自身免疫性自主神经节病
简介
什么是自身免疫性自主神经节病?
自身免疫性自主神经节病(AAG)是一种自身免疫性疾病,其中你的免疫系统错误地攻击你的自主神经系统。自主神经系统是你的周围神经系统的一部分,它控制一些特定的无意识身体过程,例如呼吸、血压或心率。
AAG 是一种自主神经病变或失调症。自主神经病变和失调症是自主神经系统障碍的类型。
AAG 多常见?
AAG 非常罕见。在美国,每年大约有 100 人被诊断为 AAG。
自身免疫性自主神经节病如何影响我的身体?
在 AAG 中,你的免疫系统会损害你自主神经节中的特定受体。自主神经节是遍布在整个自主神经系统中的神经细胞簇。
这些神经细胞簇发送和接收信号,以控制你的反射和其他无意识的身体功能。无意识的功能是你无法有意识控制的功能,从心跳到其他器官的工作方式。
当你自主神经节中有受损的受体时,你的身体不能正确处理这些信号。结果,一些自动的身体功能,如血压调节,可能无法正常工作。
症状
自身免疫性自主神经节病的病因是什么?
专家们并不完全清楚自身免疫性自主神经节病的确切病因。大约五分之三的AAG患者是在患上另一种疾病或感染后发展出这种病症的。
有些人患有副肿瘤性AAG。副肿瘤性AAG发生在你的免疫系统对癌症作出反应时产生某些抗体的情况下。与AAG的其他形式一样,这些抗体攻击自主神经系统。
自身免疫性自主神经节病的症状有哪些?
AAG的症状可能有所不同。你可能会有:
大约三分之二的AAG患者具有高水平的被称为神经节乙酰胆碱受体抗体(g-AChR抗体)的抗体。研究人员认为你的g-AChR抗体水平与你的症状严重程度相关。
就医指导
我还需要问我的医疗服务医生什么问题?
您可以询问您的医疗服务医生:
- 我症状的最可能原因是什么?
- 为了诊断AAG,我需要做哪些检查?
- AAG的治疗选项有哪些?
- 未经治疗的情况下,AAG的症状有可能改善吗?几率是多少?
- 为了改善我的整体健康状况,我应该做哪些生活方式的改变?
诊断
自身免疫性自主神经节病是如何诊断的?
为了诊断AAG(自身免疫性自主神经节病),您的医生会询问您的症状并进行临床检查。您的医生可能会使用一些检查自主神经系统功能的测试。您可能需要进行以下检查:
- 胃肠道检查,例如胃排空试验,以检查消化情况。
- 定量 sudomotor 轴突反射测试(QSART)来测量您的汗腺工作情况。
- 体温调节出汗试验来查找出汗减少或增加的原因。
- 倾斜台试验来检查改变体位时的心率和血压。
- 尿液分析来检查膀胱功能。
您还可能需要进行血液测试以测量g-AChR抗体水平。高水平的g-AChR抗体可能指向AAG。这种血液测试与检测重症肌无力的AChR抗体测试不同。
治疗方法
自身免疫性自主神经节病如何治疗?
AAG 非常罕见,因此医生没有标准化的治疗方法。通常,您的治疗计划侧重于症状管理。
您的医生可能会采用多种方法的组合,包括:
预后情况
自身免疫性自主神经节病能治愈吗?
AAG(自身免疫性自主神经节病)无法被彻底治愈。但是,许多人在长期生活中成功地控制了症状。大约有三分之一的人在没有治疗的情况下,AAG的症状有所改善。大多数患有AAG的人需要终生应对一些症状。