相关药物
简介
什么是自身免疫性溶血性贫血？
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）发生在你的免疫系统错误地将红细胞视为外来物质时。结果，你的身体会产生抗体来破坏红细胞，这可能导致红细胞数量减少（称为贫血）。
虽然AIHA是可以管理的，但如果未得到治疗，可能会致命。及时干预至关重要。
原发性和继发性自身免疫性溶血性贫血有什么区别？
如果您的AIHA在没有明显潜在疾病的情况下发展，则称为原发性AIHA。
继发性AIHA是指它与另一种情况有关，如病毒性疾病、其他自身免疫性疾病、药物或潜在的血液癌症（如淋巴瘤）。
自身免疫性溶血性贫血有哪些类型？
自身免疫性溶血性贫血主要有两种类型：温自身免疫性溶血性贫血和冷自身免疫性溶血性贫血。这种分类取决于疾病中涉及的抗体类型。
温自身免疫性溶血性贫血
最常见的AIHA类型是温自身免疫性溶血性贫血，它涉及IgG抗体，在正常体温下与红细胞结合。通常，症状会在数周内逐渐出现。然而，在某些情况下，它们可能在几天内发展。
冷自身免疫性溶血性贫血
影响大约10%至20%的病例，冷自身免疫性溶血性贫血涉及IgM自身抗体。这些抗体在血液温度低于核心体温时与红细胞结合。冷自身抗体与红细胞结合的温度阈值变化很大。
哪些人容易患自身免疫性溶血性贫血？
AIHA可以影响所有年龄和性别的个体，但最常见于40岁以上的女性。
自身免疫性溶血性贫血有多常见？
自身免疫性溶血性贫血是一种罕见病，每年每10万人口中有约1到2人受到影响。
症状
自身免疫性溶血性贫血的症状是什么？
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）可能导致一系列症状，包括：
许多症状具体取决于你所患的AIHA类型。
例如，温热型自身免疫性溶血性贫血最常引起：
- 乏力。
- 头晕。
- 黄疸（皮肤发黄）。
- 心悸。
冷型自身免疫性溶血性贫血的症状通常包括：
自身免疫性溶血性贫血的原因是什么？
在大约一半的情况下，自身免疫性溶血性贫血的原因未知（特发性自身免疫性溶血性贫血）。在其他情况下，AIHA与其它疾病有关联。
哪些疾病可以导致自身免疫性溶血性贫血？
有几种自身免疫性疾病与继发性AIHA相关。它们包括：
有时，病毒可导致AIHA的发生，但一旦感染得到治疗，贫血就会消失。可能与AIHA相关的常见病毒包括：
与AIHA相关的药物包括：
- 抗生素。
- 非甾体抗炎药（NSAIDs）。
- 抗癌药物。
就医指导
我应该什么时候去看医生？
如果你开始出现贫血的症状——比如疲劳、虚弱、黄疸或呼吸短促——请立即预约你的医生。
自身免疫性溶血性贫血是指你的免疫系统攻击你的红细胞。症状可能轻微或严重，并且可以通过多种不同的方法进行治疗。虽然AIHA（自身免疫性溶血性贫血）是可以高度治疗的，但如果未得到处理，它可能会变得严重甚至致命。你的医生可以进行测试以确定你病情的严重程度并推荐适当的治疗方法，以便你可以缓解症状并恢复正常生活。
诊断
自身免疫性溶血性贫血是如何诊断的？
您的医生会建议您进行全血细胞计数（CBC）以寻找贫血的预警信号。具体来说，这项测试测量：
- 您的红细胞、白细胞和血小板的数量。
- 您的红细胞大小。
- 血红蛋白，即血液中携带氧气到全身的蛋白质。
- 血细胞比容（红细胞在血液中所占的空间比例）。
哪些其他检查有助于诊断自身免疫性溶血性贫血？
如果您的医生怀疑是贫血，他们可能会要求进行额外的测试。这些评估可能包括：
- 外周涂片。您的医生会在显微镜下检查您的血液样本，以查看您的血细胞是否被破坏。
- 网织红细胞计数。这项测试测量您体内的年轻红细胞数量。如果您的骨髓正在制造更多的细胞来替换被破坏的细胞，那么您的网织红细胞计数将较高。
- 胆红素测试。当红细胞被破坏时，胆红素水平会升高。
- 库姆斯试验。您的医生会运行这个测试，以确定您的身体是否对红细胞产生抗体。
- 结合珠蛋白测试。结合珠蛋白是一种清除受损红细胞产生的碎片的蛋白质。如果您消耗了大量的结合珠蛋白，您的水平将会较低。
- 乳酸脱氢酶（LDH）。乳酸脱氢酶是一种存在于红细胞中的酶。当红细胞被破坏时，LDH水平会上升。
- 冷凝集素滴度。如果您的医生怀疑是冷型自身免疫性溶血性贫血，他们可能会进行这项测试。它告诉您的医生，在低温下攻击红细胞的抗体水平。
治疗方法
自身免疫性溶血性贫血是如何治疗的？
自身免疫性溶血性贫血的治疗通常首先针对潜在的疾病。例如，如果你的AIHA与狼疮有关，那么你的医生可能会首先直接治疗狼疮。如果AIHA是由淋巴瘤引起的，直接治疗淋巴瘤是很重要的。如果AIHA与某种药物相关，你可能需要停止使用该药物。此外，轻度AIHA的患者可能根本不需要治疗。
药物
皮质类固醇有助于削弱你的身体免疫反应。这就是为什么它们通常是自身免疫性溶血性贫血的首选治疗方法。如果皮质类固醇不起作用，那么你的医生可能会开免疫抑制剂。目标是阻止你的免疫系统攻击你的骨髓。
脾切除术
当药物不起作用时，你可能需要手术来切除脾脏。脾脏负责从血液中清除异常的红细胞，包括那些带有抗体的红细胞。脾脏也是产生抗体的细胞的居所。脾切除术可以帮助保存红细胞，减少贫血的风险。
输血
在严重的情况下，AIHA患者可能需要输血。
温抗体型和冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗方法是否不同？
原发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗方法与温抗体型自身免疫性溶血性贫血不同。对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有效的药物包括皮质类固醇或免疫抑制剂。如果这种方法不起作用，你可能需要进行脾切除术。在严重贫血的情况下，输血作为支持性护理手段，同时治疗疾病。
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血对皮质类固醇或脾切除术的反应不佳。在轻度的冷抗体型自身免疫性溶血性贫血情况下，通过使用手/脚加热器、手套、袜子甚至搬到更温暖的气候中来保暖，可能足以控制疾病。当需要治疗时，利妥昔单抗单独使用或与其他免疫抑制剂联合使用是首选疗法。
预后情况
自身免疫性溶血性贫血严重吗？
自身免疫性溶血性贫血可能轻微到不需要治疗。但这种病也可能严重到需要手术或输血的程度。如果你被诊断为AIHA（自身免疫性溶血性贫血），你的医生可以与你讨论病情的严重程度以及你的治疗选择。
自身免疫性溶血性贫血能治愈吗？
是的。大多数AIHA患者只需要最少的治疗，甚至不需要治疗。大约20%到30%的人需要药物、手术或输血。
需要注意的是，如果未得到及时治疗，AIHA可能会致命。这就是为什么立即干预如此重要的原因。
如何预防
我如何降低自身免疫性溶血性贫血的风险？
预防自身免疫性溶血性贫血并不总是可能的。但是，如果你有病毒感染或使用常与AIHA（自身免疫性溶血性贫血）相关的药物，那么你的医生可以监测你的情况，以降低你患上这种疾病的风险。