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简介
什么是血管平滑肌脂肪瘤？
在血管平滑肌脂肪瘤（AML），有时也称为肾血管平滑肌脂肪瘤中，你肾脏内的细胞以不正常的方式生长。这些细胞形成一个称为肿瘤（新生物）的肿块。
血管平滑肌脂肪瘤是良性的（非癌性）。这些肿瘤由脂肪（脂肪组织）、平滑肌和血管组成。如果肿瘤长得太大，可能会引起出血、贫血、发热和肾痛等症状。
哪些人可能在肾脏中得血管平滑肌脂肪瘤？
任何人都可能得血管平滑肌脂肪瘤。但这种状况在女性中更为常见，尤其是在40到60岁之间的女性。
血管平滑肌脂肪瘤还更常发生在有某些健康状况的人群中，包括：
- 淋巴管平滑肌瘤病（LAM）。
- 结节性硬化症（TSC）。
肾脏中的血管平滑肌脂肪瘤有多常见？
血管平滑肌脂肪瘤在普通人群中发生的几率不到1%。但它们是最常见的良性肾肿瘤。并且在结节性硬化症患者中非常普遍——超过一半的结节性硬化症患者会发展出血管平滑肌脂肪瘤。
血管平滑肌脂肪瘤有不同的类型吗？
根据肿瘤包含的细胞和组织类型，有三种类型的AML肾肿瘤：
- 经典型（三相性）AML：大多数血管平滑肌脂肪瘤（AML）包含三种类型的组织——血管、脂肪和平滑肌组织。
- 单相性AML：一些AML包含几乎全部一种类型的组织，如平滑肌或脂肪。
- 上皮样血管平滑肌脂肪瘤：这些血管平滑肌脂肪瘤主要由肾脏血管内膜（上皮样细胞）的细胞构成。这些肿瘤可能更容易变成癌症。
血管平滑肌脂肪瘤严重吗？
许多患有血管平滑肌脂肪瘤的人不知道自己有这种状况。如果肿瘤长到约4厘米（大约核桃大小），就有可能引起出血（出血）。如果不治疗，这种出血可能是致命的。
血管平滑肌脂肪瘤长多快？
许多经典的血管平滑肌脂肪瘤根本不会生长。如果这些肿瘤确实变大，通常增长非常缓慢。平均来说，这些肿瘤每年增长约0.19厘米，即大约六十四分之一英寸。然而，在怀孕期间，这些肿瘤可以更快地生长。因此，如果你有血管平滑肌脂肪瘤并且正在考虑要孩子，那么在怀孕前治疗血管平滑肌脂肪瘤可能是明智的选择。
症状
什么是血管平滑肌脂肪瘤的原因？
医生不确定为什么这些组织会在你的肾脏中形成一个肿块。但研究人员推测，某些基因变化（突变）可能起一定作用。
血管平滑肌脂肪瘤的症状是什么？
许多患有血管平滑肌脂肪瘤的人完全没有症状。如果肿块长大，可能会引起以下症状：
- 由于出血导致的贫血。
- 发热。
- 由于肾脏周围出血导致的侧腹痛或肾痛。
- 高血压（高血压症）。
- 恶心和呕吐。
就医指导
如果我患有血管肌脂瘤，应该多久看一次医生？
遵循您和您的医生制定的护理计划。定期回访您的医生，检查肿瘤是否在生长。
什么时候应该联系我的医生？
如果您出现任何新的症状，请立即联系您的医生：
- 腹部疼痛。
- 背部疼痛。
- 发烧。
- 恶心和呕吐。
- 血尿（尿液中有血液）。
血管肌脂瘤是一种非癌性（良性）肿瘤在肾脏中形成的疾病。您可能根本不会注意到任何症状。您的医生每年都会检查肿瘤，以查看它是否在生长。大于4厘米的肿瘤可能需要治疗以防止出血的风险。与您的医生讨论如果出现症状您应该怎么做。
诊断
血管肌脂瘤是如何诊断的？
在进行其他健康状况的影像学检查时，您的医生可能会注意到肿瘤的存在。如果您有症状，他们可能会要求进行测试以了解症状的原因。
哪些检查可以诊断血管肌脂瘤？
医生可能会建议进行影像学检查，包括：
- CT扫描。
- MRI（磁共振成像）。
- 超声波。
某些类型的血管肌脂瘤在影像学检查中可能看起来像肾癌。您的医生可能会建议进行肾脏活检以确保诊断。
治疗方法
我怎么知道血管肌脂瘤是否需要治疗？
有些患有血管肌脂瘤的人不需要任何治疗。您的治疗计划取决于肿瘤的大小、您是否有任何症状以及您是否计划怀孕。
您通常每年会看一次您的医生来检查肿瘤的增长情况。如果肿瘤大于4厘米，您的医生可能会推荐治疗。
血管肌脂瘤如何治疗？
您的医生可能会建议治疗以停止肿瘤的增长或将其移除。您可能会有：
- 消融疗法：在消融疗法期间，医生使用能量（射频波）、热量或冷气体来摧毁血管肌脂瘤。
- 动脉栓塞：您的医生会在您大腿内侧做一个小切口，并使用一根细管（导管）插入微小珠子。这些珠子会阻断流向血管肌脂瘤的血流，使其缩小，减少其血流并最大限度地降低出血风险。
- 全肾切除术：在肾切除术期间，外科医生移除包含血管肌脂瘤的整个肾脏。
- 部分肾切除术：外科医生移除包含血管肌脂瘤的肾脏部分，但不是整个肾脏。您可能会接受开放性部分肾切除术或机器人辅助部分肾切除术。
血管肌脂瘤治疗有哪些并发症或副作用？
肾脏手术和其他血管肌脂瘤治疗后有一些风险，包括：
- 出血。
- 感染。
- 疤痕。
有时，在治疗或手术后可能会发生肾功能衰竭。您的医生会在治疗前与您讨论这些风险，并采取措施帮助降低风险。如果发生肾功能衰竭，您的医生将制定一个护理计划来管理症状并帮助您感觉最好。
血管肌脂瘤治疗需要多长时间恢复？
如果您进行了全肾切除术或部分肾切除术，您可能需要在医院住几天。医生会进行肾功能测试并确保您正在良好愈合。
在接受消融疗法或动脉栓塞后，您可能需要在医院住几个小时或过夜。
预后情况
如果我患有血管平滑肌脂肪瘤，会有什么预期？
如果你患有血管平滑肌脂肪瘤且没有症状，预计每年见一次你的医生。你将进行影像学检查以查看肿瘤是否在增长。
如果你正在经历症状，你的医生可能会建议治疗以防止可能的出血。
血管平滑肌脂肪瘤会有长期影响吗？
如果血管平滑肌脂肪瘤增大，它们可能会出血或破裂，存在危险。你的医生会检查肿瘤的大小，并在你有风险时推荐治疗。
我会再次得血管平滑肌脂肪瘤吗？
是的，血管平滑肌脂肪瘤在治疗后可能会再生长。你也有可能患有多个血管平滑肌脂肪瘤，并且在两个肾脏中都可能出现AML（肾血管平滑肌脂肪瘤）。
血管平滑肌脂肪瘤可能是恶性的吗？
上皮样血管平滑肌脂肪瘤有时可能会发展成癌症。如果你的情况如此，你的医生将密切监测你，并讨论下一步的治疗计划。
如何预防
我能否预防血管肌脂瘤？
目前没有确切的方法可以预防血管肌脂瘤。这些肿瘤往往自发形成。自发形成意味着没有特定的原因导致血管肌脂瘤的发生。
是否还有其他情况会增加我患血管肌脂瘤的风险？
如果你患有结节性硬化症或淋巴管平滑肌瘤病，你患血管肌脂瘤的风险会更高。与你的医生讨论你可以采取的步骤来监测你的健康并降低风险。