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自身免疫性自主神经节病

英文名:
Autoimmune Autonomic Ganglionopathy
就诊科室:
神经内科
发病部位:

简介

什么是自身免疫性自主神经节病?

自身免疫性自主神经节病(AAG)是一种自身免疫性疾病,其中你的免疫系统错误地攻击你的自主神经系统。自主神经系统是你的周围神经系统的一部分,它控制一些特定的无意识身体过程,例如呼吸、血压或心率。

AAG 是一种自主神经病变或失调症。自主神经病变和失调症是自主神经系统障碍的类型。

AAG 多常见?

AAG 非常罕见。在美国,每年大约有 100 人被诊断为 AAG。

自身免疫性自主神经节病如何影响我的身体?

在 AAG 中,你的免疫系统会损害你自主神经节中的特定受体。自主神经节是遍布在整个自主神经系统中的神经细胞簇。

这些神经细胞簇发送和接收信号,以控制你的反射和其他无意识的身体功能。无意识的功能是你无法有意识控制的功能,从心跳到其他器官的工作方式。

当你自主神经节中有受损的受体时,你的身体不能正确处理这些信号。结果,一些自动的身体功能,如血压调节,可能无法正常工作。

症状

自身免疫性自主神经节病的病因是什么?

专家们并不完全清楚自身免疫性自主神经节病的确切病因。大约五分之三的AAG患者是在患上另一种疾病或感染后发展出这种病症的。

有些人患有副肿瘤性AAG。副肿瘤性AAG发生在你的免疫系统对癌症作出反应时产生某些抗体的情况下。与AAG的其他形式一样,这些抗体攻击自主神经系统。

自身免疫性自主神经节病的症状有哪些?

AAG的症状可能有所不同。你可能会有:

大约三分之二的AAG患者具有高水平的被称为神经节乙酰胆碱受体抗体(g-AChR抗体)的抗体。研究人员认为你的g-AChR抗体水平与你的症状严重程度相关。

就医指导

我还需要问我的医疗服务医生什么问题?

您可以询问您的医疗服务医生:

  • 我症状的最可能原因是什么?
  • 为了诊断AAG,我需要做哪些检查?
  • AAG的治疗选项有哪些?
  • 未经治疗的情况下,AAG的症状有可能改善吗?几率是多少?
  • 为了改善我的整体健康状况,我应该做哪些生活方式的改变?

诊断

自身免疫性自主神经节病是如何诊断的?

为了诊断AAG(自身免疫性自主神经节病),您的医生会询问您的症状并进行临床检查。您的医生可能会使用一些检查自主神经系统功能的测试。您可能需要进行以下检查:

  • 胃肠道检查,例如胃排空试验,以检查消化情况。
  • 定量 sudomotor 轴突反射测试(QSART)来测量您的汗腺工作情况。
  • 体温调节出汗试验来查找出汗减少或增加的原因。
  • 倾斜台试验来检查改变体位时的心率和血压。
  • 尿液分析来检查膀胱功能。

您还可能需要进行血液测试以测量g-AChR抗体水平。高水平的g-AChR抗体可能指向AAG。这种血液测试与检测重症肌无力的AChR抗体测试不同。

治疗方法

自身免疫性自主神经节病如何治疗?

AAG 非常罕见,因此医生没有标准化的治疗方法。通常,您的治疗计划侧重于症状管理。

您的医生可能会采用多种方法的组合,包括:

  • 血浆置换(血浆分离):一种从血液中去除有害细胞并将其返回体内的过程。
  • 静脉注射免疫球蛋白IVIG)疗法:向您的体内额外输入免疫球蛋白,这是一种具有抗病特性的血浆成分。
  • 静脉注射皮质类固醇:通过静脉注射高剂量的抗炎类固醇,如甲基泼尼松龙(Solu-Medrol®)或氢化可的松(Solu-Cortef®)。
  • 免疫抑制药物:例如利妥昔单抗Rituxan®),这种药物可以减少免疫系统对健康身体系统的不良影响。

预后情况

自身免疫性自主神经节病能治愈吗?

AAG(自身免疫性自主神经节病)无法被彻底治愈。但是,许多人在长期生活中成功地控制了症状。大约有三分之一的人在没有治疗的情况下,AAG的症状有所改善。大多数患有AAG的人需要终生应对一些症状。

如何预防

如何预防自身免疫性自主神经节病(AAG)?

目前没有确切的方法可以预防AAG,尽管这种疾病较为罕见。某些因素,如癌症诊断,可能会增加患病风险。如果您曾经患有癌症,可以通过以下健康生活方式选择来提高整体健康状况:

  • 进行有氧运动。
  • 采用高流质、高盐分的饮食,以帮助调节您的血压(如果您患有自主神经功能障碍)。
  • 通过锻炼、与朋友交谈或写日记等健康策略来管理压力
  • 每晚至少保证七到八小时的充足睡眠。
  • 穿着压缩衣物以促进血液循环并减少肿胀。