相关药物
简介
什么是贝赫切特病？
贝赫切特病，也称为丝绸之路病，是一种慢性（长期）炎症性疾病，由血管炎（血管炎症）引起，会影响并损害你的动脉和静脉。
谁会得贝赫切特病？
贝赫切特病遍布世界各地。但最常见于北土耳其（高达每10万人中有420例）、地中海盆地和中东地区（高达每10万人中有300例），以及远东地区（约每10万人中有15例）。在美国并不那么常见（约每10万人中有7例）。任何年龄的人都可能患上这种疾病，尽管症状通常在20至30岁之间开始出现。男性和女性受影响的程度相同。
症状
贝赫切特病的症状有哪些？
主要症状包括：
大脑、神经、肺（少见）、消化道和肾脏也可能受到影响。
这种疾病对每个人的影响不同。最常见的受影响部位及其关键特征包括：
- 口腔溃疡，所有患者在某个时间点都会出现。它们通常是反复出现的，并且疼痛，几乎所有贝赫切特病患者都会受到影响。这些溃疡看起来像常见的口疮，但数量更多、更频繁且更疼痛。这些溃疡往往是患者注意到的第一个症状，并且可能在其他任何症状出现之前就已存在。口腔溃疡通常出现在嘴唇、舌头和脸颊内侧。
- 生殖器溃疡与口腔溃疡相似，可能会疼痛。它们不如口腔溃疡常见。男性出现在阴囊（睾丸的囊袋），女性则出现在外阴部（外生殖器官）。
- 眼炎可引起疼痛、视力模糊、畏光、流泪或眼睛红肿。贝赫切特病最终可能导致视力丧失。严重的眼病，可能导致失明，在中东和日本比在美国更常见。
- 皮肤问题是一种常见症状。它们可能表现为痤疮或触痛性硬币状结节（结节性红斑），或可能是浅表或深层、疼痛的溃疡。如果皮肤被抓破或刺破，可能会形成红色肿块或溃疡。医生称之为阳性病理反应测试。
- 关节疼痛很常见。踝关节、膝关节、肘关节和髋关节最常受到影响。关节炎症会导致肿胀、红肿和触痛，但通常不会造成永久性损伤。
- 静脉炎症可导致血栓和阻塞，或者导致静脉完全闭合。它可能影响浅表静脉（靠近皮肤表面的静脉）和深静脉。它还可能影响身体最大的静脉（下腔静脉），这可能导致严重的健康问题。这些静脉问题是由炎症引起的，而不是由体内凝血系统缺陷造成的。
- 大脑，尤其是脑膜（大脑的覆盖层），也可能受到影响。脑部炎症的症状包括发热、头痛、颈部僵硬和运动协调困难。中风也是可能的，当大脑中的血管被堵塞或破裂时就会发生这种情况。
- 胃肠道（GI）症状包括腹痛或大便带血，这是由于类似于口腔和生殖器区域的病变引起的。胃肠道内的病变更危险，因为它们可能导致肠道出血和/或破裂。
- 其他器官如肺部或肾脏，以及大血管（例如主动脉）有时也会受到影响。
贝赫切特病的原因是什么？
科学家们仍然不确定这种疾病的确切原因。它可能是一种自身免疫性疾病，这意味着身体的免疫系统会错误地对健康组织发起炎症反应。HLA-B5 和 HLA-B51 是在一些贝赫切特病患者中出现的基因标记。但是有些有这种基因标记的人并没有患上贝赫切特病。研究人员正在研究与免疫功能相关的其他基因，并认为感染（细菌或病毒）可能在某些具有易感基因标记的人群中触发该疾病。
遗传和环境因素都可能是贝赫切特病发病的原因。
谁有患贝赫切特病的风险？
以下几类人群比其他人更容易患此病：
- 生活在这种疾病最为常见的地区的人。
- 20至40岁的人。
- 具有特定基因的人（因为一些患者具有HLA-B5或HLA-B51基因）。
- 男性，他们比女性更容易患这种疾病。
诊断
贝赫切特病是如何诊断的？
目前没有单一的实验室检测可以确诊贝赫切特病。诊断通常是基于你的症状，包括口腔溃疡复发的频率（通常每年至少三次）。此外，还需要满足以下至少两个条件：
- 生殖器溃疡。
- 眼部炎症。
- 皮肤问题。
- 阳性路径反应测试（路径反应测试评估免疫系统的功能；它通过刺破皮肤然后检查几天后是否出现红肿来完成）。
为了做出正确的诊断，需要排除其他产生口腔溃疡并且与贝赫切特病表现相似的疾病。医生可能会要求进行血液检测，这有助于排除一些其他情况，包括系统性红斑狼疮、克罗恩病（一种肠道炎症性疾病）和其他类型的血管炎。
贝赫切特病是遗传性的吗？
目前没有明确的证据表明贝赫切特病是一种遗传性疾病。大多数病例都是随机发生的，并且没有家族史。尽管有报道称在某些家庭中会出现这种情况，但并没有明确的遗传模式。
治疗方法
贝赫切特病如何治疗？
虽然目前还没有已知的治愈这种疾病的方法，但有一些不同的药物可以帮助控制症状：
- 糖皮质激素，如泼尼松，是主要的治疗方法。这些药物可以抑制炎症和免疫功能。
- 秋水仙碱（秋水仙碱®）可以帮助口腔溃疡、生殖器溃疡，并可能缓解关节疼痛。
- 其他免疫抑制药物，例如甲氨蝶呤（妥罗特罗®、雷素沃®）、硫唑嘌呤（依木兰®、阿萨赞®）、环磷酰胺（环磷酰胺®、新斯波林®）和环孢素（根沙夫®、奈普生®、桑尼莫®）。此外，生物制剂如抗TNF（肿瘤坏死因子）、英夫利昔单抗（类克®）、依那西普（恩博®）以及托珠单抗（雅美罗®）等，在更严重的病例中使用。由于这些是免疫抑制剂药物，它们可能会使你更容易感染其他疾病。
- 阿普米司特（奥泰扎®），一种口服药物，被批准用于治疗贝赫切特病患者的口腔溃疡。
根据你的病情严重程度，医生还可能会建议使用某些眼药水、漱口水和皮肤软膏来控制这种疾病及其症状，然后再决定是否使用药物。
预后情况
Behçet's病的预后（前景）如何？
Behçet’s 病是一种慢性（长期）疾病，无论治疗如何，它可能会消失并再次出现。这使得判断治疗效果变得困难。大多数 Behçet’s 病患者可能一生中都会断断续续地经历症状。但是，大多数人仍然可以过上完整的生活。
是否有成功应对 Behçet's 病的方法？
休息和活动都有助于应对这种疾病。持续的锻炼计划会让你的身体感觉更好，从而减轻关节和其他问题区域的疼痛。或者，当你开始感到剧烈疼痛时休息一段时间，也可以改善你整体的情绪，并减轻一些症状的影响。另一种应对方式是通过共享经验和社区，这意味着找到其他也有这种状况的人。由于这种疾病的罕见性，有时这可能比较困难，但你的医生可以帮助你找到可能有相似经历的人。
Behçet's 病致命吗？
大约5%的患者会发生死亡。最常见的死因通常是肠道穿孔（孔洞）、中风以及扩大且薄弱的血管破裂（动脉瘤）。
克利夫兰诊所的一则提示
虽然 Behçet's 病本身并不致命，但它会导致全身多个健康和医疗问题，其中大部分会引起疼痛。但成功管理和生活在这种疾病中是非常可能的，特别是如果你能找到不断锻炼、休息并与同样患有这种罕见疾病的人交流的方式。