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简介
什么是二叶主动脉瓣疾病？
二叶主动脉瓣疾病是一种先天性（出生时就存在）的心脏状况。这意味着你的主动脉瓣（位于心脏和主动脉之间）只有两个瓣膜或叶瓣，而不是通常的三个。只有两个瓣膜的话，你的主动脉瓣可能难以正常关闭和打开。
你的主动脉瓣叶瓣或瓣膜会开合以调节心脏与主动脉之间的血流。这些瓣膜确保富含氧气的血液从心脏流出并进入主动脉，并防止血液逆流回心脏。瓣膜应该广泛打开以便血液流出心脏，然后安全关闭。
如果主动脉瓣关闭不紧，血液就会从主动脉逆流回心脏。这称为主动脉反流。
如果主动脉瓣不能充分打开，从心脏流向滋养身体其他部位的血液量就会减少。这称为主动脉狭窄（变窄）。
你可能会有主动脉反流或狭窄的情况多年而毫无察觉。你可能没有任何症状。你的主动脉瓣会尽力完成工作。只是它不如三个瓣膜的瓣膜那么高效。
然而，随着时间的推移，二叶主动脉瓣会使心脏更加努力地工作，这可能导致严重的并发症。虽然接受这个现实可能很困难，但了解你的病情可以帮助你更好地理解它。
二叶主动脉瓣有多严重？
大约三分之一的二叶主动脉瓣患者会出现并发症。这些并发症可能是非常严重甚至致命的。这就是为什么患有二叶主动脉瓣疾病的患者需要持续的医疗检查和测试。
大约1%至2%的一般人群有二叶主动脉瓣。在出生时被分配为男性的人中，这种状况的发生率是女性的两倍。
患有特纳综合症的人患心脏病的风险增加，包括二叶主动脉瓣。
你可能直到疾病进展很多或者出现医疗紧急情况才感觉到任何症状。但是影像学检查可以在你甚至还没有注意到症状之前发现细微的变化。而且治疗的进步可以帮助你过上长寿而健康的生活。
症状
症状是什么？
你可能没有任何二叶式主动脉瓣的症状。即使不知道你的解剖结构不同，你也可以活很多年。但随着时间的推移，你可能会出现主动脉反流或狭窄的症状。如果你的孩子有二叶式主动脉瓣，你可能会在出生后不久就发现症状（在严重的情况下）。但更有可能的是，你直到后来才会注意到这些症状。儿童和婴儿可能会出现苍白或发蓝的皮肤（紫绀）或进食或增重困难。
成人二叶式主动脉瓣的症状包括：
许多人直到医学检查诊断出这种疾病才意识到自己有二叶式主动脉瓣。这是因为症状很容易被忽略。你的家人或朋友可能会比你自己更早注意到变化。一个有用的提示是思考一下你一天中通常可以进行多少活动。与一年前甚至六个月前相比。你是否更容易感到疲劳？是否需要更多休息时间？如果是这样，这可能意味着你的心脏正在努力工作以跟上节奏。
这就是为什么定期进行医疗检查如此重要。与你的医疗服务医生讨论你在日常生活中的任何变化。
二叶式主动脉瓣是什么原因引起的？
研究人员还不知道是什么导致了二叶式主动脉瓣的形成。这是最常见的先天性（出生时存在）心脏状况。它在怀孕早期就开始发展。
二叶式主动脉瓣疾病是否有遗传性？
似乎是这样的，但研究人员尚未完全了解其中的细节。
二叶式主动脉瓣可以在家族中遗传。如果一个亲密的生物学家庭成员（父母、孩子或兄弟姐妹）有这种心脏问题，请与你的医疗服务医生讨论。他们可能想做一些测试来检查你的心脏解剖结构和功能。
如果你有二叶式主动脉瓣并且计划怀孕，请与你的医生讨论。你无法预防这个问题的发生，但你可以监测你的怀孕情况并尝试尽早诊断任何问题。
二叶式主动脉瓣疾病的并发症有哪些？
如果不进行治疗，二叶式主动脉瓣疾病可能导致严重的并发症。这些包括：
就医指导
我该如何照顾自己？
对于二叶主动脉瓣，你可以做大多数你喜欢做的事情。你可能需要做一些生活方式的改变来帮助保持心脏健康并减少心脏的压力。这些包括：
- 吃对心脏有益的食物。
- 大幅减少摄入的钠（盐）量。
- 避免剧烈的体力活动。
你需要定期与你的医生会面，以检查你的心脏功能。如果你进行了瓣膜手术，你将在术后两周、三个月和六个月进行随访。然后每年进行一次随访。这些随访对于保持你的健康以及检查你的瓣膜以便在问题变得严重之前发现它们至关重要。
何时应担心二叶主动脉瓣？
当二叶主动脉瓣开始干扰你的心脏功能时，它就成了一个问题。二叶主动脉瓣疾病可能导致主动脉瓣狭窄和反流。随着时间的推移，这些问题可能导致永久性的心脏损伤。
何时应看我的医生？
你的医生会告诉你多久需要来一次门诊。如果你进行了手术，在第一年内你将有几次随访，之后每年一次。
如果你有心脏瓣膜问题的家族病史但尚未被诊断，你的医生可能会将你转介给心脏病专家（心脏医生）。你的心脏病专家可以为你筛查心脏问题，并提供指导。
何时应去急诊室？
如果你出现动脉瘤破裂或撕裂的症状，请立即拨打120：
- 胸部或背部突然出现剧烈且撕裂样的疼痛。
- 皮肤潮湿多汗。
- 头晕。
- 昏厥。
- 心跳加快。
- 恶心和呕吐。
- 呼吸急促。
我应该向我的医生问哪些问题？
如果你或你的孩子被诊断为二叶主动脉瓣，与你的医生讨论你的心脏状况以及是否需要治疗。一些问题包括：
- 手术是必需的吗？
- 你能推荐一些有助于心脏健康的改变生活方式的方法吗？
- 是否有主动脉泄漏或狭窄的迹象？
- 恢复过程会是什么样子？
- 我在家里应该留意哪些症状或问题？
- 哪些活动可能是危险的？
- 我怎样才能降低孩子未来出现心脏问题的风险？
- 你有资源帮我向我的孩子解释这个诊断吗？
处理二叶主动脉瓣可能会让人感到不知所措，并引发很多疑问。请记住，医生和外科医生已经准备好帮助你或你的孩子保持健康和强壮。如果你或你的孩子最近被诊断出此病，花点时间了解更多关于这种状况的信息。与你的医生交谈，获取你需要的信息，帮助你感觉能够管理这种情况。并且记住他们已经建立了技术手段来早期发现并治疗问题。
诊断
二尖瓣主动脉瓣是如何诊断的？
医生可能在怀孕期间通过胎儿心脏超声检查来诊断二尖瓣主动脉瓣。其他时候，当孩子有其他引起症状的心脏问题时，医生可能会诊断出这个问题。然后进行检查以揭示二尖瓣主动脉瓣。
但其他人多年来一直不知道自己患有这种状况。第一个迹象可能是通过听诊器听到的心脏杂音。之后，您的医生可能会进行影像学检查以检查您心脏的结构和功能。
将进行哪些测试来诊断二尖瓣主动脉瓣？
您的医生可能会进行以下测试来检查您的心脏并诊断二尖瓣主动脉瓣：
- 超声心动图（回声）。
- CT扫描（计算机断层扫描）。
- 心脏MRI（磁共振成像）。
他们还可能会建议您进行基因检测。
治疗方法
二尖瓣主动脉瓣是如何治疗的？
像β受体阻滞剂或利尿剂这样的药物可以帮助缓解症状。但是它们不能修复这个状况。大约五分之四患有这种问题的人需要进行手术治疗二尖瓣主动脉瓣疾病。您的外科医生将修复或替换您的主动脉瓣。您的外科医生还可能在同一时间修复其他问题（如动脉瘤）。
您的医疗服务医生将评估您的情况，进行一些测试，并与您讨论您的治疗选择。您的治疗将取决于您的主动脉瓣和主动脉的状况。但您的医生也会考虑您的整体心脏健康、年龄和其他医疗条件。
尽早进行手术以防止永久性的心脏损伤是非常重要的。即使您没有症状，您的医生也可能希望现在就解决这个问题，以避免以后出现并发症。最佳时机因人而异。您的医疗团队将与您讨论您的选项。
新技术不断改进结果并减少并发症。许多人可以选择微创技术而不是传统的开胸手术。
传统主动脉瓣手术与微创主动脉瓣手术
传统的（开胸）主动脉瓣手术涉及在胸骨（胸骨）中间切一个6到8英寸的切口。外科医生会分开您的胸骨以便直接接触心脏。
微创主动脉瓣手术涉及一个较小的“J”形切口（2到4英寸）。切口将在您的胸骨顶部或肋骨之间。您的外科医生不需要打开整个胸部。此手术可以减少失血并且可以让您更快出院。您也可能恢复得更快。
主动脉瓣修复与主动脉瓣置换
主动脉瓣修复通过不更换瓣膜来修复您的瓣膜。对于主动脉反流（泄漏瓣膜）来说，这是一个很好的选择。但它无法治疗主动脉狭窄。外科医生通常可以通过微创手术（使用“J”形切口）执行主动脉瓣修复。您的外科医生将重塑您的主动脉瓣叶，帮助它们更完全地开启和关闭。
主动脉瓣置换涉及移除无法修复的瓣膜并给您一个新的瓣膜。外科医生可以通过传统的开放手术或微创经导管主动脉瓣置换（TAVR）方法来置换您的瓣膜。
您的新瓣膜将是生物性的或机械性的。
- 生物瓣膜。外科医生80%的时间使用这种类型的瓣膜。这种瓣膜由猪或牛组织制成。它安全且耐用。但在10年后，您可能需要再次进行置换手术。
- 机械瓣膜。这种合成瓣膜非常耐用，可以终生使用。但您需要终身服用血液稀释剂以确保其安全运行。
许多人更喜欢生物瓣膜，这样他们就不必服用血液稀释剂。但这取决于您的年龄、其他医疗条件和个人偏好。您的医生将讨论您的选项并帮助您决定什么最适合您。
另一种瓣膜置换的方法是罗氏手术（切换手术）。它涉及使用您的肺动脉瓣来替代主动脉瓣。对于年龄低于50岁且希望避免长期使用血液稀释剂的人来说，这个手术可能是一个好选择。
治疗的并发症
一般来说，瓣膜手术的并发症风险较低。但可能的风险包括：
从这种治疗中恢复需要多长时间？
完全从主动脉瓣置换术中恢复可能需要两到三个月。您可能只需要一到两个月就可以从主动脉瓣修复术中恢复。
预后情况
如果我有二叶主动脉瓣，我可能会有哪些预期？
大约98%的接受瓣膜手术的患者在手术后不会影响其预期寿命。如果你有二叶主动脉瓣，你可以和没有这种状况的人一样长寿。但是你需要定期与你的医生进行随访和检查。你的医生会检查你的瓣膜，并确保你及时得到治疗。治疗对于避免并发症至关重要。