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简介
什么是粒细胞缺乏症？
粒细胞缺乏症（发音为“ay-GRAN-yoo-loh-sy-TOH-sis”）是一种危及生命的状况，涉及体内中性粒细胞（一种白细胞）水平严重降低。白细胞是免疫系统的一部分，它们通过对抗使你生病的病菌来保护你的身体免受感染。
中性粒细胞水平低会使你非常容易受到感染。你可能会因为一些原本无害的病菌而生病。
粒细胞缺乏症的名字来源于“颗粒细胞”。颗粒细胞是含有能够杀死病菌和分解可能伤害身体的物质的酶的白细胞。有三种类型的颗粒细胞：中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞。你体内的大部分白细胞都是中性粒细胞。这就是为什么医生会检查中性粒细胞水平以诊断粒细胞缺乏症。
粒细胞缺乏症也被称为粒细胞减少症。
中性粒细胞减少症与粒细胞缺乏症有何区别？
粒细胞缺乏症是一种严重的中性粒细胞减少症。中性粒细胞减少症涉及白细胞水平低于正常水平。血液中每微升（mL）中性粒细胞少于1500个的人患有中性粒细胞减少症。血液中每微升中性粒细胞少于100个的人患有最严重的中性粒细胞减少症，即粒细胞缺乏症。
粒细胞缺乏症有哪些类型？
粒细胞缺乏症有两种类型。
- 遗传性粒细胞缺乏症是由影响身体制造中性粒细胞的基因障碍引起的。在婴儿和儿童中更为常见。
- 获得性粒细胞缺乏症可以由多种原因引起，但通常是药物副作用（高达70%的粒细胞缺乏症病例）。这种类型的粒细胞缺乏症在成年人中最常见。
粒细胞缺乏症有多常见？
粒细胞缺乏症是罕见的，每年大约每100万人中有7人受到影响。
症状
嗜中性白血球缺乏症有哪些症状？
嗜中性白血球缺乏症会导致感染的症状，这些症状可能突然出现或逐渐出现。症状可能包括：
嗜中性白血球缺乏症的原因是什么？
嗜中性白血球缺乏症发生时，你的嗜中性白血球水平会危险地下降。这种情况可能发生于：
- 你的身体没有产生足够的有效工作的嗜中性白血球。
- 你所拥有的嗜中性白血球被破坏或过早死亡。
遗传性嗜中性白血球缺乏症
遗传性嗜中性白血球缺乏症涉及与你的身体需要制造嗜中性白血球的基因有关的问题。这种类型的嗜中性白血球缺乏症是先天性的（出生时就存在）。
婴儿遗传性嗜中性白血球缺乏症是一种罕见的遗传性嗜中性白血球缺乏症。它也被称为Kostmann综合征或先天性嗜中性白血球缺乏症。患有这种病症的新生儿会反复出现感染、发烧、炎症以及骨骼问题。
获得性嗜中性白血球缺乏症
几种类型的处方药会导致嗜中性白血球缺乏症。感染、其他健康状况和接触化学物质也可能导致嗜中性白血球水平严重下降。获得性嗜中性白血球缺乏症的原因包括：
- 自身免疫性疾病，包括狼疮和类风湿关节炎。
- 骨髓疾病和骨髓衰竭障碍，如再生障碍性贫血。
- 影响骨髓的癌症，如白血病。
- 癌症的化疗治疗。
- 接触毒素或化学物质，如铅或汞。
- 感染，如疟疾、结核病和落基山斑疹热。
- 营养不良和维生素缺乏，包括维生素B12和叶酸。
- 处方药，包括一些抗生素、抗精神病药物和治疗甲状腺问题的药物等。
嗜中性白血球缺乏症的风险因素有哪些？
女性和出生时被指定为女性的人稍微更常见。所有年龄段的人都可能出现嗜中性白血球缺乏症。
嗜中性白血球缺乏症在以下人群中更为常见：
- 接受癌症化疗治疗的人。
- 患有自身免疫性疾病（导致免疫系统攻击自己身体一部分的疾病）的人，如狼疮或类风湿关节炎。
- 服用某些处方药的人，如抗精神病药氯氮平（Clozaril®）、抗生素复方新诺明（Bactrim™）和治疗甲状腺问题的甲巯咪唑（Tapazole®）。
嗜中性白血球缺乏症的并发症有哪些？
嗜中性白血球缺乏症会使人更容易频繁或长期（慢性）感染。如果嗜中性白血球缺乏症持续超过三到四周，几乎100%会导致感染。如果不进行治疗，嗜中性白血球缺乏症可能导致一种可能危及生命的免疫系统过度反应，称为败血症。
如果你年龄超过65岁或有其他健康状况，如心脏病、肾病或肺病，你更有可能出现嗜中性白血球缺乏症的并发症。
就医指导
我应该在什么时候就中性粒细胞减少症就医？
中性粒细胞减少症是一种危及生命的疾病。诊断和治疗必须立即进行。
如果你有感染的迹象，请就医。如果你经常感染或感染持续时间较长，请告诉你的医生。
虽然中性粒细胞减少症很严重但可以治疗。如果你有感染的迹象，特别是如果你反复出现感染，请立即就医。如果你有自身免疫性疾病或正在服用降低中性粒细胞数量的处方药，请不要错过预约。定期检查可以帮助你的医生监测你的中性粒细胞水平并帮助预防感染。你还可以采取一些预防措施，如勤洗手和在公共场所戴口罩来保护自己。
诊断
嗜中性白血球缺乏症是如何诊断的？
您的医生将要求进行一种称为全血计数（CBC）和分类的血液检测，以检查您血液中的嗜中性白血球水平。当绝对嗜中性粒细胞计数（ANC）低于每微升血液100个嗜中性粒细胞时，就会发生嗜中性白血球缺乏症。正常情况下，人们每微升血液至少有1500个嗜中性粒细胞。
您的医生还可能采集您的骨髓样本（骨髓活检和抽吸）以检查您的骨髓如何生成嗜中性白血球。骨髓是某些骨头内部制造血细胞的组织。他们还会询问您的症状、药物、最近的感染以及化学暴露情况。如果您医生认为您患有遗传形式的疾病，您可能需要进行基因检测。这可能包括皮肤活检和/或血液检测。
治疗方法
嗜中性白細胞減少症如何治療？
如果你的症狀是由處方藥引起的，那麼停止服用它至關重要。請與你的醫療保健医生討論如何安全地停藥。
嗜中性白細胞減少症的治療包括：
- 抗生素：如果你有感染，你的醫療保健医生會開處方抗生素和其他藥物來緩解你的症狀。
- 粒細胞集落刺激因子（G-CSF）：你的医生可能會建議注射一種藥物，以幫助你的身體更快地產生嗜中性白細胞。你的医生可能會開處方菲爾格斯替姆（Neupogen®）、培戈洛斯替姆（Neulasta®）或萊諾格斯替姆（Granocyte®）。
- 免疫抑制劑：如果自身免疫性疾病導致嗜中性白細胞減少症，你的醫療保健医生可能會推薦抑制（安撫）你的免疫系統的藥物，例如強的松。
- 骨髓移植：如果其他治療無效，你可能需要進行骨髓移植。在這個過程中，你將從捐贈者那裡獲得骨髓，以便你的身體能夠產生更多的嗜中性白細胞。
- 預防感染：嗜中性白細胞減少症患者應謹慎避免感染。經常洗手，避免人群，在公共場合佩戴口罩。與你的医生討論你可以採取的額外步驟以避免生病。
治療後我多久會感到好轉？
恢復時間取決於引起你低水平的原因以及你的病情有多嚴重。
如果你的嗜中性白細胞減少症是由藥物副作用引起的，你需要讓你的身體在停藥後有時間產生更多的嗜中性白細胞。一旦停止使用導致低水平的藥物，嗜中性白細胞計數通常需要一到三周才能恢復正常。
预后情况
粒细胞缺乏症患者的预后如何？
粒细胞缺乏症是可以治疗的，但预后因人而异。
接受治疗或停止导致中性粒细胞水平低下的药物通常可以解决粒细胞缺乏症。
未经治疗，粒细胞缺乏症会导致严重感染，并可能致命。当中性粒细胞计数持续危险地低时，感染的风险会增加。对于65岁以上的成年人和患有其他健康问题（如肾病、心脏病或呼吸问题）的人来说，出现并发症（如败血症）的风险更高。
如何预防
我能否预防粒细胞缺乏症？
你可能无法预防粒细胞缺乏症。
如果你正在服用一种降低中性粒细胞的处方药，请与你的医疗服务医生讨论。你可能需要定期进行血液检查以监测你的中性粒细胞水平。
如果你正在接受化疗治疗癌症，你的医生可能会建议注射G-CSF（粒细胞集落刺激因子）以提高你身体产生中性粒细胞的能力。