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简介
什么是心房心室通道缺损？
心房心室（AV）通道缺损是一种先天性（出生时就存在的）心脏状况。它描述了一系列心脏问题，包括你心脏中心（隔膜）的孔洞以及你心脏瓣膜功能的问题。
在你心脏左右两侧之间有孔洞就像管道中有泄漏一样。它允许富含氧气的血液（通常来自心脏的左侧）与含氧量低的血液（通常来自心脏的右侧）混合。在正常运作的心脏中，这两种血液不会混合。
在大多数情况下，这个孔洞会导致过多的血液流向你的肺部，而流向身体其他部位的血液不足。如果这个孔洞长期存在，含氧量较低的血液可能会反向流动，更多的血液流向你的身体而不是肺部。这可能导致低氧水平和皮肤出现蓝紫色（发绀）。
通过使你的心脏过度工作以泵送血液，AV通道缺损可以导致一系列健康状况，如充血性心力衰竭。
对于未接受治疗的儿童来说，AV通道缺损可能是致命的。如果没有手术，患有这种状况的儿童可能只能活两到三年。但好消息是，修复这种状况的手术成功率很高。医生可以在这种缺陷引起致命并发症之前诊断出心房心室通道缺损。
每年在美国大约每1700个婴儿中就有1个婴儿出生时带有这种缺陷。它占所有先天性心脏病缺陷的3%至5%。
AV通道缺损的其他名称包括：
- 心房心室间隔缺损。
- AVSD。
- 心房心室通道缺损。
- 心内膜垫缺损。
AV通道缺损的类型
AV通道缺损可以有不同的形式，孔洞大小和瓣膜数量有所不同。
这个孔洞足够大，使得你心脏的所有四个腔室之间有一个开口。而不是典型的上下腔室之间的两个瓣膜，只有一个瓣膜。它的瓣膜可能无法正确地开闭。
这个孔洞仅存在于两个上腔室（最常见）或两个下腔室之间，而不是所有四个腔室。在上下腔室之间有两个瓣膜。但是其中一个（通常是上左心房和下左心室之间的二尖瓣）不能正常工作。
在两个上腔室之间有一个孔洞，而在两个下腔室之间有一个较小的孔洞。两个AV瓣膜是分开的。
单一（共享）AV瓣膜更靠近一个心室（下腔室）而不是另一个。得到更多血液流动的心室比另一个更大。医生称较小的心室为“发育不良”。
症状
症状是什么？
出生后不久，婴儿可能会出现以下三尖瓣闭锁不全的症状：
轻度部分性或过渡性三尖瓣闭锁不全的婴儿可能直到儿童期后期甚至青少年期或成年早期才出现症状。
什么是心房室间隔缺损？
研究人员不清楚心房室间隔缺损的确切原因。这可能是遗传和环境因素共同作用的结果。先天性心脏病与唐氏综合症之间有很强的相关性。心房室间隔缺损在患有这种综合征的胎儿中发生率高达40%。
心房室间隔缺损的风险因素有哪些？
专家尚未确定心房室间隔缺损的确切风险因素。基因可能是其中的一个因素。胎儿可以从父母那里继承异常的基因，这可能使他们更容易在子宫内发展出心脏问题。
怀孕期间其他可能导致婴儿出现先天性心脏问题的风险因素包括：
心房室间隔缺损的并发症有哪些？
严重的心房室间隔缺损可能导致：
就医指导
我应该如何照顾我的孩子？
您可能需要限制孩子的体力活动。请咨询孩子的儿科心脏病专家（儿童心脏专科医生），以确定是否需要这样做。
患有房室间隔缺损的儿童在看牙医前可能需要服用抗生素，这可以预防心内膜炎，一种心脏感染。您的孩子的心脏病专家也可以就此与您讨论。
我的孩子应该什么时候去看医生？
您应带孩子定期就诊于他们的儿科心脏病专家。他们可以监测孩子的心脏是否有任何问题出现。一些AV（房室）瓣膜缺损的儿童在手术后需要更多治疗。补片可能会泄漏，修复的心脏瓣膜也可能出现泄漏或变得狭窄。
患有AV瓣膜缺损的儿童还可能出现神经或发育障碍。他们可能也需要帮助应对这些问题。
一旦孩子进入成年期，他们应该转诊给成人先天性心脏病专家进行年度检查。
我应该问孩子医生什么问题？
您可能想问孩子医生的问题包括：
- 我的孩子患的是哪种类型的房室间隔缺损？
- 哪些症状可能是病情加重的迹象？
- 他们何时需要手术？
- 手术后我的孩子需要服药吗？
- 我需要限制孩子的活动吗？
诊断
如何诊断？
医生通常可以通过以下几种测试在出生前诊断出房室间隔缺损：
- 产前超声检查可以显示胎儿在子宫内的活动图像，包括其心脏。大的间隔缺损可能在超声检查中显现出来。
- 胎儿超声心动图可以创建比超声更详细的图像。它能够为医生提供有关心脏结构及其泵血功能的信息。
出生后，医生可能会使用听诊器来听您宝宝的心跳。异常的“呼啸”声可能意味着血液通过他们间隔中的孔流动。出生后的其他测试可能包括：
- 胸部X光片以显示您孩子心脏的大小和形状。
- 心电图（ECG）以追踪您宝宝心脏的电活动。
- 超声心动图以详细查看您孩子心脏的结构。
- 心导管插入术以了解您孩子病情的严重程度。
- 心脏磁共振成像（MRI）以显示您宝宝心脏的部分以及它们的工作情况。
在某些情况下，您的宝宝可能有小的间隔缺损，出生时不会引起症状。可能需要数年时间，医生才能检测到该状况。
治疗方法
如何治疗？
心房室管缺损的治疗通常包括开胸手术。在心房室管缺损修复过程中，您的外科医生会在您宝宝心脏上的洞上放置补片。如果是完全性缺损，他们还会将单个心脏瓣膜分成两个独立的瓣膜，分别位于您孩子心脏的左右两侧。
患有不平衡型AV（心房-心室）管缺损的婴儿可能需要多次手术，最终进行Fontan手术。
最好尽早进行手术，在该情况对您孩子的健康造成永久性损伤之前。许多婴儿在婴儿期，即出生后的头六个月内接受手术。有些仅有部分性缺损但没有症状的婴儿可能在生命的头三年内接受手术。
如果婴儿不够健康或体型不够大而无法进行手术，可能需要药物来控制症状，直到他们增重并增强体力。利尿剂可以帮助清除多余的水分，而地高辛可以帮助婴儿的心脏更有力地跳动。ACE抑制剂可以扩张血管，使血液更容易通过。
另一种选择是一种短期程序：肺动脉环扎术。这可以减少流向孩子肺部的血流量。接受肺动脉环扎术的婴儿可以在以后进行永久性修复。
治疗并发症
手术后，您的孩子可能会出现以下问题：
- 心脏阻滞（心跳信号无法到达心脏下部的问题）。
- 左或右房室瓣关闭不全。
- 下心腔壁（室间隔）上的孔洞未闭合。
- 左或右房室瓣狭窄（瓣膜变窄）。
- 主动脉瓣下方狭窄（主动脉瓣下方的血流障碍）。
预后情况
如果我的孩子有心房室瓣缺损，我应该有哪些预期？
如果没有进行手术治疗，患有心房室瓣缺损的儿童可能只能活两到三年。有些可以活到年轻成人阶段。
大约90%的接受修复手术的儿童在术后10年的生存率约为90%，这意味着他们平均还能再存活10年以上。大约65%的人在手术后20年仍然存活。
但是，即使进行了手术，患有心房室瓣缺损的人的心脏也不会是正常的。他们需要定期做超声心动图来监测心脏功能并早期发现并发症。
覆盖在缺损处的补片通常可以伴随人的一生。但随着时间推移，修复过的心脏瓣膜可能会开始泄漏。大约10%到20%的人需要第二次手术。
手术后，许多人不需要药物或进一步的心脏手术。但心律失常可能在以后的生活中出现。医生可能会推荐微创手术如消融术来治疗心律失常。
如何预防
先天性房室间隔缺损可以预防吗？
无法预防先天性房室间隔缺损。但是，如果你怀孕了，可以通过以下方式降低你的宝宝患有先天性心脏病的风险：
- 避免使用娱乐性药物、酒精和烟草产品。
- 接种所有必要的疫苗以防止疾病。
- 保持对你来说健康的体重。
- 管理慢性健康状况。
- 按照医生的建议服用孕期维生素，包括叶酸。