自身免疫性中性粒细胞减少症

• Obizur

什么是自身免疫性中性粒细胞减少症（AIN）？

自身免疫性中性粒细胞减少症（AIN）（发音为“noo-troh-PEE-nee-uh”）是一种血液疾病，涉及你的免疫系统攻击你体内的中性粒细胞（一种白细胞）。中性粒细胞是你的免疫系统的重要组成部分。它们会摧毁引起感染的有害入侵者，如真菌和细菌。在自身免疫性中性粒细胞减少症中，你的免疫系统错误地攻击这些白细胞。结果，你的血液中的中性粒细胞水平低于正常水平。

AIN 可能是原发性的或继发性的。

• 原发性自身免疫性中性粒细胞减少症主要影响婴儿和幼儿。它涉及中性粒细胞计数低，无法用其他原因解释。原发性中性粒细胞减少症通常在几年内自行解决。
• 继发性自身免疫性中性粒细胞减少症在年龄较大的儿童和成人中更为常见。它涉及由另一种状况导致的中性粒细胞计数低，包括感染、血液疾病等。其他自身免疫性疾病常导致中性粒细胞减少症。自身免疫性疾病涉及你的免疫系统错误地攻击你的身体而不是保护它。继发性自身免疫性中性粒细胞减少症通常是慢性的（长期的）。

你的中性粒细胞需要降低到什么程度才能被认为是中性粒细胞减少症？

自身免疫性中性粒细胞减少症只是中性粒细胞减少症的一种类型。根据每微升（microL）血液中的中性粒细胞数量，中性粒细胞减少症分为轻度、中度或重度。

• 轻度中性粒细胞减少症：1,000 – 1,500 microL。
• 中度中性粒细胞减少症：500 – 1,000 microL。
• 重度中性粒细胞减少症：少于500 microL。

自身免疫性中性粒细胞减少症如何影响我的身体？

AIN 的体验取决于多个因素，你应该与你的医生讨论这些因素。中性粒细胞不足可能会使你容易受到感染。如果没有紧急医疗干预，这些感染甚至可能是致命的。在其他情况下，自身免疫性中性粒细胞减少症可能导致轻微感染或无症状（无症状）。

与你的医生合作，确定导致你中性粒细胞减少的原因。根据原因，你的医生可以监测你的病情以控制感染。

哪些人会患上自身免疫性中性粒细胞减少症（AIN）？

原发性自身免疫性中性粒细胞减少症主要影响婴儿和年幼的儿童。平均而言，它在大约八个月大时被诊断出来。继发性自身免疫性中性粒细胞减少症通常是由另一种自身免疫性疾病引起的，例如狼疮或类风湿关节炎。大多数患有继发性 AIN 的儿童在大约 10 岁时被诊断出来（平均而言）。大多数在 40 至 60 岁之间被诊断出患有继发性 AIN 的成年人。

自身免疫性中性粒细胞减少症有多常见？

原发性自身免疫性中性粒细胞减少症较为罕见，在 10 岁以下的儿童中发生率为约十万分之一。

自身免疫性中性粒细胞减少症有哪些症状？

自身免疫性中性粒细胞减少症并不总是会引起明显的症状。或者，您可能会注意到感染的迹象，包括：

• 耳部感染（最常见）。
• 呼吸道感染（最常见）。
• 口腔感染（溃疡、牙龈炎）。
• 皮肤感染。
• 肺炎。
• 脑膜炎。
• 尿路感染（UTI）。
• 败血症。

与原发性AIN相关的感染通常较轻。更严重的感染，如肺炎、脑膜炎和败血症，与继发性AIN的关系更为密切。

自身免疫性中性粒细胞减少症的原因是什么？

根据导致中性粒细胞水平降低的原因，AIN被分为原发性和继发性。

原发性自身免疫性中性粒细胞减少症

在原发性AIN中，抗体针对并摧毁中性粒细胞。抗体是您免疫系统中的蛋白质，用于摧毁有害的外来入侵者，如病毒和细菌。研究人员尚不清楚为什么您的身体会产生攻击中性粒细胞的抗体。

继发性自身免疫性中性粒细胞减少症

继发性AIN相关的中性粒细胞减少是由于另一种原因或条件刺激您的免疫系统摧毁中性粒细胞。

可能的原因包括：

• 自身免疫性疾病（类风湿关节炎、狼疮、自身免疫性溶血性贫血）。
• 癌症（大颗粒淋巴细胞白血病）。
• 感染（HIV、细小病毒B19、乙型肝炎）。
• 肿瘤（肾母细胞瘤、霍奇金病）。
• 神经系统疾病（多发性硬化症）。
• 肾脏或骨髓移植。
• 药物，包括某些化疗药物。

何时应该就医？

如果您患有严重的自身免疫性贫血并出现发热，请立即就诊。有时，您的医生可能会给您开一种抗生素，以便在您出现发热时使用。您可能需要住院治疗。

如果您的自身免疫性中性粒细胞减少症是一种严重且慢性的形式，您的医生可以讨论您应警惕的症状以及采取哪些措施来预防并发症。

与您的医生合作，确定AIN诊断对您或您的孩子意味着什么。尽管症状和原因各不相同，但好消息是像G-CSF这样的治疗方法非常有效，可以提高中性粒细胞水平。如果您的孩子患有AIN，请遵循医生的建议，了解他们需要多久进行一次血液检测。注意感染的迹象，并尽快接受治疗以防止可能的并发症。

自身免疫性中性粒细胞减少症是如何诊断的？

您的医生可能在进行血液检查以调查感染或发烧的潜在原因时注意到您中性粒细胞水平较低。由于自身免疫性中性粒细胞减少症（AIN）有多种原因，因此诊断可能会有些棘手。您的医生可能会在排除其他可能导致您中性粒细胞水平低的疾病后得出诊断。

您的医生可能会进行以下测试来诊断或监测自身免疫性中性粒细胞减少症。

• 全血细胞计数（CBC）：CBC 显示您血液中的中性粒细胞数量。这些水平可能会变化。为了确认您的中性粒细胞减少症，您的医生可能会进行多次 CBC 检查以检查中性粒细胞水平是否持续偏低。频繁的 CBC 可以显示您的 AIN 是否为慢性。
• 外周血涂片：在显微镜下观察您的血液可以评估中性粒细胞形态，并有助于指向诊断。
• 维生素 B12、叶酸和铜的测试：这些测试可以揭示与中性粒细胞减少症相关的缺陷。您的身体需要这些物质来制造中性粒细胞。
• 肝功能测试：您的医生可能会评估您的肝功能并筛查您是否有病毒性肝炎。
• HIV 和其他病毒感染研究：HIV 和其他病毒感染可能会导致白细胞计数低，因此可以是初始检查的一部分。
• 流式细胞术：流式细胞术是一种实验室测试，可以让您的医生检查细胞是否有疾病的迹象。它可用于确定是否是自身免疫性疾病导致了您的中性粒细胞减少症。
• 影像学检查：如果您医生怀疑淋巴瘤可能是导致您的 AIN 的原因，您可能会接受 MRI 或 CT 扫描。
• 骨髓穿刺和活检：在骨髓穿刺和活检过程中，您的医生会移除一小块骨髓样本以测试是否有疾病的迹象。这些程序可以显示您的中性粒细胞减少症是否与血液癌症（如白血病）有关。

您的医生可能会要求进行血液测试，以检查血液中攻击您的中性粒细胞的抗体的迹象。最常见的测试是 I-GIFT 和 GAT：

• 间接粒细胞免疫荧光试验（I-GIFT）。
• 粒细胞凝集试验（GAT）。

不幸的是，这些测试并不总是能够可靠地诊断 AIN。根据导致您中性粒细胞减少的原因以及测试的时间点，这些测试可能无法检测到抗体或产生假阳性结果。假阳性意味着测试在没有抗体的情况下检测到了它们。

如果您的医生怀疑某种特定情况导致了您的中性粒细胞减少症，他们可能会要求进行额外的测试。

自身免疫性中性粒细胞减少症如何治疗？

治疗取决于您的病情严重程度。例如，无症状的中性粒细胞减少婴儿可能需要更频繁的CBC（全血细胞计数）以监测其中性粒细胞水平，但他们可能不需要立即治疗。如果您的孩子经常感染，您的医生可能会开预防性抗生素。虽然抗生素用于治疗感染，但预防性抗生素可以防止感染。

对于继发性AIN（自身免疫性中性粒细胞减少症），您的医生将治疗导致您低中性粒细胞计数的根本原因，以防止感染。他们也可能开具：

• 粒细胞集落刺激因子（G-CSF）：G-CSF 是治疗较严重的中性粒细胞减少症的主要方法。它会促使身体产生更多的中性粒细胞。G-CSF 还可以预防与原发性AIN相关的频繁感染。
• 皮质类固醇：皮质类固醇，如泼尼松，可以限制您身体的免疫反应，这样抗体就不会攻击您的中性粒细胞。
• 其他治疗：其他药物也被用于治疗患有严重自身免疫性中性粒细胞减少症的危重患者，包括静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、利妥昔单抗和阿仑单抗。

如果你患有自身免疫性中性粒细胞减少症，我预计你会怎么样？

原发性自身免疫性中性粒细胞减少症通常会自行缓解。大约在95%的AIN（自身免疫性中性粒细胞减少症）儿童患者中，中性粒细胞计数会在两岁或三岁时恢复正常。几乎所有原发性AIN病例在11岁之前都会得到解决。

否则，你的预后取决于多种因素，比如导致你中性粒细胞减少的基础疾病是什么。治疗基础疾病和预防感染可以帮助提升你的中性粒细胞至正常水平。

如何预防自身免疫性中性粒细胞减少症？

无论是原发性还是继发性自身免疫性中性粒细胞减少症都无法预防。不过，你可以通过采取措施避免感染来预防与自身免疫性中性粒细胞减少症相关的并发症。