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抗凝血酶缺乏症

英文名:
Antithrombin Deficiency
就诊科室:
儿科护理 血液内科
发病部位:
血液血管

相关药物

简介

什么是抗凝血酶缺乏症?

抗凝血酶缺乏症(或抗凝血酶III缺乏症)是一种血液凝固障碍,使你更容易出现异常的血液凝块。患有这种问题的人有很高的风险发生深静脉血栓(身体任何深静脉中的血栓)和肺栓塞(血栓最终进入肺部)。

抗凝血酶有助于防止你的血液过度凝结。当你的抗凝血酶不能正常工作时,凝血过程会继续进行而没有抗凝血酶来阻止它。当你没有足够的抗凝血酶时,就像开始往浴缸里放水然后走开一样。需要有人在那里关掉水龙头以防止浴缸溢出,就像抗凝血酶需要在凝血过程持续太久之前停止它。

抗凝血酶缺乏症有多常见?

抗凝血酶缺乏症很少见。每2000到3000人中就有1人患有抗凝血酶缺乏症。

症状

症状是什么?

不同的人抗凝血酶缺乏症可能有不同的症状,但你的第一次血液凝块通常发生在40岁之前。最常见的症状包括:

虽然不太常见,但血栓也可能发生在大脑和腹部的静脉中。

抗凝血酶缺乏症的原因是什么?

那些在SERPINC1基因上存在突变的人患有抗凝血酶缺乏症。你可以从你的父母之一那里继承这种突变,但是那些天生就有这种突变的人不一定会出现血液凝块。无论孩子的性别如何,你传给每个孩子的突变几率都是50%。不幸的是,从父母双方都遗传到抗凝血酶缺乏症的婴儿通常无法存活。

就医指导

我该如何照顾自己?

您应该了解深静脉血栓和肺栓塞的预警信号,以便能够迅速获得帮助。如果您正在服用华法林或其他抗凝血药物(这些药物可能会导致出血风险),在使用尖锐物品时要小心。您可能还想避免那些可能导致受伤的运动。

我应该什么时候看我的医生?

如果您被诊断出患有深静脉血栓,请联系您的医生。治疗深静脉血栓很重要,因为腿部的血栓可能会转移到肺部(肺栓塞)。当您服用华法林时,如果跌倒或出现异常出血,请告诉您的医生。

我应该何时前往急诊室?

如果您有肺栓塞,或者您认为自己有深静脉血栓但无法联系到您的医生,您应立即前往急诊室接受治疗。如果您头部受伤、呕血或在服用华法林时无法止血,也应该寻求帮助。

我应该问医生什么问题?

  • 我需要服用华法林或其他抗凝血药物吗?
  • 我的家人是否应该查明他们是否有抗凝血酶缺乏症?

如果您有抗凝血酶缺乏症,让您和您的亲人了解深静脉血栓和肺栓塞的症状是个好主意。如果您知道该注意什么,就能更快地识别并获得帮助。控制体重并保持活跃可以帮助您的身体避免形成有问题的血栓。这可以让您对如何应对抗凝血酶缺乏症有所掌控。

诊断

抗凝血酶缺乏如何诊断?

为了做出诊断,您的医生会需要:

  • 体格检查。
  • 病史。
  • 一项专门测量抗凝血酶水平的血液检测。

治疗方法

抗凝血酶缺乏如何治疗?

在您出现血栓后,您的医生可能会让您服用华法林(Coumadin®)这种血液稀释剂,持续几个月或可能是长期。那些有抗凝血酶缺乏但尚未出现血栓的人不需要服用血液稀释剂。

因为有3%到50%的抗凝血酶缺乏患者在怀孕期间会出现血栓,您的医生可能会决定在怀孕期间给您注射肝素以预防血栓。

我该如何照顾自己?

一定要按时赴约看医生。由于服用华法林或肝素可能导致出血,您的医生会确保您得到正确的药物剂量。凝血酶原时间(PT)测试可以告诉您的医生您的华法林剂量是否正确。您的医生可以调整您的华法林剂量,以防止出现不良血栓,同时避免出血过多。

预后情况

如果你有抗凝血酶缺乏症,会有什么预期?

每两个到三个有此问题的人中可能会有人在成年后出现血栓。如果你进行手术或身体活动不足,你的血栓风险会更高。随着年龄的增长,你的风险也会增加。如果你有抗凝血酶缺乏症,在怀孕期间或生完孩子后可能会出现异常的血栓。

抗凝血酶缺乏症会持续多久?

由于遗传性抗凝血酶缺乏症是你与生俱来的,它将伴随你一生。

抗凝血酶缺乏症的预后

你的预后将取决于你是否已经出现过血栓。长期使用血液稀释剂可能预防反复出现的血栓。

如何预防

如何降低风险?

如果你有抗凝血酶缺乏症,你可以通过以下几种方式来降低血液凝块的风险:

  • 避免服用避孕药。
  • 避免使用激素疗法。
  • 不要长时间不活动。
  • 不要吸烟或使用烟草制品。
  • 保持健康的体重。

其他增加你血液凝块风险的因素包括创伤、手术、怀孕、分娩和年龄增长。如果你需要进行手术或正在分娩,你的医生可以通过你的手臂静脉给予你特殊的抗凝血酶浓缩物。

如何预防抗凝血酶缺乏症?

你无法改变从父母那里继承的基因,所以你不能预防遗传性抗凝血酶缺乏症。