在管理疾病症状和治疗副作用的治疗方法。姑息性护理专家还可以为您提供情绪和心理健康支持。

治疗的并发症或副作用有哪些？

手术和药物可能会引起不同的并发症或副作用。例如，切除肾上腺的手术可能会：

• 影响激素生产：通常，剩余的肾上腺会接管以制造足够的激素（肾上腺功能不全）。如果这种情况没有发生，您可能需要服用替代激素片剂，直到剩余的腺体开始产生足够的激素。
• 导致感染：您可能会在腹部或手术部位发展感染。
• 导致过度出血：这可能发生在手术期间或手术后。

药物的并发症或副作用有哪些？

您的医生可能会建议您在手术后服用米托坦两到五年。米托坦的副作用可能包括：

• 恶心和呕吐。
• 腹泻。
• 皮疹。
• 混乱。

嗜铬细胞瘤的生存率是多少？

总体而言，50% 的嗜铬细胞瘤患者在确诊后存活了五年。生存率因多种因素而异，包括：

• 诊断时肿瘤的分期。
• 肿瘤是否具有功能性（产生激素）或非功能性。
• 您的年龄。
• 您的整体健康状况。

按阶段划分的五年生存率如下：

生存率信息可能会让您感到焦虑或害怕。这是可以理解的。请记住，这些估计值是基于过去发生的情况。专家每五年测量一次生存率。五年内可能会发生许多变化，这些变化可能会影响结果。重要的是要记住，生存率并不是您能活多久的估计。

如果您对癌症生存率有具体问题，请与您的医生讨论。他们是您最好的资源，因为他们了解您的情况。

肾上腺皮质癌可以预防吗？

不可以。研究人员知道大约一半的肾上腺皮质癌病例是由于某些基因突变并产生癌细胞，这些癌细胞增殖形成肿瘤。但是他们不知道是什么触发了这些突变，因此无法推荐可以防止它们发生的方法。

但是一些遗传性疾病会增加你患这种疾病的风险。如果你有这些疾病的家族史，请与医生讨论可以检测导致这些疾病突变的基因测试。

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