间变性大细胞淋巴瘤

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什么是间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）？

间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤。和所有非霍奇金淋巴瘤一样，ALCL 是一种癌症。在非霍奇金淋巴瘤中，称为淋巴细胞的白血球失控生长。淋巴细胞是免疫系统的一部分，帮助保护身体免受细菌和疾病的侵袭。

淋巴细胞包括两种主要类型：B 细胞（B 淋巴细胞）和 T 细胞（T 淋巴细胞）。在 ALCL 中，您的 T 淋巴细胞异常生长。该病症的名称——间变性大细胞淋巴瘤——描述了当在显微镜下观察时，这些异常的 T 淋巴细胞的外观。

• 间变： “间变”这个词用来描述看起来异常的癌细胞。与健康的 T 淋巴细胞相比，ALCL 中的癌细胞看起来不正常。
• 大细胞： 当在显微镜下观察时，异常的 T 淋巴细胞比正常的 T 淋巴细胞显得更大。
• 淋巴瘤： 淋巴瘤是指白血球（淋巴细胞）失控生长的癌症。ALCL 来源于 T 淋巴细胞。

间变性大细胞淋巴瘤有哪些不同类型？

各种类型的 ALCL 根据癌症在体内的位置以及癌细胞的特征进行分类。“全身性”的 ALCL 可能会影响淋巴结和器官，包括皮肤。其他类型的 ALCL 主要影响特定的身体部位，如皮肤或乳房。

根据是否存在间变性淋巴瘤激酶（ALK）基因突变（改变），全身性形式的 ALCL 被进一步分类。基因是告诉细胞（如 T 淋巴细胞）如何执行基本功能的指令。具有 ALK 基因突变的全身性 ALCL 被称为“ALK 阳性”ALCL。没有这种突变的全身性 ALCL 被称为“ALK 阴性”。

• 原发性全身性 ALCL，ALK 阳性，是一种快速生长（侵袭性）的癌症，最常见于儿童和年轻人。这种类型的癌症通常对化疗治疗反应良好。
• 原发性全身性 ALCL，ALK 阴性，是一种主要影响老年人的侵袭性癌症。化疗后，癌症通常会暂时消失然后复发。ALK 阴性的 ALCL 比 ALK 阳性的 ALCL 更难治疗，并且预后更差。

其他类型的 ALCL 比全身性类型的生长速度慢。

• 原发性皮肤 ALCL 导致皮肤变化，如肿块或皮疹。在大多数情况下（90% 的时间），它不会扩散到皮肤之外。
• 乳腺植入物相关的 ALCL（BIA-ALCL）形成在乳腺植入物周围。BIA-ALCL 通常在乳房增大或乳房重建手术后的 10 年左右被诊断出来。

哪些人容易患间变性大细胞淋巴瘤？

ALCL 可以影响所有年龄段的人，但某些群体更容易患上某些类型。

• ALK 阳性的 ALCL 主要影响青少年、二十几岁和三十几岁的成年人。它在男性和出生时被指定为男性（AMAB）的人群中更为常见。
• ALK 阴性的 ALCL 主要影响 60 岁以上的人群。它在男性和 AMAB 的人群中略微更常见。
• 原发性皮肤 ALCL 主要影响 40 岁以上的成年人。它在男性和 AMAB 的人群以及白种人中略微更常见。
• BIA-ALCL 通常在 50 多岁时被诊断出来。它影响有硅胶和盐水植入物的人。它与纹理（而非光滑）的乳房植入物相关。

间变性大细胞淋巴瘤有多常见？

间变性大细胞淋巴瘤是一种罕见的疾病。大约 2% 的成人非霍奇金淋巴瘤诊断为 ALCL。

嗜酸性大细胞淋巴瘤的症状是什么？

症状因ALCL的类型而异。

系统性ALCL

无论是ALK阳性的还是ALK阴性的ALCL，通常都会在癌症生长的部位引起肿胀的淋巴结。最常见的部位是颈部、腋窝和腹股沟。其他症状包括：

• 发热。
• 乏力。
• 夜间盗汗。
• 不明原因的体重减轻。

大多数人在癌症进展到较晚阶段时被诊断出来。在晚期阶段，癌症可能已经扩散到肺、肝和骨骼等器官。您可能会根据受影响的身体部位出现相应症状。例如，胸部压力和频繁咳嗽可能表明胸腔内有ALCL的存在。

原发皮肤ALCL

原发皮肤ALCL通常表现为皮肤某一部位的一个异常生长或多个生长。最常见的部位是面部、腹部、臀部、手臂和腿部。罕见情况下（大约20%的时间），生长出现在多个地方。症状包括：

• 随着时间推移逐渐增大的异常红斑或红棕色生长。
• 较大的（通常大于一元硬币）、凸起的丘疹，可能是痒的。
• 形成溃疡并结痂的生长。

BIA相关ALCL

BIA相关ALCL常常导致明显的乳房变化。症状包括：

• 乳房疼痛。
• 乳房肿胀。
• 皮肤疹。
• 靠近植入物的地方出现肿胀或积液。
• 靠近植入物的实性肿块（包块）。

通常只有一侧乳房发生变化，但您也可能在两侧乳房都注意到变化。

嗜酸性大细胞淋巴瘤(ALCL)的原因是什么？

嗜酸性大细胞淋巴瘤是在淋巴细胞失控增殖并开始侵占周围健康组织时形成的。研究人员尚未找到导致淋巴细胞变成恶性（癌变）的原因。不过，他们已经识别出几种与ALCL相关的常见基因突变。这些突变可能导致健康细胞转化为癌细胞。

例如，ALK基因的突变是ALK阳性ALCL的特征性表现。其他类型的基因突变在其他形式的ALCL中也很常见。

我应该向我的医生询问哪些问题？

您可以向您的医生提出以下问题：

• 我患的是哪种类型的ALCL？
• 我的癌症是否仅限于一个部位，或者已经扩散了？
• 我的护理团队将包括哪些专科医生？
• 您会推荐哪些治疗方法？
• 我该如何管理治疗的副作用？
• 我的IPI得分是多少？
• 我的癌症进入缓解状态的可能性有多大？
• 我的癌症复发的可能性有多大？
• 为了监测我的病情，我需要多久进行一次随访检查？

得知癌症诊断可能会让人感到害怕。不过，重要的是要记住，ALCL 不仅仅是一种癌症，它的预后也不尽相同。您所患的ALCL类型将决定它扩散的速度是快还是慢。它还将影响您的治疗选择和预后。在某些人中，ALCL 扩散得很快。而在另一些人中，它发展得更慢，这样就有足够的时间来接受可以将癌症送入缓解期的治疗。请与您的医生讨论基于您独特诊断的可能结果。

如何诊断间变性大细胞淋巴瘤？

您的医生将进行身体检查，以检查ALCL的迹象，例如淋巴结肿胀。如果他们怀疑是ALCL，他们会进行各种测试和程序。

• 影像学检查：影像学检查使您的医生能够确定癌症的位置。您需要的影像类型取决于ALCL的类型。医生可能会进行胸部X光、CT扫描或MRI来识别肿瘤。PET/CT或PET扫描可以显示癌症是否已经扩散到全身。如果他们怀疑BIA-ALCL，可能会进行乳腺超声检查。
• 血液检测：医生可能会进行各种血液检测，如全血细胞计数（CBC），以检查ALCL的迹象。异常数量的血细胞（红细胞、白细胞或血小板）可能表明患有ALCL。他们还可能检查您的血液中的酶和其他可能表明ALCL的标志物。
• 活检：活检是确认ALCL诊断的唯一方法。在活检过程中，您的医生会取出组织样本并在显微镜下检查细胞。研究这些细胞可以让您的医生确定ALCL的类型，并帮助他们规划最有效的治疗方案。

如何治疗间变性大细胞淋巴瘤？

化学疗法是系统性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的标准治疗方法。对于原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）和与乳房植入物相关的ALCL（BIA-ALCL），首选的治疗方法是手术。

系统性ALCL

无论是否表达ALK蛋白，间变性大细胞淋巴瘤通常对系统性化学疗法反应良好。通过系统性化学疗法，药物会通过静脉注射进入血液循环，分布到全身以杀死癌细胞。

系统性ALCL的化疗方案通常包括多种药物的组合，这些药物协同作用以消灭癌细胞。常用的药物组合包括：

• BV-CHP：包括brentuximab vedotin、环磷酰胺、多柔比星（羟基多柔比星）和泼尼松。
• CHOP：包括环磷酰胺、多柔比星（羟基多柔比星）、长春新碱（Oncovin®）和泼尼松。
• CHEOP：包括环磷酰胺、多柔比星（羟基多柔比星）、依托泊苷、长春新碱（Oncovin®）和泼尼松。

这些治疗方案在短期内通常能消除所有癌症迹象（缓解）。然而，癌症可能会复发。如果您的医生认为癌症有可能复发，他们可能会建议您在缓解期间进行干细胞移植。在干细胞移植过程中，您的医生会用健康的细胞替换在化疗过程中被破坏的细胞。这些细胞会发育成为健康（非癌性）的血细胞。

如果癌症复发，您的医生可能会推荐各种其他化疗方案来治疗淋巴瘤。

原发皮肤ALCL

手术是最常见的原发皮肤ALCL的治疗方法。如果癌症已经扩散到淋巴结，您可能需要放射治疗。放射治疗将能量直接导向癌细胞，从而摧毁它们。

原发皮肤ALCL常常在治疗后五年内复发。如果它复发了，您可能需要额外的手术和放射治疗。

如果局部肿瘤无法通过手术切除，或者癌症反复发作，您可能需要其他治疗方法。这些治疗可能包括：

• 口服甲氨蝶呤：一种用于治疗非霍奇金淋巴瘤的药物。
• 贝沙罗汀：一种用于治疗影响皮肤的T细胞淋巴瘤的药物。
• brentuximab vedotin：一种用于治疗系统性ALCL和其他复发性ALCL的药物。
• 干扰素：一种帮助免疫系统识别并对抗癌细胞（包括淋巴瘤）的药物。

BIA-ALCL

移除植入物及其周围癌细胞的手术通常可以治愈BIA-ALCL。如果手术不可行，您可能会接受放射治疗来摧毁癌细胞。

如果癌症复发或扩散到乳房以外的地方，您的医生可能会推荐用于治疗ALK阴性ALCL的化疗方案。这些治疗可能包括CHOP化疗和brentuximab vedotin。

系统性间变性大细胞淋巴瘤的严重程度如何？

无论类型如何，系统性间变性大细胞淋巴瘤（Anaplastic Large Cell Lymphoma, ALCL）是一种需要仔细监测和适当治疗的严重癌症。然而，您的预后和治疗方案取决于您所患的ALCL的具体类型和其他因素。这些因素包括您对治疗的反应以及您在国际预后指数（International Prognostic Index, IPI）中的得分。

肿瘤科医生设计了IPI来帮助预测与侵袭性非霍奇金淋巴瘤相关的可能结果，包括系统性ALCL。该指数根据以下因素分配一个分数：

• 您的年龄。
• 您进行日常活动的能力。
• 癌症扩散的程度（也称为“癌症分期”）。
• 受影响的淋巴结部位数量。

如果您患有系统性ALCL，请询问您的医生，您的IPI评分将如何影响您的预后。

间变性大细胞淋巴瘤的生存率是多少？

与系统性ALCL相关的生存率差异很大。ALK阳性ALCL的生存时间比ALK阴性ALCL更长。根据您的癌症类型和IPI评分等因素，ALK阳性ALCL的五年生存率范围为33%到90%。同样，ALK阴性ALCL的五年生存率范围为13%到74%。

原发性皮肤型ALCL和BIA-ALCL的生存率非常好。虽然原发性皮肤型ALCL通常在缓解后的五年内复发，但后续治疗可以延长生命。诊断后五年的生存率为80%。对于BIA-ALCL而言，通过手术完全切除癌细胞通常可以彻底消除癌症。