血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）

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什么是血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITL）？

血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITL）是一种罕见的、快速生长的血液癌症，它影响你的T淋巴细胞（T细胞），这是一种白血球。它还可能扩散到身体的其他部位，如肝脏、肺或骨髓。AITL属于非霍奇金T细胞淋巴瘤的一种，并且是外周T细胞淋巴瘤的一个亚型。

通常情况下，T淋巴细胞会摧毁有害的微生物，如病毒和细菌。在正常情况下，它们也可以杀死癌细胞。但有时，一个T淋巴细胞可能会转变成癌细胞。更多的T细胞可能会随之转变并无限制地扩散。这就是AITL的发生过程。

AITL有多常见？

尽管AITL是非霍奇金T细胞淋巴瘤中较为常见的亚型之一，但它总体上仍然是罕见的。在美国，AITL占所有淋巴瘤病例的大约4%，并且占所有非霍奇金淋巴瘤病例的1%至2%。它最常见于65岁以上的患者。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的症状有哪些？

AITL是一种生长迅速的癌症，症状可能会迅速出现。与AITL相关的症状可能包括：

• 不明原因的发热，时有时无，没有明显诱因。
• 夜间盗汗。
• 皮肤疹或瘙痒。
• 呼吸短促。
• 关节肿胀。
• 颈部、腋窝或腹股沟区域淋巴结肿大。（肿大的区域通常不痛。）
• 不明原因的体重减轻。

由于AITL会攻击淋巴系统（这是免疫系统的一部分），许多患有这种癌症的人还会发展出自身免疫性疾病，如免疫性血小板减少症或自身免疫性溶血性贫血。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的原因是什么？

当您的T细胞变得异常并失控生长时，就会发生AITL。研究人员还不确定为什么有些人会发展成T细胞淋巴瘤，而其他人不会。

AITL可能与Epstein-Barr等病毒感染有关。但是科学家们需要更多关于这种关联存在的原因的信息。

我应该在什么时候看医生？

如果您突然出现皮疹、淋巴结肿大、高烧或不明原因的体重减轻等症状，应立即告知您的医生。

如果您已经接受了AITL（血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤）的治疗，当您出现新的症状或原有症状突然加重时，请立即联系您的肿瘤科医生。由于这种癌症的性质，尽快开始治疗非常重要。

AITL对每个人的影响都不同。只有您的医生能够解释诊断结果对您的意义。有些人不想知道具体的病情，这也是可以理解的。您是自己护理的负责人，只有您才知道什么对自己精神、情感和心灵健康最有利。

我应该问医生哪些问题？

在被诊断为AITL后，您可能会有很多问题。以下是一些您可以向肿瘤科医生询问的问题：

• 我的癌症进展到什么程度了？
• 癌症是否已经扩散到了我的任何器官？
• 我有哪些治疗选择？
• 我需要多久开始接受治疗？
• 在接受治疗期间，我还能继续工作吗？
• 在治疗期间，我可能需要什么样的支持或帮助？
• 您能帮我联系相关的资源或支持小组吗？
• 我如何照顾好自己的心理健康？

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是如何诊断的？

AITL 通常通过淋巴结活检来诊断。如果你的检测结果显示异常的T淋巴细胞，医生可能会怀疑是AITL。

在医生确认你的诊断后，肿瘤科医生将进行身体检查并询问你的症状。他们还会回顾你的健康历史，包括任何当前或以前的健康状况。

你的医生会进行一些测试，可能包括：

• 血液测试。
• 骨髓活检。

他们还会安排影像学检查，如：

• CT（计算机断层扫描）。
• MRI（磁共振成像）。
• PET（正电子发射断层扫描）。

诊断AITL（以及所有类型的淋巴瘤）是非常困难的。除了其复杂的性质外，症状可能会逐渐出现，并可能模仿其他疾病。因此，大多数患有血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的人在晚期才得到诊断。

研究人员继续寻找更早诊断AITL和其他淋巴瘤的方法。

血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤如何治疗？

AITL的治疗取决于许多因素，如您的症状、疾病的严重程度和整体健康状况。血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤的治疗选择包括：

• 化疗。医生使用多种化疗药物和类固醇。常用的方案是CHOP和BV+CHP。缩写CHOP代表该方案中使用的药物：Cytoxan®（环磷酰胺）、hydroxydaunorubicin（羟基柔红霉素）、Oncovin（长春新碱硫酸盐）和泼尼松。BV+CHP代表brentuximab vedotin（维布妥昔单抗）、环磷酰胺、多柔比星和泼尼松。
• 干细胞移植。这种治疗方法用健康的细胞替换癌细胞。您的医生将使用您自己的健康干细胞（自体）或来自另一个人的捐赠干细胞（异体）。
• 靶向治疗。这种治疗方法针对那些使健康细胞变成癌细胞的基因突变（变化）。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤能活多久？

AITL是一种侵袭性癌症。根据研究，诊断后的中位生存期不到三年。（“中位数”是指一系列数值中的中间值。）然而，在大约30%到35%的AITL患者中，淋巴瘤在治疗后可能不会复发。

AITL的生存率

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的五年生存率为30%至35%。这意味着在100名AITL患者中，有30到35人在确诊后仍存活五年。相比之下，AITL的七年生存率为29%。

解读生存率可能会感到压力和困惑。请记住，这些数字只是估算值，并且是基于相同诊断的其他患者的先前经历。每个人都有不同的健康历史和独特的遗传因素在起作用。因此，生存率无法告诉你你还能活多久或你会对治疗有何反应。

如果你担心生存率——或者想知道这对你的意义——请与你的医生交谈。他们在这里帮助你理解你的诊断，并为你提供所需的任何资源。

AITL 能被预防吗？

大多数 AITL 患者没有可预防的风险因素。无法预防 AITL 或其他类型的淋巴瘤。就像大多数癌症一样，它就是会发生——但这并不意味着你做错了什么。

如何降低风险？

虽然你无法预防血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤，但你可以采取措施来维持一个健康的免疫系统：

• 多吃水果、蔬菜、全谷物和瘦肉蛋白。
• 保持规律的体育活动。
• 获得高质量的睡眠。
• 保持对你来说健康的体重。
• 不要使用电子烟或烟草产品，包括香烟和无烟烟草（如嚼烟或鼻烟）。
• 限制含酒精饮料的摄入量。