相关药物
简介
自身免疫性肝炎是一种慢性肝脏疾病，其起因在于免疫系统出错，错误地向肝脏组织发送抗体，引发炎症（肝炎）。这些抗体通常应当攻击肝脏中的感染，但在自身免疫性疾病中，它们却错误地攻击自身的健康细胞。自身免疫性肝炎会导致肝脏长期发炎，进而可能随着时间的推移造成严重的损伤。与其它类型的慢性肝炎相似，这种疾病也可能导致肝脏组织的瘢痕形成（肝硬化）。尽管如此，通过医疗治疗可以减少炎症并预防并发症的发生。然而，在疾病的早期阶段，你可能不会表现出任何明显的症状。
自身免疫性肝炎主要分为两种类型，每种类型都涉及不同的自身抗体，科学家可以在抗体测试中识别这些抗体。这些不同的抗体攻击肝脏中的不同类型的细胞。
第一型自身免疫性肝炎，也称为“经典型”，是最常见的类型。它约占诊断病例的80%，并且可以影响任何人。第一型涉及抗平滑肌抗体（ASMA），这些抗体攻击肝脏中的平滑肌细胞。第一型也被称作“狼疮样肝炎”，因为其临床症状类似于系统性红斑狼疮。通过ASMA血液测试可以帮助区分这两种情况。
第二型自身免疫性肝炎则更为罕见且通常更为严重。它通常在儿童期出现，且进展速度比第一型更快。第二型涉及抗肝肾微粒体1型抗体（anti-LKM-1）或抗肝胞质1型抗体（anti-LC1）。anti-LKM-1抗体针对一种叫做细胞色素P450-2D6（CYP2D6）的蛋白质。anti-LC1抗体是特定于第二型AIH的肝脏抗体。
自身免疫性肝炎并不常见，其确切发病率尚不清楚。据欧洲的研究显示，大约0.010%到0.025%的欧洲人口受到影响。该病似乎影响所有种族和民族群体，但研究发现它在阿拉斯加原住民中更为常见，影响了大约0.043%的人口。此外，自身免疫性肝炎在女性和出生时被指定为女性的人群中更为常见，比例为4:1。
自身免疫性肝炎的确切病因尚不清楚，但研究表明其可能是由遗传因素和环境因素的长时间相互作用所引发。如果未经治疗，这种疾病可导致肝脏瘢痕形成（即肝硬化），最终可能导致肝脏衰竭。然而，如果在早期就得到诊断和治疗，自身免疫性肝炎通常可以通过抑制免疫系统的药物得到有效控制。当药物治疗对自身免疫性肝炎无效或肝病发展到晚期时，肝移植可能成为一种可行的选择。
病因
发生自身免疫性肝炎的原因为通常攻击病毒、细菌和其他病因的身体免疫系统转而靶向肝脏。这种对肝脏的攻击可能导致长期发炎和肝细胞严重损伤。尚不清楚为何身体转而攻击自身，但研究人员认为自身免疫性肝炎可能因控制免疫系统功能的基因与接触特定病毒或药物之间的相互作用引起。
自身免疫性肝炎的类型
专家们已经确定两种主要形式的自身免疫性肝炎。
症状
自身免疫性肝炎的症状、原因及风险因素
症状
并非每个人都会出现自身免疫性肝炎的症状。有时症状会在疾病已经开始影响肝脏功能后才逐渐显现，从而导致身体出现各种副作用。
一些常见的早期症状包括：
当您的肝脏功能开始恶化时，胆汁会在血液中积聚。这可能导致：
- 黄疸（皮肤和眼睛发黄）。
- 尿液颜色变深或粪便颜色变浅。
- 瘙痒（皮肤发痒）。
- 恶心或食欲不振。
其他晚期副作用可能包括：
原因
自身免疫性疾病发生时，您的免疫系统会误将您自身的某些细胞识别为威胁。一旦免疫系统识别出这种威胁，它就会继续攻击这些细胞，导致您身体的某个部分出现慢性炎症。在自身免疫性肝炎中，您的免疫系统会发送特定的抗体来攻击特定类型的肝细胞。
平均发病年龄
由于自身免疫性肝炎通常不会立即引起症状，因此很难确定它最初何时开始。大多数人在15至40岁之间被诊断为1型AIH，即早年至中年期。但这种疾病可以在任何年龄出现。2型AIH通常出现在4至14岁的儿童身上，而且可能会伴随已经发展到晚期的肝病症状。
如何患上自身免疫性肝炎
为什么人们会患上自身免疫性疾病是一个复杂的问题。似乎涉及多种因素。在许多情况下，某些基因似乎使您更容易患上某些自身免疫性疾病。但并不是每个携带这些基因的人都会患上这种疾病，也不是每个患上这种疾病的人都有这些基因。此外，其他非遗传因素，被称为“环境”因素，也起到一定作用。
环境因素是指对您的免疫系统造成压力的毒素或事件。在某些易感个体中，这些因素可能触发过度活跃的免疫反应，表现为慢性自身免疫性疾病。与自身免疫性肝炎相关的触发因素包括某些药物和某些病毒感染。如果您有另一种自身免疫性疾病，则更有可能患上这种疾病。
引发自身免疫性肝炎的病毒
如果您有以下疾病的病史，那么您更容易患上自身免疫性肝炎：
引发自身免疫性肝炎的药物
与药物引起的自身免疫性肝炎相关的药物包括：
共存的其他自身免疫性疾病
有些人会同时患上自身免疫性肝炎和另一种影响其胆管的自身免疫性疾病，例如：
- 原发性胆汁性胆管炎（PBC）。
- 原发性硬化性胆管炎（PSC）。
这被视为自身免疫性肝炎的一种变异类型。
但总的来说，任何预先存在的自身免疫性疾病都可能增加您患上另一种自身免疫性疾病的风险。一个区域的慢性炎症似乎会触发另一个区域的炎症。患任何第二种自身免疫性疾病的可能性为25%-50%。如果自身免疫性肝炎是您的第一种自身免疫性疾病，那么您患上第二种自身免疫性疾病的机会也是相同的。
与AIH常见共存的其他情况包括：
是否具有传染性
自身免疫性肝炎不具有传染性。传染性病毒可以引起病毒性肝炎（如甲型、乙型或丙型肝炎）。这些感染可以传播，但自身免疫性肝炎不是感染，不能传播给其他人。
自身免疫性肝炎的症状因人而异，并且可能突然出现。一些人在疾病早期几乎没有（如有）发现问题，而有些人会则会出现症状，包括：
- 疲劳。
- 腹部不适。
- 皮肤和眼白发黄（称为黄疸）。根据肤色，这些变化可能较难或较易察觉。
- 肝脏肿大。
- 皮肤血管不规则（称为蜘蛛痣）。
- 皮疹。
- 关节疼痛。
- 月经次数减少。
何时就诊
如果出现任何令人担忧的症状，请与医务人员约诊。
就医指导
自身免疫性肝炎的治疗方法
自身免疫性肝炎是一种由身体免疫系统错误地攻击肝脏细胞而引起的慢性炎症性疾病。标准治疗方案通常始于大剂量的皮质类固醇，如泼尼松（Prednisone），以减轻炎症和抑制异常的免疫反应。泼尼松因其广泛的研究和良好的疗效而被广泛采用，尽管它可能带来一系列副作用。
除了泼尼松之外，医生还可能推荐使用免疫抑制剂，例如硫唑嘌呤（Azathioprine）。这种药物可以与皮质类固醇联合使用，或者在完成皮质类固醇疗程后单独使用。硫唑嘌呤因为其相对较少的副作用，常被用于长期维持治疗，以防止免疫系统再次过度活跃。在某些情况下，患者可能需要终生间歇性地服用硫唑嘌呤。
药物的副作用
尽管这些药物对于控制自身免疫性肝炎至关重要，但它们也可能引起各种副作用。长期使用皮质类固醇可能导致多种健康问题，如食欲增加、体重增加、情绪障碍（如焦虑和抑郁）、青光眼、骨质疏松症以及糖尿病和高血压等。而免疫抑制剂，如硫唑嘌呤，也可能导致频繁感染、恶心、呕吐、皮肤疹、容易出现瘀伤和出血、肾功能受损以及胰腺炎等问题。
当患者开始接受治疗时，医生会密切监控其副作用情况。若发现药物副作用过于严重或疗效不佳，医生会考虑调整治疗方案。
治疗时间及效果评估
药物治疗的目标是使疾病进入缓解期，这可能需要几个月至几年的时间。在此期间，医生会定期检查患者的肝脏状况，通过肝功能测试来评估治疗效果。当肝酶水平逐渐恢复正常，表明疾病已进入缓解状态。
根据美国肝病研究协会的建议，至少应持续使用三年皮质类固醇后再考虑停药。并且，在患者连续缓解至少两年后，才可考虑停止使用免疫抑制剂。然而，约50%的患者在停药后三个月内会出现疾病复发的情况。另一些人则可能多年后才复发，甚至有些患者可能永远不会复发。
对于部分患者而言，即使接受了治疗，病情也可能没有显著改善，未能达到完全缓解的状态。此时，医生可能会尝试不同的药物组合以寻找更有效的治疗方案。少数患者可能对现有疗法完全无响应，这意味着他们的病情将继续进展，可能需要面对更多的并发症。在极端情况下，这些患者最终可能需要进行肝脏移植手术。
综上所述，虽然自身免疫性肝炎的治疗过程充满挑战，但通过合适的药物管理和定期的医疗监督，许多患者能够有效地控制病情并改善生活质量。
并发症
自身免疫性肝炎如果得不到治疗，可导致肝组织永久性瘢痕形成（即肝硬化）。肝硬化的并发症包括：
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食管静脉扩张（即食管静脉曲张）。门静脉将血液从肠道输送到肝脏。如果通过门静脉的血液循环被阻塞，血液可能回流到其他血管（主要是胃和食管中的血管）。
这些血管的管壁较薄。由于这些血管内的血液量超过了其承载能力，因此很容易出血。食管或胃中这些血管大出血是一种危及生命的急症，需要立即就医。
- 腹部积液（腹水）。肝病可导致大量液体在腹部蓄积。腹水可引起不适并可能影响呼吸。腹水通常是晚期肝硬化的体征。
- 肝功能衰竭。如果肝细胞大量损伤，使肝脏无法正常工作，则会发生肝功能衰竭。此时，需要进行肝移植。
- 肝癌。肝硬化患者患肝癌的风险更高。
诊断
自身免疫性肝炎如何诊断？
自身免疫性肝炎（AIH）的诊断可能涉及多种检测手段。虽然你可能有或没有明显的症状，但医生通常会首先对你进行体检，并进行一些常规检查，如影像学和血液检测。其中，一项名为全面代谢面板的血液检测将显示肝脏疾病的证据。该面板包括一系列肝功能测试，用于测量肝脏酶和炎症等。
然而，这些指标并不特指自身免疫性肝炎。为了进一步明确诊断，医生会进行更多的血液检测，以检查特定的病毒和其他可能导致肝炎的因素。同时，他们会寻找自身抗体。在排除其他原因并确定与自身免疫性肝炎相关的抗体后，才能最终确认诊断。而最准确的方法是进行肝活检。
用于诊断自身免疫性肝炎的检查和程序包括：
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血液检查：通过检测血液样本中的抗体，可以将自身免疫性肝炎与病毒性肝炎以及其他具有类似症状的医疗状况区分开来。此外，抗体检测还有助于查明自身免疫性肝炎的具体类型。
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肝脏活检：这是一种确认诊断并评估肝损伤程度和类型的准确方法。在进行活检时，医生会用一根细针通过皮肤上的小切口进入肝脏，采集少量肝脏组织样本，然后将样本送往实验室进行详细检测。
通过上述一系列检查，医生可以较为准确地判断是否患有自身免疫性肝炎，并制定相应的治疗方案。
治疗方法
自身免疫性肝炎的治疗方法
自身免疫性肝炎是一种罕见的肝脏疾病，其特点是身体的免疫系统错误地攻击自身的肝细胞。治疗这种疾病的目标是减缓或阻止免疫系统对肝脏的攻击，从而保护肝脏功能。
标准治疗方案
皮质类固醇
标准治疗是开始使用大剂量的皮质类固醇，如泼尼松（Prednisone），来减轻炎症并抑制自身免疫反应。泼尼松是目前研究最充分的用于治疗自身免疫性肝炎的药物，对大多数人来说效果很好。然而，长期使用皮质类固醇可能会导致一系列副作用，包括食欲增加、体重增加、情绪障碍、青光眼、骨质疏松症、糖尿病和高血压等。
免疫抑制剂
为了减少皮质类固醇的副作用，医生可能会联合使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤（Azathioprine）。硫唑嘌呤的副作用相对较少，更适合长期维持治疗，以防止免疫系统再次过度活跃。有时，医生也会使用布地奈德（Budesonide），因为它副作用更少。
药物副作用管理
长期使用皮质类固醇的常见副作用包括食欲增加、体重增加、情绪障碍、青光眼、骨质疏松症、糖尿病和高血压。而免疫抑制剂如硫唑嘌呤的副作用可能包括频繁感染、恶心、呕吐、皮肤疹、容易出现瘀伤和出血、肾功能受损和胰腺炎等。您的医生会定期监测这些副作用，并根据需要调整治疗方案。
治疗时间及效果
药物治疗的目标是使疾病进入缓解期，这可能需要几个月到几年的时间。在此期间，您的医生会通过肝功能测试来监控您的肝酶水平。一旦达到缓解状态，所有症状和疾病的迹象都会消失。根据美国肝病研究协会的建议，至少需要使用三年皮质类固醇后再停药。当您已经连续缓解至少两年时，他们将考虑停止使用免疫抑制剂。然而，大约50%的人在停药后的三个月内会复发，其他人可能多年后才会复发，或者根本不会复发。
长期治疗与复发
即使病情有所改善，也有可能在停止治疗后复发。因此，许多人可能需要终身接受治疗。有些人在治疗中取得了一些改善，但不足以达到完全缓解，这时医生会尝试不同的药物组合。少数人对所有治疗都没有反应，他们的病情会继续恶化，最终可能导致肝硬化或肝功能衰竭，此时唯一的治疗选择是进行肝脏移植。
肝移植
当药物无法阻止疾病恶化或患者出现不可逆的肝硬化或肝功能衰竭时，肝移植成为最后的选择。在肝移植手术中，患者的病变肝脏会被健康的捐赠者肝脏替换。大多数情况下，移植的肝脏来自已故器官捐献者，但在某些情况下，也可以进行活体肝移植。移植手术后，新的肝脏会迅速恢复功能。
综上所述，自身免疫性肝炎的治疗是一个长期的过程，涉及多种药物的使用和定期的医疗监测。尽管存在一定的挑战，但通过合理的治疗和管理，许多患者能够有效地控制疾病并维持良好的生活质量。
预后情况
不能。它可以进入缓解期。这意味着炎症过程暂时消失，有时甚至会长时间消失。但当你停止治疗后，它可能会再次出现。这被称为复发。大多数人在停药后（约80%）最终会出现复发并需要重新开始服药。药物通常可以很好地控制疾病，但你可能需要终生间歇性地服用它们。
自身免疫性肝炎的平均预期寿命是多少？未经治疗的情况下，五年内的生存率是50%。但经过治疗后，十年内的生存率是90%，二十年内的生存率是70%。大约有15%的人即使接受治疗最终也会发展成肝硬化，通常是在10到20年后。如果治疗失败、对治疗反应不完全或疾病多次复发，这种情况可能发生。当它复发时，可能会更加严重。