主动脉缩窄

• Propranolol

主动脉缩窄是一种先天性（出生时即存在）的心脏缺陷，也称为主动脉狭窄。这种缺陷影响主动脉，即人体中最大的动脉，负责将富含氧气的血液从心脏输送到全身各处。如果宝宝患有主动脉缩窄，主动脉的一部分会比正常情况更窄，类似扭动气球形成的形状。这种狭窄可能非常严重，导致出生后不久出现症状；也可能较轻微，直到儿童期或青少年期才显现，例如高血压等症状。

患有主动脉缩窄的婴儿还可能伴随其他心脏问题，包括主动脉瓣狭窄、主动脉弓发育不良、房间隔缺损（ASD）、二叶式主动脉瓣、左心室发育不全综合征、二尖瓣狭窄和室间隔缺损（VSD）。这些心脏问题需要及时治疗，以避免严重的并发症。

主动脉缩窄在美国的发生率为每10,000个婴儿中有4例，每年约有2,200名婴儿因此出生。在所有先天性心脏病的婴儿中，约有7%患有主动脉缩窄。

主动脉缩窄阻碍了血液在宝宝体内的正常流动，导致心脏的主要泵血腔室——左心室承受更大的压力。严重情况下，这可能导致休克甚至死亡；轻度情况下，则会使心肌增厚。此外，主动脉缩窄还会引起宝宝上半身血压升高，下半身血压降低，进而影响肾脏、肝脏等腹部器官的血流。

尽管主动脉缩窄通常可以成功治疗，但患者仍需终生接受严密随访。一旦确诊，医生会采取手术修复或球囊血管成形术等方法来处理主动脉缩窄。这种疾病虽然常见于新生儿，但其症状可能要到青少年期才被发现，因此早期诊断和治疗至关重要。

主动脉缩窄的原因尚不清楚。这种病症通常是出生时就存在的心脏问题（先天性心脏缺陷）。

后天很少发生主动脉缩窄。可能导致主动脉变窄并造成主动脉缩窄的状况或事件包括：

• 创伤性损伤
• 动脉严重硬化（动脉粥样硬化）
• 动脉发炎（大动脉炎）

主动脉缩窄可能影响主动脉的任何部分，但最常出现在一条名为动脉导管的血管附近。该血管连接左肺动脉与主动脉。

主动脉缩窄时，左下心腔（左心室）较难通过狭窄的主动脉泵血。这会导致左心室的血压升高。左心室壁可能变厚（肥厚）。

主动脉缩窄（Coarctation of the Aorta）是一种先天性心脏病，其症状和严重程度因个体差异而异。了解这些症状及其背后的原因对于早期诊断和及时治疗至关重要。

婴儿期症状

主动脉缩窄的症状在婴儿中可能不明显，特别是当缩窄较轻时。然而，在某些情况下，特别是在出生后几周内，如果缩窄较为严重，婴儿可能会出现以下症状：

• 快速脉搏
• 疲劳
• 皮肤苍白或发灰
• 大量出汗
• 易激惹
• 呼吸急促或费力
• 呼吸困难
• 吃奶困难

在极端情况下，严重的主动脉缩窄可能导致休克甚至死亡，因此需要立即就医。

儿童期症状

大多数儿童可能没有任何明显的症状，但医生在常规体检时可能会发现他们有高血压。如果缩窄导致上半身和下半身之间的血流压力失衡，儿童可能会出现以下症状：

• 头痛
• 鼻出血
• 运动时腿部疼痛

成人期症状

成人期的主动脉缩窄症状通常与先前手术后的复发有关，即所谓的“再缩窄”。成人可能会经历以下症状：

• 头痛
• 肾脏问题
• 反复流产
• 使用腿部时感到疲劳

需要注意的是，这些症状也可能与其他健康问题相关，因此出现这些症状并不一定意味着患有主动脉缩窄。建议咨询医生进行全面检查。

主动脉缩窄的成因

主动脉缩窄的确切成因尚不清楚，但遗传因素在其中起着重要作用。患有特纳综合征（Turner Syndrome）的婴儿有更高的风险出现主动脉缩窄和其他影响左心室的缺陷。此外，一些环境因素也会影响胎儿心脏发育，例如母亲怀孕期间患有糖尿病、感染风疹、使用可卡因等毒品、服用特定药物（如抗癫痫药）以及年龄超过35岁。

与动脉导管未闭的关系

动脉导管未闭（Ductus Arteriosus）是胎儿时期连接主动脉和肺动脉的一个小血管。它帮助胎儿在肺部尚未工作时获得足够的含氧血液。出生后，随着肺部开始工作，动脉导管未闭通常会在几天内关闭。然而，有时动脉导管未闭的组织会与主动脉的组织混合在一起。当这些组织收缩以关闭动脉导管未闭时，它们也可能使主动脉变窄，从而导致主动脉缩窄。

缩窄的常见位置

主动脉缩窄通常发生在婴儿降主动脉靠近动脉导管未闭的位置。但缩窄也可能发生在其他部位，如主动脉弓或其他区域。主动脉是一个弯曲的血管，从心脏顶部向上弯曲，然后向下穿过胸腔和腹部。缩窄的位置会影响症状的表现。由于主动脉类似于一条主干道，上有许多分支路口，缩窄通常发生在供应上半身和下半身的分支路口之间。这会导致上半身的血压升高，而下半身的血压降低，形成明显的血压差异。

就诊时机

如果您或您的孩子出现以下症状，请及时就医：

• 严重的胸部疼痛
• 昏厥
• 突然的呼吸困难
• 无法解释的高血压

这些症状可能是主动脉缩窄的表现，应尽快进行医学检查以确定具体原因。

通过了解主动脉缩窄的症状和成因，可以更好地识别该病并采取适当的预防和治疗措施。

主动脉缩窄的修复方法

主动脉缩窄是一种先天性心脏病，其中主动脉的一部分变窄，影响血液流向全身。手术是修复主动脉缩窄的金标准，但也有其他治疗选择。修复主动脉缩窄的最佳方法取决于多种因素，包括患者的整体健康状况、缩窄的位置、大小和严重程度，以及是否存在相关动脉瘤或瓣膜疾病。

被诊断为主动脉缩窄的婴儿和儿童需要先天性心脏病专科医生的护理。如果您的宝宝被诊断出主动脉缩窄，他们应尽快在大型医院接受心脏外科医生的评估。外科医生会根据具体情况确定最佳的治疗方式和时机。

出生后立即出现严重症状的婴儿

出生后立即出现严重症状的婴儿可能需要在手术前服用药物。一种名为前列腺素E1（PGE-1）的药物用于保持宝宝的动脉导管开放，从而让宝宝获得足够的氧气并变得足够稳定以进行手术。有些婴儿可能还需要药物来帮助他们的心脏泵血。

手术修复主动脉缩窄

修复主动脉缩窄的手术可以分为两大类：一类是通过在宝宝侧面的切口进行（胸腔切开术），另一类是通过在前面的切口进行（胸骨切开术）。常见的手术修复方法包括：

• 切除加端对端吻合术：如果缩窄相对较小，外科医生可以移除宝宝主动脉的狭窄部分，并重新连接两端。
• 切除加延长端对端吻合术：当宝宝的主动脉弓有轻微狭窄时，外科医生可以移除他们主动脉的狭窄部分，并将下部（降主动脉）与主动脉弓的一个延长切口连接起来。
• 锁骨下动脉补片主动脉成形术：这种方法涉及使宝宝主动脉的狭窄部分变宽，但目前较少采用。
• 补片主动脉成形术：这种方法也可以扩大宝宝的主动脉，但存在较高的后期扩张（动脉瘤）风险，因此通常不采用。

心脏导管插入术修复主动脉缩窄

心脏导管插入术是治疗轻度主动脉缩窄的老年儿童的良好选择。它也用于治疗儿童和成人再缩窄（即在修复后某段时间内主动脉再次缩窄）。心脏导管插入术比手术侵入性更小，具体选项包括：

• 球囊血管成形术：外科医生将导管插入宝宝大腿的一条静脉中，通过导管的气球使主动脉变宽。
• 球囊血管成形术加支架置入术：这种选择包括球囊扩张以及放置一个金属网管（支架），以确保主动脉长时间保持开放。

修复主动脉缩窄的并发症

主动脉缩窄修复的常见并发症包括：

• 再缩窄（复发性缩窄）：主动脉的同一部分再次缩窄，手术后的风险为5%至10%，球囊血管成形术后的风险为11%至15%。
• 主动脉瘤：主动脉的壁向外鼓起。
• 假性动脉瘤：主动脉壁内存在局限性泄漏。
• 瘢痕组织：瘢痕组织在修复部位形成并导致主动脉再次缩窄。

您孩子的外科医生将详细解释这些风险和并发症。了解可能的并发症很重要，但同样重要的是要知道，主动脉缩窄对于您的孩子来说是必不可少且救命的。如果不进行修复，主动脉缩窄是致命的。

主动脉缩窄能否治愈

主动脉缩窄不能完全治愈。手术和介入措施可以修复问题，但始终存在复发缩窄的风险。即使在接受治疗后，患有主动脉缩窄的人也面临更高的终生心血管问题风险。

您的孩子需要终身随访先天性心脏病专科医生。他们会提供意见并留意任何可能的问题。要控制病情，预防未来的心脏问题，请遵循以下建议：

• 定期运动：经常运动有助于降低血压。请询问医务人员您是否有任何活动限制。一些体力活动（如举重）可能暂时升高血压。医务人员可能会进行检查和检测，以确定举重或竞技运动是否安全。
• 慎重考虑怀孕：主动脉缩窄即使修复后，也可能增加孕期和分娩时主动脉破裂、主动脉夹层或其他并发症的风险。怀孕前，请咨询医务人员潜在的风险和并发症。您和医务人员可以共同讨论，就您在怀孕期间需要的任何特殊护理做好规划。孕期控制好血压也很重要。
• 预防心脏感染：细菌可能累及心脏或瓣膜的内膜，导致心内膜炎。如果您患有心内膜炎或任何类型的先天性心脏病，请向牙医和其他医务人员咨询相关风险以及是否需要使用预防性抗生素。

通过这些综合治疗手段，可以有效地管理和控制主动脉缩窄，提高患者的生活质量和长期预后。

需要及时治疗以帮助预防并发症。如果不治疗，婴儿主动脉缩窄可能导致心力衰竭或死亡。

长期（慢性）高血压是主动脉缩窄最常见的并发症。修复手术后血压通常下降，但可能仍比正常血压高。

主动脉缩窄的其他并发症可能包括：

• 脑内动脉变得薄弱或膨出（脑动脉瘤）
• 大脑中出血（脑出血）
• 主动脉破裂或撕裂（夹层）
• 主动脉壁部分增大（动脉瘤）
• 为心脏供血的血管过早变窄（冠状动脉疾病）
• 卒中

如果主动脉缩窄严重，心脏可能无法为其他器官泵送足够的血液。这可能导致心脏损伤，也可能导致肾衰竭或其他器官衰竭。

接受主动脉缩窄治疗后，也可能会出现并发症。其中包括：

• 主动脉再次变窄（再缩窄，可能发生于治疗后多年）
• 高血压
• 主动脉瘤或破裂

主动脉缩窄患者需要终生接受定期健康检查。

主动脉缩窄是一种心脏缺陷，通常在婴儿期或儿童早期被诊断出来。诊断的时机取决于症状的严重程度。有中度或重度症状的婴儿通常在出生后不久就被诊断出来。轻度或无症状的婴儿可能要到儿童时期才被诊断出来，因为那时他们可能会出现高血压。主动脉缩窄在成人中很少被诊断。

有些新生儿在出现可见症状之前就被诊断出来。这发生在脉搏血氧饱和度测试显示血液中的氧气水平低的时候。低氧可以是像主动脉缩窄这样的严重心脏缺陷的标志。因此，低氧的婴儿需要接受更多检查以确定具体问题。

大多数婴儿和儿童在体格检查中发现某些迹象时被诊断为主动脉缩窄。以下迹象表明你的婴儿或儿童可能患有主动脉缩窄：

• 手臂和上半身血压高，而腿部和下半身血压低。
• 颈部与腹股沟处测量的脉搏不同。
• 当医生将听诊器放在背部时听到一种特有的、粗糙的心脏杂音。

诊断出主动脉缩窄的年龄取决于病情的严重程度。严重的主动脉缩窄通常在婴儿出生后确诊。此病可能在孕期检查时通过超声检查发现。轻微主动脉缩窄的成人和大龄儿童患者可能病情较轻且没有症状。医务人员在诊断主动脉缩窄时，可能进行如下检查：

• 手臂高血压
• 手臂和腿部之间存在血压差，即腿部血压低于手臂血压。
• 腿部脉搏微弱或延迟
• 心脏杂音（血液快速通过狭窄动脉时引起的异常嗖嗖声）

用于确诊主动脉缩窄的检查可能包括：

• 超声心动图。这项检查使用声波来生成心脏运动的图像。超声心动图通常可以向医生展示主动脉缩窄的位置和严重程度，也可以显示其他先天性心脏缺陷，如二叶主动脉瓣。超声心动图通常用于诊断主动脉缩窄以及为治疗提供指导。
• 心电图（ECG 或 EKG）。这种检查可快速无痛地测量心脏的电活动。在 ECG 检查期间，会将传感器（电极）连接到胸部，有时还会连接到手臂或腿部。传感器通过电线连接到一台设备，并由该设备显示或打印出结果。如果主动脉缩窄严重，ECG 可能显示下心腔壁增厚（心室肥厚）。
• 胸部 X 线检查。胸部 X 线检查可生成心脏和肺部的图像。胸部 X 线检查可显示主动脉缩窄处出现狭窄或主动脉出现扩大部分，或二者同时存在。
• 心脏磁共振成像（MRI）。此项检查利用磁场和无线电波生成心脏和血管的详细图像。该项检查可以显示主动脉缩窄的位置和严重程度、对其他血管造成的损伤以及任何其他心脏缺陷。医务人员可能也会通过 MRI 的结果来指导治疗方案。
• 电子计算机断层成像（CT）。CT 扫描使用一系列 X 线来生成心脏的详细横截面图像。
• CT 血管造影。CT 血管造影使用造影剂和特殊的 X 线来显示动静脉内的血流情况。该项检查可以显示主动脉缩窄的位置和严重程度，并确定其是否影响体内的其他血管。CT 血管造影也可用于指导治疗方案。
• 心脏导管插入术。该项检查有助于显示心脏动脉是否存在阻塞情况。医生会将一根长细软管插入您的血管（通常是腹股沟或手腕处的血管），并将其引导致心脏。造影剂通过导管流入心脏动脉。这种造影剂有助于让动脉在 X 线图像和视频上更清晰地显示出来。心脏导管插入术有助于确定主动脉缩窄的严重程度。导管手术也可用于主动脉缩窄的某些治疗。

通过上述检查，医生能够全面了解主动脉缩窄的情况，并制定相应的治疗计划。

主动脉缩窄是一种先天性心脏病，指的是主动脉的一部分变窄，导致血液流动受限。手术是修复主动脉缩窄的主要方法，但也存在其他治疗选择。修复主动脉缩窄的最佳方法取决于多种因素，包括患者的总体健康状况、缩窄的位置、大小和严重程度，以及是否存在相关动脉瘤或瓣膜疾病。

被诊断为主动脉缩窄的婴儿和儿童需要先天性心脏病专科医生的护理。这些专科医生通常在每天治疗大量先天性心脏病的高流量医院工作。如果您的宝宝被诊断出主动脉缩窄，他们应该在大型医院接受心脏外科医生的评估。外科医生会确定最佳的治疗方式和时机。出生后立即出现严重症状的婴儿可能需要在手术前服用药物。一种名为前列腺素E1（PGE-1）的药物用于保持动脉导管开放，这可以让宝宝获得足够的氧气并变得足够稳定以进行手术。有些婴儿可能需要药物来帮助他们的心脏泵血。

修复主动脉缩窄的手术

修复主动脉缩窄的手术可以分为两大类：一类是通过在侧面的切口进行（胸腔切开术），另一类是必须通过前面的切口进行（胸骨切开术）。从胸腔切开术途径进行的修复类型包括：

1. 切除加端对端吻合术：如果缩窄相对较小，外科医生可以移除宝宝主动脉的狭窄部分，并重新连接两端。这称为切除（移除）加端对端吻合术。这是治疗主动脉缩窄的最佳手术选择。
2. 切除加延长端对端吻合术：当宝宝的主动脉弓有轻微狭窄时，外科医生可以移除他们主动脉的狭窄部分，并将下部（降主动脉）与主动脉弓的一个延长切口连接起来。这称为切除（移除）加延长端对端吻合术。这是治疗伴有横位主动脉弓发育不良的主动脉缩窄的最佳手术选择。
3. 锁骨下动脉补片主动脉成形术：这种方法涉及使宝宝主动脉的狭窄部分变宽。外科医生从宝宝的锁骨下动脉（附近的动脉）取组织，并使用该组织来扩大他们的主动脉。由于这种修复会牺牲供应宝宝左臂血液的动脉，因此现在很少采用这种方法。
4. 补片主动脉成形术：这种方法也可以扩大宝宝的主动脉。但外科医生使用的是由合成材料制成的补片而不是宝宝身体上的组织。由于现在这种补片有较大的后期扩张（动脉瘤）的风险，所以通常不采用这种方法。

心脏导管插入术修复主动脉缩窄

心脏导管插入术是治疗轻度主动脉缩窄的老年儿童的良好选择。它也用于治疗儿童和成人再缩窄（即在修复后某段时间内主动脉再次缩窄）。它比手术侵入性更小。选项包括：

1. 球囊血管成形术：外科医生将一根细管（导管）插入宝宝大腿的一条静脉中。这根导管的尖端有一个气球。外科医生引导导管到宝宝主动脉的狭窄部分，然后充气。气球使主动脉变宽，从而使血液更容易流动。
2. 球囊血管成形术加支架置入术：这种选择包括球囊扩张（使动脉变宽）以及放置一个金属网管（支架）。支架提供了坚固的支持，以确保宝宝主动脉长时间保持开放。如果宝宝进行了血管成形术后仍然存在上身和下身之间的血压差异，也会进行这种操作。

主动脉缩窄修复的并发症

主动脉缩窄修复的并发症包括：

1. 再缩窄（复发性缩窄）：主动脉的同一部分再次缩窄。手术后的风险为5%至10%，两种类型的球囊血管成形术后的风险为11%至15%。
2. 主动脉瘤：主动脉的壁向外鼓起。
3. 假性动脉瘤：主动脉壁内存在局限性泄漏。
4. 瘢痕组织：瘢痕组织在修复部位形成并导致主动脉再次缩窄。这种情况最常发生在因严重缩窄而紧急手术的婴儿中。

药物治疗

在进行修复手术之前，有时也包括在修复手术之后，可能会开具药物来控制血压。虽然修复主动脉缩窄可以改善血压，但是许多患者在手术或程序成功后仍需服用降压药。通常会对患严重主动脉缩窄的婴儿采用保持动脉导管畅通的药物治疗。这可使血液在狭窄的动脉周围流动，直到手术完成。

其他手术选项

除了上述手术和导管插入术外，还有一些其他医疗程序可以修复主动脉缩窄：

1. 球囊血管成形术和支架植入术：这可作为主动脉缩窄的一线治疗方案。有时，会在缩窄手术后缩窄复发的情况下进行此手术。进行球囊血管成形术时，医生会在腹股沟的动脉中插入一根细软管（导管）。在X光影像的指导下，将导管经血管送入心脏。将未充气的球囊置入导管中，移至缩窄动脉区域，然后为球囊充气。充气的球囊可扩张主动脉，从而促进血液流动。血管成形术通常结合放置一个小导丝网管（称为支架）。支架有助于扩张动脉，从而减少其再次变窄的几率。
2. 端到端吻合切除术：此方法包括将主动脉狭窄区域移除（切除术），然后将主动脉的两段健康部分连接在一起（吻合）。
3. 锁骨下动脉片主动脉成形术：可能使用向左臂输送血液的部分血管（左锁骨下动脉）扩大主动脉的狭窄区域。
4. 旁路移植修复：此手术会使用名为移植物的导管，让血流绕过主动脉狭窄区域。
5. 修补成形术：外科医生会切开主动脉的狭窄区域，然后贴上一块合成材料，以扩张血管。修补成形术适用于缩窄涉及长段主动脉的情况。

终身随访

主动脉缩窄修复后，患者需终身接受健康检查，测量血压和监测并发症。即使在接受治疗后，患有主动脉缩窄的人也面临更高的终生心血管问题风险。您的孩子需要终身随访先天性心脏病专科医生。他们会提供意见并留意任何可能的问题。

综上所述，主动脉缩窄的治疗取决于确诊时的年龄和病情的严重程度。如果有其他先天性心脏缺陷，则可以同时予以修复。治疗方法可能包括通过药物控制症状以及通过医疗程序或手术修复主动脉。接受过心脏和血管疾病培训的医生（心脏病医生）、接受过心脏手术培训的医生（心血管外科医生）和接受过先天性心脏病培训的医务人员密切合作，可帮助确定最合适的主动脉缩窄治疗方法。

由于诊断和修复技术的改进，患有主动脉狭窄的人可以活到至少60岁。在过去，主动脉狭窄患者的平均预期寿命仅为35岁。

主动脉缩窄可以预防吗？

没有特定的方法可以预防主动脉缩窄。但是产前护理可能会影响您的宝宝患先天性心脏病的机会。如果您怀孕或计划怀孕，重要的是：

• 戒烟并避免饮酒。
• 避免二手烟。
• 避免使用娱乐性药物，特别是可卡因。

与您的医疗服务提供者谈论您的任何担忧。如果您或其他生物家庭成员患有先天性心脏病，基因检测可能会有所帮助。