自身免疫性胰腺炎

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自身免疫性胰腺炎是一种罕见的疾病，其特点是免疫系统导致胰腺肿胀和炎症。当身体将健康细胞误认为是病原体并对其进行攻击时，就会发生这种情况。据估计，每10万人中不到1例，仅占所有慢性胰腺炎病例的2%。

自身免疫性胰腺炎分为两种类型：

第一型自身免疫性胰腺炎更为常见，也被称为IgG4相关性疾病（IgG4-RD）。这种类型与免疫球蛋白G4（IgG4）水平升高有关。IgG4抗体是一种在炎症期间产生的免疫细胞。除了影响胰腺外，第一型自身免疫性胰腺炎还可能在其他器官中引起炎症和损伤，包括胆管（从肝脏运输胆汁到小肠的小管道）、肾管（肾小管）、肝脏、肺部、胆囊、唾液腺和甲状腺。

第二型自身免疫性胰腺炎仅影响胰腺。在这种情况下，中性粒细胞等白血球会损伤胰腺和胰管。患有这种疾病的人通常较为年轻，并且常伴有炎症性肠病。值得注意的是，约三分之一的第二型自身免疫性胰腺炎患者同时患有炎症性肠病。

自身免疫性胰腺炎有时会被误诊为胰腺癌，因为这两种状况的部分体征和症状相似。然而，两者的治疗方法截然不同，因此区分这两者至关重要。第一型自身免疫性胰腺炎（IgG4相关性疾病）通常会累及多个器官，包括胰腺、肝脏胆管、涎腺、肾脏和淋巴结。而第二型自身免疫性胰腺炎主要局限于胰腺，尽管部分患者可能伴有炎症性肠病。

总之，自身免疫性胰腺炎是一种罕见但复杂的疾病，需要通过详细的检查和诊断来区分其类型及其与其他类似病症的区别。

目前，医生尚不清楚导致自身免疫性胰腺炎的病因，但普遍认为是由人体的免疫系统攻击健康的人体组织所致。这是一种已知的自身免疫性疾病。

自身免疫性胰腺炎是一种复杂的疾病，其确切病因仍在研究之中。这种病症通常在50至60岁的人群中发展，但也可能在更年轻的时候发生。它影响男性和出生时被指定为男性的个体的频率是女性和出生时被指定为女性的个体的两倍。

在某些情况下，自身免疫性胰腺炎可能由于身体对细菌感染的免疫反应而发展。此外，患有其他自身免疫性疾病的人面临更高的风险，例如桥本氏甲状腺炎（导致甲状腺功能减退或低甲状腺水平）、炎症性肠病（尤其是溃疡性结肠炎）、原发性胆汁性胆管炎、腹膜后纤维化（一种在腹部后侧腹膜形成疤痕样组织的状况）、类风湿关节炎、结节病和斯约格伦综合症。

在早期阶段，自身免疫性胰腺炎并不总是引起症状。随着病情的发展，您的胰腺导管可能会变窄，从而阻止酶的释放。胰腺导管阻塞可导致上腹部疼痛、中背部疼痛、腹泻、恶心/呕吐和体重减轻。自身免疫性胰腺炎还可能导致胰腺肿胀和良性肿瘤，以及胰腺内外的液体积聚（囊肿）。如果肿胀、肿瘤或囊肿发生在胰腺头部，则可能阻塞通过胰腺的胆管部分，从而阻止胆汁进入小肠。胆汁含有被称为胆红素的色素。血液中胆红素的积累可导致黄疸（皮肤和眼白发黄）和疲劳。尿液中过量的胆红素会导致深色尿液。进入肠道的胆红素减少可能导致大便颜色变浅。许多这些症状也出现在胰腺癌中，但重要的是要认识到，患有这种疾病并不意味着你患有癌症。

胰腺长期慢性炎症可导致恶心、体重减轻和持续的上腹部及背部疼痛。胰岛素产生细胞的损伤可导致糖尿病。IgG4抗体也可能攻击其他器官，包括胆管、唾液腺、泪腺、甲状腺、肾脏、心脏、肺和胸膜（肺的内层）。

自身免疫性胰腺炎（也称为AIP）很难诊断。通常也不会出现任何症状。1型AIP的症状与胰腺癌相似。胰腺癌的症状可能包括尿色变深、粪色变浅或粪便漂浮在马桶中、皮肤和眼睛发黄（称为黄疸）、上腹或后背中部疼痛、恶心和呕吐、无力或极度疲倦、食欲不振或有饱胀感、不明原因的减重等。1型AIP最常见的体征是无痛性黄疸。大约80%的1型AIP患者有无痛性黄疸。这是由胆管阻塞造成的。2型AIP患者可能出现反复发作的急性胰腺炎。上腹部疼痛是胰腺癌的常见症状，自身免疫性胰腺炎通常不会出现这种症状。

1型和2型AIP的不同之处在于：

• 患1型AIP时，除了累及胰腺外，还可能累及其他器官。2型AIP仅累及胰腺。2型疾病还与另一种称为炎性肠病的自身免疫性医疗状况有关。
• 1型AIP好发于60岁至70岁男性。
• 与1型AIP相比，2型AIP无性别差异，且发病年龄较小。
• 中断治疗后，1型AIP很可能复发。

如果您有不明原因的减重、腹痛、黄疸或其他困扰您的症状，请及时就医。

如何治疗自身免疫性胰腺炎？

在少数人中，自身免疫性胰腺炎可能会自行消失。但大多数人需要接受治疗。自身免疫性胰腺炎的治疗主要包括使用皮质类固醇，如泼尼松或泼尼松龙。这些药物可以减少炎症并平息过度活跃的免疫系统。治疗通常从高剂量的类固醇开始，并逐渐降低剂量（减量）。

除非出现并发症，否则通常不需要额外的治疗。治疗方法取决于并发症的具体类型。如果出现导管狭窄，则可能需要进行手术以打开和支撑导管（使用空心网状装置，即支架）。

自身免疫性胰腺炎可能会引起多种并发症。

• 胰腺外分泌功能不全。AIP 可能导致胰腺无法分泌足够多的酶。症状可能包括腹泻、减重、代谢性骨病以及维生素或矿物质缺乏。
• 糖尿病。由于胰腺是产生胰岛素的器官，因此胰腺损伤可能会导致糖尿病。您可能需要接受口服药物或胰岛素治疗。
• 胰管和胆管变窄（称为狭窄）。
• 胰腺钙化或结石。

针对自身免疫性胰腺炎的治疗（例如长期使用类固醇）会引起并发症。然而，即使有这些并发症，接受自身免疫性胰腺炎治疗的患者也拥有正常的预期寿命。

AIP 与胰腺癌之间没有明确的相关性。

自身免疫性胰腺炎的诊断方法

自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种罕见的胰腺炎症性疾病，其症状与胰腺癌非常相似，因此准确诊断至关重要。许多检测对于诊断自身免疫性胰腺炎和排除胰腺癌是必要的。以下是常用的诊断方法：

血液检测

血液检测可以发现IgG4的异常水平，这是一种由免疫系统产生的蛋白质。1型AIP患者的血液中IgG4水平往往较高，而2型AIP患者通常不会出现这种情况。然而，检查结果呈阳性并不一定意味着患有该病。少数未患自身免疫性胰腺炎的人（包括某些胰腺癌患者）血液中的IgG4水平也很高。

影像学检测

影像学检测可以检查胰腺大小，并发现瘢痕和狭窄导管的迹象。常用的影像学检测包括计算机体层成像（CT）、磁共振成像（MRI）、内镜超声（EUS）和内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）。这些检测有助于观察胰腺和其他器官的情况。

活检

活检涉及取一小块胰腺组织并在显微镜下检查。活检通常通过内镜超声（EUS）获得。在此过程中，医生会将一根长而柔软的管子从胃或肠道推进到胰腺部位，以获取活检样本。有时，外科医生可能需要在皮肤上做一个小切口（腹腔镜手术）来获取活检样本。AIP的外观表征独特，病理科医生可在显微镜下轻松识别。然而，挑战在于需要获得足够大的可研究样本，而不仅仅是少量细胞。这项操作尚未普及，结果可能不具结论性。

类固醇试验

自身免疫性胰腺炎一般对类固醇有反应，医疗护理专业人员有时会通过试用这种药物来确认诊断。然而，该策略最好应在专家的指导下进行。应慎用这种策略，仅在有充分证据支持自身免疫性胰腺炎诊断时才使用。对皮质类固醇的反应可通过CT和血清IgG4水平的升高来衡量。

自身免疫性胰腺炎的症状与胰腺癌非常相似，因此很难诊断。但准确的诊断至关重要。未诊断的癌症可能导致延迟或未能接受必要治疗。AIP患者往往伴有胰腺广泛肿大，但胰腺内也可能有肿块。为确保诊断准确并确定AIP的类型，需要验血和进行影像学检查。

综合上述各项检测，医生可以更准确地诊断自身免疫性胰腺炎，并排除其他疾病的可能性。具体的检查可能包括影像学检查、血液检测、活检以及类固醇试验。通过这些综合手段，医生能够提供更为精确的诊断，从而制定适当的治疗计划。

如何治疗自身免疫性胰腺炎？

在少数人中，自身免疫性胰腺炎可能会自行消失。但大多数人需要接受治疗。自身免疫性胰腺炎的治疗主要包括使用皮质类固醇，如泼尼松或泼尼松龙。这些药物可以减少炎症并平息过度活跃的免疫系统。治疗通常从高剂量的类固醇开始，并逐渐降低剂量（减量）。

除非出现并发症，否则通常不需要额外的治疗。您可能需要的治疗方法取决于并发症的类型。如果出现导管狭窄，则可能需要进行手术以打开和支撑导管（使用空心网状装置，即支架）。

在开始用药前，医生或其他医疗护理专业人员有时会给患者插入一根管子进行胆管引流。这称为胆道支架术，用于有梗阻性黄疸症状的患者。但通常仅通过类固醇治疗即可改善黄疸。如果无法确诊，有时医生会建议进行引流。放置支架时可能会采集胆管组织样本和细胞。

短时间使用泼尼松龙或泼尼松后，自身免疫性胰腺炎的症状通常会有所改善。很多患者的病情会快速改善，甚至快到不可思议。有时患者未经任何治疗也可逐渐恢复。

此病可复发。对于1型自身免疫性胰腺炎（AIP），疾病复发的几率约为30%至50%。对于2型自身免疫性胰腺炎（AIP），复发几率低于10%。复发的病例需要额外的治疗，有时需要长期治疗。

为了帮助减少长期使用类固醇引发的严重副作用，可能需要在治疗中加用能够抑制或调节免疫系统的药物。此类药物有时被称为类固醇减量药物。根据您对“类固醇减量药物”的反应，您也许可以完全停用类固醇。免疫抑制剂和免疫调节剂包括麦考酚酯（CellCept）、巯嘌呤（Purinethol、Purixan）、硫唑嘌呤（Imuran、Azasan）和利妥昔单抗（Rituxan）。总体而言，这些药物已用于较小的样本组，其长期益处仍在研究中。

1型自身免疫性胰腺炎（AIP）通常与其他器官受累相关，包括淋巴结和涎腺肿大、胆管瘢痕形成、肝炎和肾脏疾病。尽管使用类固醇疗法可能会减轻或彻底消除这些症状，但是医护团队会继续监测您的状况。

许多人在使用皮质类固醇治疗后感觉好转，并且没有出现并发症。一次自身免疫性胰腺炎发作不会影响你的预期寿命。

自身免疫性胰腺炎经常复发。这种情况在1型患者中更为常见。在诊断后的头三年内复发的可能性较大。经历复发性自身免疫性胰腺炎的人更有可能出现并发症。

通过成功的管理，患有复发性自身免疫性胰腺炎的人可以过上积极健康的生活。

你可能需要重新服用皮质类固醇。有些人会继续进行几年的激素治疗以防止症状再次出现。医生还可能会尝试其他治疗过度活跃免疫系统的药物。这些包括免疫调节和免疫抑制药物。

你无法预防自身免疫性胰腺炎。由于这种疾病与免疫系统的异常反应有关，而不是由生活方式或环境因素直接引起，因此目前没有已知的方法可以预防其发生。