相关药物
简介
房间隔缺损（ASD）概述
房间隔缺损（ASD）是一种先天性心脏病，指的是心脏的两个上腔室（心房）之间的间隔中存在一个孔洞。正常情况下，富含氧气的血液从左心房流向左心室，再供给身体所需。而房间隔缺损导致部分来自左心房的血液反向流入右心房，从而增加了流经肺部的血液量。这种反向流动可能很小，不会引起任何问题；但在某些情况下，可能会导致心脏或肺部的问题。
房间隔缺损的类型
房间隔缺损主要分为以下四种类型：
- 中心型房间隔缺损（Secundum ASD）：这是最常见的类型，位于心房间隔的中间部位，约占所有ASD的80%。
- 原发孔房间隔缺损（Primum ASD）：位于心房间隔的下部，常与其他心脏缺陷相关联，如心内膜垫缺损、房室间隔缺损、三尖瓣缺陷和二尖瓣缺陷。这类ASD常与唐氏综合症相关。
- 窦状静脉型房间隔缺损（Sinus Venosus ASD）：位于心房间隔的上部或下部后侧，常与右肺静脉或心脏中的大静脉（上腔静脉或下腔静脉）的缺陷有关。
- 冠状窦未闭（Unroofed Coronary Sinus）：这是最罕见的类型，涉及冠状窦（一组连接到心脏的静脉）和左心房之间缺失或不完整的壁。它常与其他复杂的先天性心脏病相关联。
房间隔缺损的常见程度
房间隔缺损是儿童中最常见的先天性心脏病之一。据统计，在每1000个活产儿中有1到2例出现这种情况。在美国，大约每1859名婴儿中有1名出生时带有房间隔缺损。
与房间隔缺损相关的疾病
一些出生时带有房间隔缺损的婴儿还伴有其他心脏缺陷或遗传性疾病。相关的心脏缺陷包括二尖瓣疾病、肺动脉狭窄和室间隔缺损（VSD）。相关的遗传性疾病则包括Holt-Oram综合征、唐氏综合症和血小板减少无桡骨综合征（TAR）。
房间隔缺损与卵圆孔未闭的区别
房间隔缺损（ASD）和卵圆孔未闭（PFO）都是心房间隔上的开口，但两者有所不同。ASD是一种先天性心脏病，意味着胎儿在子宫内时就出现了问题。而PFO不是先天性心脏病，而是在婴儿的心脏中一个正常的瓣膜状开口（卵圆孔）在出生后没有关闭的情况。通常情况下，卵圆孔会在出生后不久自行关闭，如果没有关闭则称为卵圆孔未闭。
PFO比ASD更为常见，估计有四分之一的成年人有PFO。虽然大多数PFO是无害的，但对于有心房颤动等心脏问题的人来说，可能会面临更高的中风风险。
房间隔缺损的影响
一个小的ASD对身体影响不大，但较大的ASD可以加重心脏右侧的工作负担，因为心脏右侧现在必须将更多的血液泵送到肺部。这还可能导致肺部血管的损伤。较大的ASD可能引起的并发症包括：
- 右心扩大，长时间不纠正可能导致心力衰竭。
- 异常的心律（心律失常），包括心房颤动或心房扑动。至少有一半年龄超过40岁的ASD患者有心律失常。
- 中风。
- 肺动脉高压。
- 艾森曼格综合征：这是一种可能发生在有ASD和严重肺动脉高压的人身上的病症。
总的来说，房间隔缺损是一种先天性心脏病，可能在婴儿期或幼年闭合，但也可能长期存在并导致严重的健康问题。对于较大的房间隔缺损，可能需要手术修复以预防并发症。
病因
房间隔缺损的病因尚不明确。该问题会累及心脏结构。它发生在妊娠期胎儿心脏发育期间。
以下因素可能在房间隔缺损等先天性心脏缺陷的病因中发挥了一定作用：
- 基因变化。
- 某些医疗状况。
- 某些药物。
- 抽烟。
- 酒精滥用。
心脏如何工作
要了解导致房间隔缺损的原因，了解心脏的正常工作原理可能会有所帮助。
正常心脏由四个腔室组成。两个上心腔称为心房。两个下心腔称为心室。
右侧心脏将血液输送至肺部。血液在肺部获取氧气后再流回到左侧心脏。然后由心脏左侧腔室将血液泵入身体大动脉（主动脉）。血液随后流向身体的其他部位。
较大的房间隔缺损会导致过多的血液流进肺部，并使心脏右侧腔室过度劳累。若不予治疗，随着时间的推移，心脏右侧腔室会变得越来越大，并越来越弱。肺部动脉血压也可能会升高，导致肺动脉高压。
症状
房间隔缺损（ASD）是一种先天性心脏缺陷，指的是心脏中的房间隔（即分隔心脏左右两房的壁）存在一个孔洞。尽管房间隔缺损在出生时就存在，但许多人直到成年期才出现症状。小于5毫米的小房间隔缺损可能不会引起症状，因为它们不会对心脏或肺部造成显著压力。
儿童房间隔缺损的症状
大多数患有房间隔缺损的儿童没有明显的体征或症状。最常见的（且通常是唯一的）体征是心脏杂音。当医生用听诊器听他们的心脏时，会注意到这个杂音。然而，当儿童确实出现其他症状时，这些症状可能包括：
- 体重不足
- 生长迟缓
- 反复呼吸道感染
尽管非常罕见，患有较大房间隔缺损的儿童可能会出现以下症状：
- 心律失常
- 运动时容易疲劳
- 呼吸困难
如果您注意到孩子有任何上述症状，请及时告知孩子的医生。他们的医生可能会建议进行一些检查，以评估孩子的心脏结构和功能。
成人房间隔缺损的症状
患有房间隔缺损的成年人可能在40岁左右开始感觉到症状。这些症状取决于房间隔缺损对心脏和肺部的压力程度，包括：
- 疲劳
- 运动时气短
- 心跳异常
- 心跳过快（心动过速）
- 四肢肿胀
- 皮肤发蓝（紫绀）
如果您有上述任何症状，请立即联系您的医生。这些症状可能意味着您患有未经治疗的房间隔缺损，或者它们可能表明您有需要治疗的其他心血管问题。如果您感到胸痛，请立即拨打120或您当地的紧急电话号码。
房间隔缺损的原因
房间隔缺损的确切原因尚未完全明了。然而，先天性心脏病通常是由出生前发生的基因改变引起的。与房间隔缺损相关的某些基因突变会影响NKX2.5/CSX和TBX5基因。此外，某些因素可以增加生育父母生出患有先天性心脏病婴儿的风险，包括：
- 饮酒
- 吸烟和使用烟草
- 服用某些处方药物
天生患有房间隔缺损的婴儿可能没有症状，但可能直到成年期才开始出现症状。房间隔缺损可能出现的症状包括：
- 气短，尤其是在锻炼时
- 疲劳，尤其是在活动时
- 腿部、足部或腹部肿胀
- 心律不齐，也称为心律失常
- 心脏漏跳或心跳加速、心脏剧烈跳动或扑动，即心悸
就诊建议
严重的先天性心脏缺陷常常在孩子出生前或出生后不久就被诊断出来。如果孩子出现呼吸困难，请立即寻求紧急救助。如果出现以下症状，请致电医疗护理专业人员：
- 气短，尤其是在锻炼时或活动时
- 容易疲劳，尤其是在活动后
- 腿部、足部或腹部肿胀
- 心脏漏跳或心跳加速、心脏剧烈跳动
总之，房间隔缺损可能导致多种症状，从轻微的心脏杂音到严重的疲劳和呼吸困难。及早发现并治疗这些症状非常重要，以避免长期的健康风险。
就医指导
我应该什么时候去看我的医生？
如果您被诊断出患有ASD（房间隔缺损），重要的是要定期进行所有医疗预约并遵循医生的指导。像ASD这样的先天性心脏病通常需要“密切观察”。这意味着您的医生会持续关注情况，以确定何时需要治疗。您的医生会告诉您需要多久来一次。
如果您已经接受了ASD修复手术，应遵循医生的随访指导。您可能需要在以下时间点进行随访：
- 手术后一个月。
- 手术后三个月。
- 手术后六个月。
- 手术后十二个月。
- 之后每年一次。
如果您的孩子有ASD，他们的医生会告诉您下一步的措施以及何时可能需要干预。一般来说，小的ASD可以通过“密切观察”来处理。较大的ASD通常需要在较年轻的时候进行手术以防止以后出现并发症。与孩子的医生讨论以了解更多适合他们的最佳治疗方案。
我应该如何自我护理？
患有房间隔缺损的人应遵循医生的家庭护理和医疗随访指南。在接受ASD修复手术后，您可能会有一段时间的活动限制以促进恢复。您还需要服用一些药物，例如：
- 血液稀释剂（抗凝血剂或抗血小板药）。手术后您需要服用这些药物6到12个月。但如果发生过中风，您可能需要长期服用。
- 抗生素。在某些医疗程序前需要使用这些药物。手术后您通常至少需要服用这种预防措施6个月。抗生素可以预防心脏内膜（心内膜）感染。
- 其他药物。如果您还有其他心脏疾病，您可能需要按照医生的处方服用其他药物。
在您从ASD修复手术中恢复之后，仍然很重要的是尽一切努力保护您的心血管系统。与您的医生合作，了解如何降低未来心脏和血管问题的风险。您的医生可能会提出以下建议：
- 遵循心脏健康饮食。
- 增加日常身体活动和计划好的锻炼。
- 戒烟或减少酒精摄入。
- 找到管理日常生活压力的方法。
如果您有任何疑问或担忧，请随时联系您的医生。由于诊断和治疗的进步，患有ASDs的人们有望拥有充实而愉快的生活。
得知自己“心脏上有洞”可能会让人感到惊恐。如果是您的孩子，那就更加可怕了。但好消息是，现代医学进步使得房间隔缺损的治疗变得更加容易。有些ASD甚至不需要治疗，因为它们太小而不会引起问题。
与您的医生或您孩子的医生交谈，以了解下一步的措施。尽可能寻求高流量医院先天性心脏病专家的建议和护理。这些医生可以使用最先进的治疗选项来满足您的个人需求。
并发症
小型房间隔缺损可能永远不会引发任何问题。小型房间隔缺损通常会在婴儿期闭合。
大型房间隔缺损可能会导致严重的并发症，包括：
- 右侧心力衰竭。
- 心律不齐（心律失常）。
- 卒中。
- 早逝。
- 肺动脉高血压（称为肺动脉高压）。
肺动脉高压可导致永久性肺损伤。这种并发症称为艾森曼格综合征，通常会在多年时间内逐渐进展。有时，这可能会发生在具有较大房间隔缺损的患者中。
治疗可以预防或帮助控制其中许多并发症。
房间隔缺损与怀孕
如果您患有房间隔缺损并已怀孕或打算怀孕，请先咨询医护专业人员。获得适当的产前护理非常重要。医疗护理专业人员可能建议在怀孕前先修复心脏上的孔洞。较大的房间隔缺损或其并发症可能导致高危妊娠。
诊断
先天性心房间隔缺损（ASD）的诊断通常通过体格检查以及检查心脏结构和功能的测试来进行。这些测试能够帮助医生确定患者是否患有ASD及其对心脏的具体影响。
首先，医生可能会使用听诊器设备，从心脏处听出嗖嗖的声音（即心脏杂音），这是初步诊断的一部分。有些房间隔缺损（ASD）可能在孩子出生之前或出生后不久被发现，而较小的房间隔缺损则可能要到年龄稍大后才会被发现。
为了进一步确认诊断，医生会采用多种测试方法，主要包括：
- 心电图（ECG/EKG）：这项测试显示心脏的电活动，可以揭示心律不齐或其他与心脏电系统有关的问题。
- 胸部X光片：这项测试会显示右心房和右心室是否增大，并检查肺部血管是否受到影响。
- 超声心动图（TTE/ICE）：超声心动图是一种无创检查，通过声波生成心脏跳动的图像，可以显示心腔和瓣膜的结构，以及血液流经心脏及心脏瓣膜的情况。其中，经胸超声心动图（TTE）用于检测血液从左向右分流的情况，而食管超声心动图（TEE）和心内超声心动图（ICE）则更精确地显示ASD的大小、形状和位置，以及血液流动方向，这两种方法常用于ASD的手术和非手术修复过程。
- 心脏磁共振成像（MRI）：这项成像检查利用磁场和无线电波生成心脏的详细图像，在无法通过其他检查确诊时，可以进行这项检查。
- 计算机体层成像（CT）：此检查使用一系列X射线生成心脏的详细图像。当其他检查无法提供足够的诊断信息时，可以进行这项检查。
在某些情况下，可能会使用心脏CT扫描或心脏MRI。这些检查对于有相关缺陷或较少见的ASD形式的人最有帮助。
综上所述，通过这些详细的检查手段，医生可以准确诊断先天性心房间隔缺损，并评估其对心脏的影响。
治疗方法
房间隔缺损（ASD）是一种常见的心脏缺陷，可以通过多种方法进行治疗。治疗方法的选择取决于房间隔缺损的类型、大小及其对心脏的影响。以下是几种常见的治疗方法：
房间隔缺损的治疗方法
经皮（非手术）修复
经皮修复是一种非手术方法，主要适用于继发孔型房间隔缺损和部分上腔静脉型房间隔缺损。这种修复使用一种称为间隔封堵器的装置，通过导管将封堵器送至心脏，从而封闭房间隔上的孔洞。随着时间的推移，心脏组织会在封堵器上生长，最终使其成为心脏的一部分。在进行此类修复前，通常需要先进行心脏导管插入术以评估房间隔缺损的具体情况。
外科手术修复
对于原发孔型房间隔缺损、冠状窦缺损以及部分复杂的上腔静脉型房间隔缺损，通常需要进行外科手术修复。手术过程中，外科医生会使用心包组织或专用补片来封闭房间隔缺损。随着技术的进步，微创手术和机器人辅助手术已经成为可行的选择，这些方法能够减少创伤并加快恢复时间。
药物治疗
尽管药物不能修复房间隔缺损，但它们可以帮助缓解症状。常用的药物包括：
- β阻断剂：用于控制心跳。
- 抗凝剂：用于降低血栓形成的风险。
- 利尿剂：用于减少肺部及身体其他部位的积液。
特殊情况下的处理
对于肺动脉高压患者，在进行房间隔缺损修复前，可能需要服用特定药物以改善肺动脉压力，从而提高手术的安全性。此外，对于一些复杂或大型的房间隔缺损，可能需要采用心内直视手术等更为复杂的手术方法。
预后与随访
无论采取哪种治疗方法，患者都需定期接受成像检查和健康检查，以监测心脏和肺部可能出现的并发症。大型房间隔缺损若未能及时手术闭合，可能会导致患者长期预后不良，表现为功能能力下降、心律失常和肺动脉高压等问题。
综上所述，房间隔缺损的治疗方案多样，具体选择应根据患者的具体情况由专业医生制定。通过合适的治疗手段，大多数患者都能获得良好的治疗效果和生活质量。
预后情况
先天性心房间隔缺损患者的预期寿命是多少？
患有ASD（先天性心房间隔缺损）的人可能比没有ASD的人预期寿命更短。预期寿命取决于许多因素，包括ASD的大小以及是否进行了ASD修复手术。修复的时间点也很重要。研究表明，较早进行ASD修复的人预后更好。这可能是因为早期修复可以尽早发现并解决问题，从而避免对心脏或肺部造成严重损害。
需要进行ASD修复但到40岁还未进行修复的人面临最大的风险。他们每年死亡的风险会增加6％。
如何预防
房间隔缺损可以预防吗？
房间隔缺损（ASDs）是胎儿在子宫内发育时形成的先天性心脏病。虽然没有具体的方法可以预防房间隔缺损，但产前护理在降低胎儿患先天性心脏病的几率方面可以发挥重要作用。
如果您怀孕或计划怀孕，以下是一些可以采取的支持胎儿健康的步骤：
- 戒烟和停止使用烟草制品。
- 避免饮酒。
- 避免二手烟。
- 避免使用娱乐性药物，尤其是可卡因。
- 与您的医疗保健提供者讨论您正在服用的任何处方药。在怀孕期间管理糖尿病和狼疮等疾病至关重要，您的提供者可能会建议在怀孕前后调整药物剂量或停止使用某些药物。
此外，如果您或其他直系亲属患有先天性心脏病，基因检测可能有助于了解您的风险。
在您的孕前检查中，考虑讨论以下几点：
- 谈论您目前的健康状况和您正在服用的药物。在怀孕期间密切管理糖尿病和狼疮等疾病非常重要。您的医疗保健提供者可能会建议改变药物剂量或在怀孕前停止使用药物。
- 回顾您的家族病史。如果您有先天性心脏病或其他遗传疾病的家族史，咨询遗传咨询师可以提供有关您风险的见解。
- 询问您是否需要德国麻疹（风疹）测试。怀孕期间感染风疹可能与胎儿的某些类型的先天性心脏病有关。如果您从未感染过风疹且未接种过疫苗，您的提供者可能会建议接种推荐的疫苗。
通过采取这些预防措施并保持良好的产前护理，您可以帮助降低您的孩子患房间隔缺损的风险。