简介
动静脉畸形(AVM)是一团异常的血管,看起来像鸟巢。这团血管由通常向大脑供血的动脉和通常从脑组织中引流血液的静脉组成。正常情况下,你的血液在一套有组织的封闭血管系统中循环流动。动脉将富含氧气的血液从心脏输送到大脑以及身体其他器官和组织,而静脉则将含氧量低且营养成分不足的血液及废物产物从组织输送回心脏和肺部。这种交换通常发生在毛细血管中,这是动脉和静脉之间连接的最小血管单位。然而,在动静脉畸形中,动脉和静脉之间的“桥梁”——即毛细血管是缺失的,这会导致高压动脉血直接流入不适应高压的静脉中。
动静脉畸形(AVM)主要分为两种类型:脑动静脉畸形和周围动静脉畸形。脑动静脉畸形可以出现在大脑组织内的任何地方或大脑表面,最常见的位置包括大脑、脑干和脊髓。而周围动静脉畸形则可能出现在身体的任何部位,包括面部、手臂或腿部,也可能出现在心脏、肝脏或肺等组织和器官中。
动静脉畸形较为罕见,存在于大约每10万人中的1人。任何人都可能天生就有AVM,但医生主要在20至40岁的人群中发现它们。症状出现的风险在30至50岁之间最高。动静脉畸形(AVM)是指连接动脉和静脉的血管出现异常缠结,这会扰乱血液流动和氧循环。动脉负责将富氧血液从心脏输送到大脑和其他器官,而静脉将贫氧血液送回心肺。如果AVM妨碍这一关键过程,周围组织可能无法获得足够供氧。而且,由于AVM中的缠结血管并非正常形成,可能弱化和破裂。如果AVM处于脑中并破裂,可能引起大脑出血、卒中或脑损伤。大脑中出血也称为脑出血。
动静脉畸形(AVM)的确切病因尚不清楚。极少数情况下,它们可能是遗传性的,即在家族中遗传。确诊后,脑AVM通常可以通过手术或其他治疗方法成功治愈,从而防止或减少并发症的风险。
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病因
AVM 由动脉和静脉之间的直接连接不正常引起,但专家尚不清楚其中的原因。某些基因改变可能起到一定作用,但大多数类型通常不会遗传(即在家族中传给下一代)。
症状
动脉静脉畸形(AVM)是一种罕见的血管异常,其症状和影响因个体而异。本文将详细介绍AVM的症状、原因、对身体的影响及可能的并发症。
动脉静脉畸形的症状
动脉静脉畸形的症状可能包括:
- 癫痫发作(有或无意识丧失)
- 头痛
- 肌肉无力或完全瘫痪
- 恶心和呕吐
- 麻木或刺痛感
- 头晕
- 运动、语言、记忆、思维、平衡或视力问题
- 精神错乱、幻觉或痴呆
- 背痛(可能是突然且剧烈的)或下肢(臀部)到脚趾的无力
- 用力时呼吸急促
- 咳血(如果AVM位于肺部)
- 腹部疼痛
- 手臂、腿部或躯干上的肿块
- 疼痛和肿胀
值得注意的是,如果你患有动脉静脉畸形,你可能会出现症状,也可能不会。高达15%的AVM患者没有症状。通常,第一个表明你有AVM的迹象是在它出血后出现的。如果你的脑AVM导致血管破裂出血,可能会引起中风和脑损伤。大约50%的脑AVM患者以脑出血(出血)作为初始症状。
动脉静脉畸形的原因
科学家们不确定动脉静脉畸形的原因。他们认为你出生时就有这种病,并且它们很可能在胎儿发育期间形成(先天性)。在极少数情况下,AVM可能是遗传性的(家族遗传)。
动脉静脉畸形如何影响身体
AVM通过以下方式对身体造成伤害:
- 出血:来自动脉的血液流动会产生很大的压力,作用于AVM。静脉壁较弱,不能总是适应血流的压力。如果静脉无法承受血压,可能会破裂并出血。进入周围组织的出血可能导致永久性损伤。严重的出血可导致死亡。
- 压迫身体部位:异常连接会导致更多的血液流入你的静脉。静脉会变大并压迫附近的组织。这不仅妨碍了氧气供应,还会影响淋巴系统的引流。
- 耗尽组织所需的氧气:由于动脉和静脉之间没有毛细血管桥接,所以氧气和营养物质不能到达AVM所在的组织。该处的组织和神经细胞可能会死亡。
动脉静脉畸形的并发症
脑AVM的并发症包括:
- 脑出血/中风:这是拥有AVM的最大风险。来自脑部AVM的出血会导致中风、脑损伤或癫痫。这些封闭区域内的AVM还可能压迫并移位大脑和脊髓的部分。
- 癫痫:这种脑部的电活动激增可能导致昏迷和无法控制的肌肉运动。
- 动脉瘤:这是一种任何供给或环绕AVM的血管壁上的气球状膨出。它们由于血管壁的薄弱而发展起来。大约50%的所有脑和脊髓AVM都会发展成动脉瘤。与AVM相关的动脉瘤可以增加破裂(出血)和出血相关症状的风险。
- 影响思考、心理处理、记忆或理解言语的脑损伤。
- 昏迷和死亡,特别是脑部大量出血时。
小结
AVM的症状因病变位置而异。通常,初期症状在出血后出现。除了出血之外,症状还可能包括神经功能逐渐丧失、头痛、恶心和呕吐、癫痫发作和失去意识。其他可能的症状还包括肌肉无力、瘫痪、失去协调能力、难以执行需要计划的任务、下肢无力、背痛、头晕、视力问题、说话或理解语言困难、异常感觉(包括麻木感、刺痛或突然疼痛)、记忆丧失或痴呆症、幻觉和意识模糊。儿童和青少年可能会有学习或行为问题。一种被称为盖伦静脉缺损的AVM,能导致人出生时或出生后不久就出现症状。盖伦静脉缺损位于大脑深处。症状可能包括脑中液体聚积、导致头围变大、头皮静脉肿胀、癫痫发作、发育停滞和充血性心力衰竭。
如果你出现任何AVM的症状,例如头痛、头晕、视力问题、癫痫发作以及思考或神经功能改变,请及时就医。很多AVM都是在检查其他疾病期间意外发现的,通常是在因与AVM没有直接关系的原因而进行CT扫描或MRI检查后。
就医指导
如何治疗动静脉畸形?
动静脉畸形的治疗选择取决于多种因素,包括动静脉畸形的类型、大小和位置,你的动脉和静脉解剖结构,动静脉畸形破裂的风险,你的症状,你的年龄以及你的整体健康状况。理想情况下,治疗的目标是降低出血的风险或使其永久消失。以下是几种常见的治疗方法:
药物
药物可以帮助缓解动静脉畸形的一些症状。常用的药物包括:
- 抗癫痫药物。
- 止痛药(用于头痛和背痛)。
- 降压药。
手术和程序
医生可能会尝试以下一种或多种方法:
-
手术切除动静脉畸形:手术涉及在动静脉畸形附近做一个小切口,密封周围的动脉和静脉以防止出血,然后移除动静脉畸形。外科医生重新引导血液流向正常的血管。手术是治愈这种疾病的方法。术后需要进行脑部扫描以确保手术完全移除了或摧毁了动静脉畸形。患者通常需要短期住院(几天)并接受一些短期康复治疗。
-
栓塞术:在这个过程中,医生将导管插入你的腹股沟或手腕的动脉,并将其移动到动静脉畸形的位置。到达那里后,他们释放一种类似胶水的物质、线圈或其他物质进入动静脉畸形,减缓或停止通过动静脉畸形的血流。当动静脉畸形较大且血流量大时,医生会采用这种方法,以便在立即进行手术时更容易移除它们,减少出血风险。栓塞术还可以减缓血流以减少破裂的风险,即使外科医生不立即进行手术。
-
伽玛刀®放射外科:这种方法使用高度集中的辐射束,在几年内缓慢缩小、瘢痕化和溶解动静脉畸形,或者使动静脉畸形更容易通过手术移除。你需要定期进行扫描以查看动静脉畸形是否在缩小。
治疗的并发症
动静脉畸形治疗可能出现的并发症或副作用包括:
- 出血。
- 头痛。
- 肿胀。
- 邻近组织损伤。
- 一侧肌肉无力。
- 对言语、听力或视力的影响。
- 结果不完全、不能持久或需要几个月才能达到最大效果。
- 可能导致残疾或致命的严重并发症。
总的来说,每个人的动静脉畸形情况都是独特的,因此治疗方案需要个体化定制。你的医疗团队会与你和你的家人讨论你的情况以及处理动静脉畸形的最佳方法。如果你的动静脉畸形位于手术或其他治疗危险性大于不进行治疗的区域,你的医疗团队可能会选择随着时间的推移使用影像学检查仔细监测你的动静脉畸形。如果动静脉畸形开始显示出变化的迹象,表明出血风险增加,你的医生可能会考虑在那时进行治疗。
并发症
AVM 最常见的并发症是出血和癫痫发作。如果不予治疗,出血会引发严重的神经系统损伤,甚至可能危及生命。
诊断
动静脉畸形如何诊断?
您的医生会询问您的症状并进行身体检查。他们有时会听到一种称为杂音的声音,这是在存在动静脉畸形(AVM)时可以在动脉和静脉中听到的快速血流声。这种杂音类似于水快速通过狭窄管道的声音,可能会干扰您的听力或睡眠,甚至导致情绪困扰。
为了诊断AVM,医务人员通常会采用以下几种检查方法:
- 磁共振成像(MRI):这项技术利用无线电波和强大的磁体生成详细的组织图像,能够捕捉到组织的细微变化。
- 计算机断层扫描(CT):CT扫描使用X射线生成头部、脑部或脊髓的图像,有助于显示出血情况。
- 导管血管造影:在该过程中,医生会将一根管子(导管)插入您手腕或腹股沟的动脉,并将其移动到需要调查的区域。染料和X射线帮助医生查看血管的细节。
- 脑磁共振血管造影(MRA):MRA使用磁场和无线电波生成大脑内外血管的详细图像。
- 计算机断层扫描血管造影(CTA):CTA结合了CT扫描与特殊造影剂注射,帮助定位出血的AVM。
- 经颅多普勒超声:此技术利用声波来测量大脑中的血流速度。
值得注意的是,由于许多AVM不会引起症状,医生通常只有在对其他情况(如受伤、视力问题或头痛)进行影像学检查时,或者在AVM出血并引起症状后才会发现它们。因此,综合运用多种影像学检查手段对于确诊AVM至关重要。
治疗方法
如何治疗动静脉畸形?
动静脉畸形(AVM)的治疗选择取决于多个因素,包括动静脉畸形的类型、大小和位置,动脉和静脉的解剖结构,破裂的风险,症状,年龄和整体健康状况。理想的治疗目标是降低出血风险或将动静脉畸形永久消除。以下是几种常见的治疗方法:
药物
药物可以帮助缓解动静脉畸形的一些症状,具体包括:
- 抗癫痫药物:用于控制癫痫发作。
- 止痛药:用于缓解头痛和背痛。
- 降压药:用于控制血压。
手术和程序
医生可能会尝试以下一种或多种方法:
- 手术切除动静脉畸形:手术涉及在动静脉畸形附近做一个小切口,密封周围的动脉和静脉以防止出血,然后移除动静脉畸形。手术后需要进行脑部扫描以确保完全移除了或摧毁了动静脉畸形。患者需要短期住院(几天)并接受一些短期康复治疗。
- 栓塞术:在这个过程中,医生将导管插入你的腹股沟或手腕的动脉,并将其移动到动静脉畸形的位置。到达那里后,他们释放一种类似胶水的物质、线圈或其他物质进入动静脉畸形,减缓或停止通过动静脉畸形的血流。这种方法通常用于较大的动静脉畸形,以减少出血风险。
- 伽玛刀®放射外科:这种方法使用高度集中的辐射束,在几年内缓慢缩小、瘢痕化和溶解动静脉畸形,或者使动静脉畸形更容易通过手术移除。患者需要定期进行扫描以查看动静脉畸形是否在缩小。
治疗的并发症
动静脉畸形治疗可能出现的并发症或副作用包括:
- 出血
- 头痛
- 肿胀
- 邻近组织损伤
- 一侧肌肉无力
- 对言语、听力或视力的影响
- 结果不完全、不能持久或需要几个月才能达到最大效果
- 可能导致残疾或致命的严重并发症
决定是否需要治疗动静脉畸形
动静脉畸形的治疗取决于其发现位置、症状以及治疗风险。有时,需要定期通过影像学检查对动静脉畸形进行监测,密切注意任何变化或问题。决定是否需要治疗动静脉畸形的因素包括动静脉畸形是否:
- 出血
- 引起出血以外的其他症状
- 是否位于大脑中可安全接受治疗的部位
药物
服用药物可以帮助控制癫痫发作、头痛和背痛等症状。
手术
动静脉畸形的主要治疗方法是手术。如果出血风险较高,可能会建议进行手术。手术可能完全切除动静脉畸形。如果动静脉畸形所在区域能够让外科医生切除动静脉畸形而不大可能对脑组织造成严重损伤,通常使用这种治疗方法。
血管内栓塞术 是一种外科手术,外科医生将导管经动脉穿至动静脉畸形。然后注入一种用来部分闭合动静脉畸形的物质,从而减少血流。这也可以在脑部手术或放射外科手术之前完成,有助于降低出现并发症的风险。
立体定向放射外科手术 有时用来治疗动静脉畸形。这种治疗使用高强度、高度聚焦的辐射束破坏血管并阻止动静脉畸形的血液供应。
复诊
动静脉畸形治疗后,患者可能需要定期前往医务人员处复诊。患者可能需要进行更多影像学检查,以确保动静脉畸形得到有效治疗且畸形没有复发。如果患者的动静脉畸形处于监测期,也需要定期进行影像学检查并前往医务人员处复诊。
每个人和每个动静脉畸形都是独一无二的。没有完美的决策工具。你的医疗团队会与你和你的家人讨论你的情况以及处理动静脉畸形的最佳方法。
预后情况
每个人的AVM都是一个独特的情况。如果您已经接受过手术并且外科医生成功切除了您的AVM,那么您就治愈了这种状况。
其他AVM治疗方法的预后非常好,但有很多变量,包括:
- 位置。
- 大小。
- AVM类型。
- 您的年龄和整体健康状况。
您的医疗团队可以最好地讨论您的AVM以及可能的预期结果。
如果您有动静脉畸形且不接受治疗,每年有2-4%的几率会发生出血。
如何预防
动静脉畸形可以预防吗?
不可以,动静脉畸形(AVM)无法被预防,因为它们被认为是先天性的,即在出生时就已经存在。尽管如此,如果你出现本文中提到的任何症状,应立即就医。及时应对出现的症状是处理动静脉畸形的最佳方式。