成人斯蒂尔病（AOSD）

• Tocilizumab

什么是成人斯蒂尔病（AOSD）？

成人斯蒂尔病（AOSD）是一种罕见的全身性炎症性关节炎，它会影响你的整个身体。它会引起关节和肌肉疼痛、每天发热以及皮疹。它还可能引起其他全身性的症状。

AOSD 是幼年型斯蒂尔病（幼年特发性关节炎，JIA）的成人形式。它通常发生在较年轻的成年人中，年龄在16至35岁之间。与JIA一样，这种状况可能是暂时的，持续不到一年，或者可能会反复出现很长一段时间。症状“发作”可能会定期出现或间隔很远，并且它们的程度可以从轻微到严重不等。当症状出现时，药物可以帮助控制症状。

AOSD的类型

AOSD 对不同的人有不同的影响，很难预测它将如何影响你。但是医生已经观察到，症状通常会以以下三种方式之一出现：

• 单相AOSD。单相意味着只有一段时间的症状，持续数周或数月，但不到一年。这种形式可能会突然发生并同样突然消失。
• 多相AOSD。多相意味着有多个症状的发作。这些发作是周期性的，相隔数周、数月或数年。通常情况下，这些发作随着时间的推移会变得越来越短和越来越轻微。
• 慢性AOSD。慢性意味着你有持续的症状或定期发作。慢性AOSD更有可能对你的关节造成进行性损伤，就像类风湿性关节炎那样。

这三种类型的发生频率大致相同。但是你不能立即确定它是哪一种类型。有时，看似是单相或多重AOSD的情况后来可能会发展为慢性AOSD。

成人斯蒂尔病的症状有哪些？

主要症状包括：

• 发热。当症状活跃时，大多数人在一天中会有两次发热高峰，一次在早上，一次在晚上。发热高峰通常超过102华氏度（约39摄氏度）。
• 皮疹。当发热时，通常会出现粉红色或鲑鱼色的皮疹。它可能在发热高峰之间消失。它通常首先影响胸部、手臂和腿部，但也可能扩散。
• 关节疼痛。大多数人感到关节酸痛，并且许多人还经历肿胀和僵硬。它可能最初只影响几个关节，但过一段时间后，你可能会感到全身都受影响。
• 肌肉疼痛。你也可能在发热高峰期感到肌肉酸痛。

其他常见症状包括：

• 喉咙痛。
• 腹痛。
• 疲劳。
• 不适。

成人斯蒂尔病是什么感觉？

一开始，成人斯蒂尔病可能感觉像是病毒或流感。像发热、身体酸痛和喉咙痛等症状类似于许多常见疾病。如果你的症状在两三周后仍未消退，你和你的医生可能会更加怀疑。

成人斯蒂尔病的原因是什么？

你体内的炎症导致成人斯蒂尔病的症状。你的免疫系统通常会产生炎症来对抗感染和修复损伤。它应该是一种临时干预措施。但在某些疾病中，如成人斯蒂尔病（AOSD），你的免疫系统出现故障，持续不断地产生炎症，即使没有感染需要对抗或没有损伤需要修复。

研究人员仍然不知道为什么会发生这种情况。像幼年型斯蒂尔病（幼年特发性关节炎）一样，成人斯蒂尔病也是原因不明的，即所谓的“特发性”。它似乎不是遗传性的。

在患有成人斯蒂尔病期间，我应该如何照顾自己？

许多患有成人斯蒂尔病的人在合适的药物治疗下可以过上正常且舒适的生活。然而，另一些人可能会经历反复的慢性疼痛和慢性疲劳，这些症状会影响他们的日常生活。无论成人斯蒂尔病的症状是否持续困扰你，你都可能经历药物带来的各种副作用，包括体重增加和情绪变化。

当不可控因素给你的生活带来持续压力时，基本的自我护理就显得尤为重要。良好的睡眠质量、营养丰富的食物选择以及规律性的低强度运动将有助于你整体感觉更好。

成人斯蒂尔病是如何诊断的？

成人斯蒂尔病的症状与其他许多疾病相似。而且由于这种病比较罕见，医生可能不会立即怀疑是这种病。要得出正确的诊断，可能需要一个过程。

在审查了您的症状和健康史之后，您的医疗服务医生将安排血液检测和影像学检查，以进一步了解您的病情。影像学检查（如X光或超声波）可以显示关节中的炎症和肿胀。血液检测有助于排除其他疾病。如果您的血液检测结果显示铁蛋白水平高，并且白细胞计数也高，这些迹象指向成人斯蒂尔病（AOSD）。

成人斯蒂尔病的治疗方法是什么？

医生使用各种抗炎药物治疗成人斯蒂尔病。不同的药物对不同的人效果不同。可能需要一些尝试和错误来找到最适合您症状管理的药物。一旦找到，即使在没有症状时，您可能仍需要长期服用它们。这有助于防止炎症再次积累。

如果长时间使用某些药物，可能会产生负面副作用。如果您使用这些药物，您的医生会不时更换它们以预防副作用。

药物可能包括：

• 非甾体抗炎药（NSAIDs）。
• 皮质类固醇（合成类固醇）。
• 改善疾病的抗风湿药物（DMARDs）。
• 生物制剂。

成人斯蒂尔病有多严重？

在大多数情况下，成人斯蒂尔病（AOSD）会对你的生活质量产生更大的影响，而不是对你的长期健康。它令人不适，并且可能干扰日常活动，但不一定会对你的身体造成持久的损害。

然而，有些人确实会发展出进行性和退行性关节炎。这种情况在慢性AOSD中比其他类型更常见。如果你的关节炎症足够严重并且持续时间足够长，它会导致关节的退化。随着炎症侵蚀关节周围的软组织，关节可能会开始错位。肿胀和错位可能导致关节出现疼痛性畸形。

很少见的是，与成人斯蒂尔病相关的炎症过程也可能影响你的内脏器官，包括心脏和肺部。这可能导致更严重的并发症。虽然AOSD本身通常不会影响你的预期寿命，但其中一些继发性情况有时可能是致命的。

成人斯蒂尔病的严重并发症有哪些？

罕见但严重的并发症包括：

• 心包炎。
• 心肌炎。
• 弥散性血管内凝血（DIC）。
• 肺动脉高压。
• 胸腔积液。
• 间质性肺病。
• 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）。

成人斯蒂尔病能治愈吗？

药物不能治愈AOSD，但可以帮助抑制症状。对于一些人来说，症状最终会消失并且不再复发。这被称为缓解。如果你进入缓解期，你可以停止服用药物。对于一些人来说，AOSD永远不会真正消失。你可能需要长期服药以控制炎症。

很难预测你应该期望哪种预后。然而，一些医生认为你早期的症状是一个线索。如果你早期在许多关节中出现疼痛和肿胀，那么症状更有可能是持久的。