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简介
什么是星形细胞瘤？
星形细胞瘤是在你的中枢神经系统（CNS）中发展的一种肿瘤，起源于星形胶质细胞。它们通常在大脑中形成，但也可能在脊髓中形成。星形细胞瘤可以是良性的（非癌性）或恶性的（癌性）。
星形胶质细胞是神经胶质细胞的一种（为你的大脑提供支持组织的细胞类型）。其他类型的神经胶质细胞包括少突胶质细胞和室管膜细胞。星形细胞瘤是最常见的胶质瘤。胶质瘤是一种由神经胶质细胞失控生长形成的肿瘤。
医生使用等级来描述不同类型的星形细胞瘤。他们不像对许多其他类型的癌症那样使用分期系统。
星形细胞瘤有哪些类型？
星形细胞瘤可能是癌性的或非癌性的。世界卫生组织（WHO）将星形细胞瘤分为四个等级。这些等级取决于星形细胞瘤的生长速度以及它们侵入附近脑组织的可能性。1级星形细胞瘤是最轻微的，而4级星形细胞瘤是最具侵袭性的。
非癌性星形细胞瘤
非癌性的1级星形细胞瘤包括：
- 毛细胞型星形细胞瘤：这是一种生长缓慢且不倾向于扩散的肿瘤。它是最常见的1级星形细胞瘤。它是良性的，并且在手术切除后不需要化疗或放疗。毛细胞型星形细胞瘤最常发生在小脑。
- 多形性黄变星形细胞瘤：这种肿瘤通常生长缓慢，最常见于颞叶。它经常引起癫痫发作。手术通常可以治愈这种类型的脑肿瘤。
- 室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）：这种肿瘤主要发生在患有结节性硬化症（一种遗传病）的儿童中。它在大脑深处的脑室内生长。手术通常可以治愈它。
癌性星形细胞瘤
癌性的星形细胞瘤包括：
- 2级星形细胞瘤：这些星形细胞瘤往往会侵入附近的脑组织。因此，单独的手术可能不足以治疗它们。
- 3级星形细胞瘤：这些星形细胞瘤比2级星形细胞瘤更具侵袭性，常常表现为从2级星形细胞瘤进展而来。单独的手术永远无法治愈这些肿瘤。它们需要放射治疗并且几乎总是需要化疗。
- 胶质母细胞瘤：这是4级星形细胞瘤。它们是最常见的星形细胞瘤形式，也是最具侵袭性的——它们生长和扩散迅速。它们可以表现为先前存在的低级别星形细胞瘤（10% 的病例）的癌性进展，或者直接作为4级肿瘤（90% 的病例）开始。
谁会受到星形细胞瘤的影响？
星形细胞瘤可以影响任何人，但不同的等级往往在不同的年龄段影响人：
- 1级星形细胞瘤最常影响儿童和青少年。
- 2级星形细胞瘤最常影响20至60岁的成年人。
- 3级星形细胞瘤最常影响30至60岁的成年人。
- 胶质母细胞瘤（4级星形细胞瘤）最常影响50至80岁的成年人。
3级和4级星形细胞瘤更可能影响出生时被指定为男性的人，而不是出生时被指定为女性的人。
星形细胞瘤有多常见？
不同等级的星形细胞瘤的发病率各不相同：
- 1级星形细胞瘤占所有脑肿瘤的2%。
- 2级星形细胞瘤占所有脑肿瘤的2%至5%。
- 3级星形细胞瘤占所有脑肿瘤的4%。
- 4级星形细胞瘤（胶质母细胞瘤）占所有脑肿瘤的24%。
在成人中，胶质母细胞瘤（4级星形细胞瘤）是最常见的脑癌类型。
症状
星形细胞瘤的症状有哪些？
星形细胞瘤的症状根据其大小和位置而有所不同。常见的症状包括：
- 头痛。
- 恶心和呕吐。
- 癫痫发作。
- 精神状态改变，如谵妄或痴呆。
- 记忆力减退。
- 其他认知问题，如人格变化或情绪变化（如抑郁）。
- 疲劳。
- 视力问题。
- 言语问题（失语症或说话困难）。
- 运动问题，如异常反射或无力。
如果出现这些症状，请尽快就医。
星形细胞瘤的病因是什么？
研究人员并不完全了解大多数星形细胞瘤的确切原因。大多数肿瘤是散发性的，意味着它们随机发生。到目前为止，研究人员只确定了星形细胞瘤的两个已知风险因素：辐射暴露和遗传。
然而，最近的研究表明IDH1基因突变（变化）显著导致低级别星形细胞瘤的发展。该基因有助于为您的细胞提供能量。其突变会导致一种名为2-羟基戊二酸（2-HG）的化学物质的产生，随着时间的推移，这种化学物质会在健康的星形细胞内积累。这种积累使细胞变得异常，从而导致星形细胞瘤。
辐射暴露与星形细胞瘤
接触电离辐射，例如放射治疗，会增加您患星形细胞瘤的风险。
例如，接受急性淋巴细胞白血病（ALL）预防性放射治疗的儿童在大约5至10年内患中枢神经系统肿瘤（如星形细胞瘤）的可能性可能会增加22倍。
遗传与星形细胞瘤
以下罕见的遗传性疾病与星形细胞瘤的发生有关：
- 李-佛劳梅尼综合征：当TP53基因发生变化时，就会发生这种情况。患有李-佛劳梅尼综合征的人在其一生中患有一种或多种类型癌症的可能性为90%，这可能包括星形细胞瘤。
- 神经纤维瘤病1型（NF1）：这种病症由于一个本应抑制肿瘤生长的基因突变，导致细胞异常增生。患有NF1的人可能会发展出早期星形细胞瘤、周围神经肿瘤以及称为咖啡牛奶斑的皮肤斑点。
- 结节性硬化症：这种病症导致各种医疗问题，包括癫痫、发育迟缓和身体各处的肿瘤。结节性硬化症是由TSC1和TSC2两个基因的突变引起的。室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGAs）通常仅在患有结节性硬化症的人中发展。
- 图尔科特综合征：这种病症是由于多个抑制肿瘤生长的基因突变所致。图尔科特综合征通常涉及肠道中的生长物（息肉）和一个或多个脑或脊髓肿瘤，如星形细胞瘤。
就医指导
我应该在什么时候联系我的医生关于星形细胞瘤？
你可能需要与神经科医生、肿瘤科医生和神经外科医生进行后续预约，以确保你的治疗已经起效或继续有效。
如果你出现新的或恶化的症状，请尽快联系你的医生，例如：
- 记忆问题。
- 癫痫发作。
- 严重的头痛或视力问题。
- 无法解释的体重减轻。
我应该问医生哪些问题？
询问你的医疗团队以下问题可能会有所帮助：
- 为什么我会得星形细胞瘤？
- 我患的是哪种星形细胞瘤？
- 对我而言，最好的治疗方法是什么？
- 我有资格参加哪些临床试验？
- 治疗的风险和副作用是什么？
- 治疗后我需要什么样的随访护理？
- 治疗后癌症复发或扩散的几率是多少？
- 我应该注意哪些肿瘤生长的迹象？
- 我应该注意哪些治疗并发症的迹象？
- 我的家人是否有患星形细胞瘤的风险？
诊断
星形细胞瘤是如何诊断的？
由于星形细胞瘤的症状与其他神经系统疾病相似，医生可能难以检测或怀疑这种肿瘤。
无论如何，您的医疗服务医生会询问您的症状和病史。他们可能会进行神经学检查。这有助于确定问题可能出现在大脑或脊髓的哪个部位。
您的服务医生可能会要求进行脑部影像学检查。磁共振成像（MRI）是发现和诊断星形细胞瘤的最佳影像学检查方法。如果您因为装有心脏起搏器或关节植入物而无法接受MRI扫描，那么计算机断层扫描（CT扫描）是下一个最佳选择。
如果脑部影像学检查中出现异常情况，您的服务医生很可能会建议进行活检或切除（肿瘤摘除）以确定诊断。
治疗方法
星形细胞瘤能治愈吗？
如果你的神经外科医生能够安全地完全切除肿瘤，手术可以治愈大多数1级星形细胞瘤。非常罕见的情况下，手术也可能治愈某些2级星形细胞瘤。
3级和4级星形细胞瘤无法治愈，因为它们生长和扩散迅速。但放射治疗和一些药物可以帮助减缓其生长并缓解症状。
如何治疗星形细胞瘤？
星形细胞瘤的治疗取决于多个因素，包括：
- 肿瘤的位置、大小和类型。
- 你的年龄。
- 你的整体健康状况。
多位专家将共同为你制定最佳治疗方案。他们可能包括：
- 神经科医生。
- 神经外科医生。
- 放射肿瘤科医生。
- 内科肿瘤科医生。
星形细胞瘤的主要治疗方法有：
- 手术。
- 放射治疗。
- 辅助化疗。
- 肿瘤电场治疗（用于胶质母细胞瘤）。
你还可以参加临床试验。
星形细胞瘤的手术治疗
手术是星形细胞瘤治疗的第一步。它有三个显著的好处：
- 它允许你的医疗团队从肿瘤中获取组织，并在显微镜下检查以确定确切类型。
- 医生可以对肿瘤进行进一步检测，寻找特定药物可以针对的蛋白质和突变。
- 它提供尽可能多地移除肿瘤的可能性，这有助于减轻压力并防止大脑和颅骨中的其他问题。
由于1级星形细胞瘤生长缓慢且不会扩散到大脑的其他区域，通常只需要手术即可治疗。
星形细胞瘤的辅助疗法
辅助疗法有时也称为辅助治疗，旨在消灭主要治疗未能摧毁的癌细胞。对于星形细胞瘤而言，手术是主要治疗方法。
3级和4级星形细胞瘤总是需要除了手术之外的其他治疗。2级星形细胞瘤有时也需要辅助治疗。
星形细胞瘤的辅助疗法包括：
- 使用替莫唑胺（TMZ）的化疗：化疗涉及破坏癌细胞和/或阻止它们繁殖的药物。替莫唑胺（TMZ）是一种通过改变肿瘤细胞的DNA从而导致细胞死亡的药物。TMZ 是所有3级和4级星形细胞瘤的一线辅助治疗药物。医生有时也会为2级星形细胞瘤开具此药。
- 放射治疗：这种治疗使用辐射（通常是高功率X射线）来杀死癌细胞。它通常在治疗星形细胞瘤方面非常有效。
- 贝伐单抗：这是一种注射药物，可防止血管帮助肿瘤生长。美国食品药品监督管理局（FDA）已批准贝伐单抗用于复发性胶质母细胞瘤。它有助于减少肿胀并改善症状。
- 肿瘤电场治疗：这是一种特殊的装置，产生可以延缓肿瘤生长的电场。你需要像戴头盔一样佩戴它。医生可能会建议这种治疗用于新诊断和复发的胶质母细胞瘤。
预后情况
星形细胞瘤的预后如何？
星形细胞瘤的预后（即病情的发展和结果）取决于多个因素：
- 肿瘤级别：级别越高，预后通常越差。
- 肿瘤可手术切除的程度：一级星形细胞瘤通常可以通过手术治愈，但二级到四级的星形细胞瘤无法完全切除。然而，神经外科医生能够切除的组织越多，生存率就越高。
- 辅助治疗的使用：如化疗和放疗等辅助治疗可以帮助减轻症状并提高生存率。
- 年龄：一般来说，年轻患者生存期较长。
- 精神状态：轻微的症状和正常的神经功能与较长的生存期相关。
您的医疗团队将能够为您提供更准确的信息。不要害怕向他们提问。
星形细胞瘤的生存率是多少？
星形细胞瘤的平均生存率因肿瘤级别而异：
- 一级（毛细胞型星形细胞瘤）：超过10年。
- 二级星形细胞瘤：超过五年。
- 三级星形细胞瘤：约两到五年。
- 四级（胶质母细胞瘤）：大约一年。
重要的是要记住，这些数据只是基于大量患有星形细胞瘤人群的统计结果。您的医疗团队可以根据您的具体情况提供更详细的生存率信息。
如何预防
我能否预防星形细胞瘤的发生？
你无法预防星形细胞瘤的发生。大多数病例都是随机发生的。
如果你有某种遗传性疾病，使你更容易患上星形细胞瘤，请务必定期看你的医疗团队，这样他们可以监测你是否有星形细胞瘤的迹象。越早发现越好。