胆道闭锁

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胆道闭锁是什么？

胆道闭锁是一种病症，其中宝宝的胆管被堵塞，无法将胆汁从肝脏输送到小肠。胆汁是宝宝肝脏产生的一种物质，它携带废物产品到肠道中。胆汁还有助于宝宝的肠道消化和吸收重要的营养物质。胆道闭锁影响出生后几个月内的婴儿，并且在没有及时治疗的情况下，可能会迅速导致严重的肝损伤。

胆汁流动减慢或停滞（胆汁淤积）会影响宝宝的肝脏以及周围的所有器官和组织。胆汁在宝宝的肝脏中堆积并引起瘢痕形成，这可能妨碍肝脏正常工作。此外，他们的肠道无法获得分解营养物质和支持生长所需的胆汁。

胆道闭锁是一种严重的疾病，但手术可以为胆汁从宝宝的肝脏流出创建一条新的路径。这可以缓解症状并帮助消化。然而，由于肝损伤，许多患有这种疾病的婴儿最终需要进行肝脏移植。好消息是，由于医疗技术的进步，患有胆道闭锁的婴儿通常能够享受长期健康的生活。

胆道闭锁有多常见？

研究人员估计，在美国出生的婴儿中，每12,000名婴儿中有1人患有胆道闭锁。在世界其他地区，例如亚洲，这种情况更为常见。例如，在台湾，每6,000名新生儿中就有1人患有胆道闭锁。研究人员继续研究这些全球差异的原因。

胆道闭锁是婴儿和儿童需要肝脏移植的最常见原因。

胆道闭锁的体征和症状是什么？

胆道闭锁的最初迹象通常在出生后几周内出现，包括：

• 黄疸（皮肤或眼白发黄）。
• 浅色大便。
• 尿液颜色深或呈琥珀色。

胆道闭锁的后期体征和症状

这些症状可能在宝宝6到10周大时出现：

• 皮肤瘙痒。
• 易怒。
• 体重增长困难（营养吸收不良）。
• 由于腹腔积液导致的腹部肿胀。

何时担心黄疸

胆道闭锁最明显的体征是宝宝的皮肤和眼白会变得黄色（黄疸）。新生儿中黄疸很常见，通常在一到两周后消退。但某些情况，如胆道闭锁，会导致黄疸持续时间更长。

如果您的宝宝在出生后两周以上仍有黄疸，应立即带他去看医生。这可能是胆道闭锁或其他需要治疗的病症的标志。

胆道闭锁的大便

患有胆道闭锁的婴儿大便颜色通常是浅米色或淡色。医生称之为“无色大便”。这是因为胆汁无法到达他们的肠道。胆汁赋予大便正常颜色，通常是黄色、棕色或绿色。如果您认为宝宝的大便颜色不正常，请及时联系宝宝的医生。

胆道闭锁的原因是什么？

研究人员并不完全了解为什么会出现这种状况，并且仍在研究可能的原因。一些理论认为体细胞基因突变可能导致胎儿胆管异常发育。体细胞突变是指在受精后发生的突变，因此不会由生物父母遗传。

听到宝宝的病情没有明确原因可能会让人感到沮丧。但持续的研究在未来几年可能会提供更多关于病因的线索。

胆道闭锁的并发症有哪些？

如果不进行治疗，胆道闭锁可导致：

• 宝宝肝脏永久性疤痕（肝硬化）。
• 从宝宝肠道流向肝脏的静脉血压升高（门脉高压）。
• 宝宝腹部积液导致其肿胀（腹水）。
• 肝脏增大（肝肿大）。
• 宝宝食道内壁肿胀的静脉（食道静脉曲张）。这些静脉可能会引起致命的内部出血。

这些并发症可能导致肝功能衰竭，这是致命的。但有希望的是，早期发现症状并带宝宝检查可以得到诊断和挽救生命的治疗。

我该如何照顾我的宝宝？

您的宝宝可能需要额外的帮助来摄取足够的热量和营养以支持其生长。通常情况下，胆汁会流向宝宝的小肠以帮助消化，但胆道闭锁会扰乱这一过程。因此，您的宝宝可能需要特殊的配方奶或补充剂来满足其身体需求并帮助其成长。您的宝宝的医生会告诉您是否需要这些特殊配方奶或补充剂，并解释如何给宝宝使用。

胆道闭锁可能会导致长期的肝脏损伤。因此，您的宝宝在整个童年期间都需要医疗护理。即使Kasai手术成功，您的宝宝仍可能需要进行肝脏移植。虽然这个可能性可能会让您感到压力，但大多数接受肝脏移植的宝宝在之后都能茁壮成长。

如果您的宝宝接受了新的肝脏，其医生会告诉您如何在接下来的几周、几个月乃至几年内照顾宝宝。例如，他们需要服用药物以防止身体排斥新器官。

我应该什么时候带孩子去看医生？

如果您的宝宝至少两周大且出现黄疸和/或粪便发白，请带他去看医生。医生会进行检查以找出原因，并给予适当的治疗。

如果您的宝宝患有胆道闭锁，其医生会告诉您多久需要来看一次。

一些接受Kasai手术的宝宝可能会继续出现胆管阻塞，需要进一步治疗。一旦您的宝宝手术后回家，请留意以下症状，如有发生请立即联系其医生：

• 发热。
• 黄疸。
• 粪便发白或尿液颜色深。

我应该问哪些问题？

得知您的孩子患有胆道闭锁可能会让人感到困惑或不知所措。他们的医生会向您提供大量信息，但当时可能很难理清所有内容。最好每次就诊时带上问题清单，并记下医生的回答。一些可以帮您开始的问题包括：

• 能否告诉我更多关于这种状况对我的宝宝的影响?
• 您是否建议我接受遗传咨询以了解宝宝的状况?
• Kasai手术将如何帮助我的宝宝?
• 手术后当宝宝回家时，我该如何照顾他?
• 我的宝宝需要肝脏移植的几率有多大?
• 我们应该考虑活体捐赠（来自家人或朋友）为我的宝宝提供肝脏吗?
• 您能否分享更多关于您治疗胆道闭锁的经验?

胆道闭锁并不是大多数父母关注的事情。听到诊断结果可能会让您整个世界颠倒。治疗通常会在诊断后迅速进行，所以您可能没有时间停下来喘息。

这是一大挑战。您的宝宝的医疗团队会为您提供指导、资源和前进的道路。没有什么问题是太小的。获取所需的信息以处理正在发生的事情，并学习如何照顾您的宝宝。

也不要忘记照顾好自己。依靠家人和朋友来帮助您准备餐食、在您小憩时照看宝宝或只是倾听。与其他有胆道闭锁孩子的父母交流也可以帮助您和您的家庭度过这段时期。

胆道闭锁是如何诊断的？

医生通过体检和测试来诊断胆道闭锁。如果你的宝宝有浅色大便和/或持续超过两周的黄疸，请带他们去检查。你的宝宝的医生会：

• 寻找胆道闭锁的迹象，包括黄疸和腹部肿胀。
• 抽取血液样本以检查你宝宝的肝脏功能是否正常，并寻找黄疸的原因。
• 抽取尿液样本以寻找黄疸的原因。
• 根据需要进行额外的测试。

用于诊断胆道闭锁的测试

你的宝宝可能需要进一步的测试来显示他们的胆管、肝脏和胆囊的工作情况。可能的测试包括：

• 对宝宝腹部进行超声波检查。
• 进行HIDA扫描（肝胆二乙烯三胺五乙酸扫描）。
• 进行肝脏活检。

你的宝宝的医生还可能需要进行额外的测试以排除具有类似症状的其他疾病，例如Alagille综合征。这些测试可能包括基因检测和新的炎症标志物，如MMP7。

这种测试不同于上面列出的测试，因为医生通常会将其与治疗结合起来进行。

医生将对比染料注入宝宝的胆囊，以提供详细的X射线图像，显示胆管的情况。染料移动或未能移动到宝宝的小肠显示出胆管的结构并揭示阻塞情况。

如果测试确认为胆道闭锁，外科医生可以立即开始处理这个问题。他们会为胆汁创建一个新的流出路径，从宝宝的肝脏排出。这称为Kasai手术，通常是医生用来治疗胆道闭锁的首选治疗方法。

胆道闭锁的治疗方法是什么？

医生无法治愈胆道闭锁。但他们可以进行一种称为Kasai手术的手术，帮助胆汁从您宝宝的肝脏流向小肠。

在Kasai手术过程中，外科医生会移除阻塞的胆管。然后，他们使用您宝宝的一部分小肠来创建一条新的路径，使胆汁能够流出肝脏。这可以缓解阻塞，并使胆汁再次正常流动。

我的宝宝什么时候会感觉好些？

Kasai手术后不久，您宝宝的症状（如黄疸和大便颜色异常）可能会消失。您宝宝的肠道将能够更有效地吸收营养，这将支持他们的生长。

然而，这种手术通常不是终身解决方案。胆道闭锁常常导致婴儿肝脏受损，且这种损伤可能会逐渐加重。许多接受Kasai手术的婴儿在儿童期或青少年时期需要进行肝移植。如果在Kasai手术后胆汁阻塞仍然存在，一些婴儿可能需要更早进行移植（在两岁之前）。

患有胆道闭锁的婴儿的预后如何？

Kasai手术有助于婴儿恢复正常的胆汁流动，但手术越早进行越好。当Kasai手术在婴儿生命最初的三个月内进行，尤其是第一个月内进行时，其成功率最高。

即使Kasai手术成功，由于肝脏瘢痕化，许多婴儿仍需要在以后（通常是在青少年时期）接受肝脏移植。

肝脏移植为您的孩子提供了拥有长期健康生活的极好机会。如果不进行任何治疗，婴儿可能活不过一岁。

一些患有胆道闭锁的婴儿出生时就伴有其他健康问题，如先天性心脏病或脾脏问题。您的宝宝的医生会告诉您是否有其他需要关注的领域。他们会解释这些状况对您宝宝的治疗计划和未来意味着什么。

胆道闭锁可以预防吗？

目前没有已知的方法可以预防胆道闭锁。尽管基因突变可能在导致该病方面起一定作用，但这种突变并不是从婴儿的亲生父母那里遗传来的。怀孕期间你所做的一切都不会导致这种状况的发生，如果婴儿患有此病，也不是你的错。