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简介
什么是Binder综合征？
Binder综合征是一种罕见的面部发育异常疾病，从出生时就存在。
患有Binder综合征的人通常面部骨骼发育不全，尤其是鼻子和上颌骨。这种疾病可能会影响孩子的呼吸或进食。通常情况下，患有Binder综合征的人会在青少年时期接受颌面外科手术来重建面部骨骼。
什么是Binder表型？
Binder表型是Binder综合征的另一个名称。
Binder综合征的其他名称包括：
- Binder型鼻上颌发育不全。
- 上颌鼻发育不全。
- 鼻上颌发育不良。
Binder综合征有多常见？
Binder综合征非常罕见。据估计，它在每10,000名婴儿中发生不到1例。该病在男性（出生时被指定为男性）和女性（出生时被指定为女性）中同样常见。
症状
Binder综合征的症状是什么？
Binder综合征最常见的症状是面部中部发育不良。患有Binder综合征的人通常会有：
- 扁平的鼻子和上唇。
- 前突的下颌。
- 上下牙齿错位（错颌）。
- 三角形或新月形的鼻孔。
较少见的情况是，他们还可能有：
Binder综合征的原因是什么？
专家们并不确切知道Binder综合征的原因。大多数情况下，婴儿患上这种疾病是没有已知原因的。
有些家庭中有多个孩子患有Binder综合征。这可能意味着遗传因素在Binder综合征的发展中起作用，但研究人员不能确定。
研究人员认为，一些环境因素可能会增加你生出患有Binder综合征婴儿的风险。这些因素包括：
- 怀孕期间饮酒。
- 孕期接触某些药物，包括苯妥英（大仑丁®、菲尼酮®）或华法林（可迈丁®、姜通文®）。
- 孕期维生素K缺乏。
- 分娩时婴儿受到的创伤。
就医指导
我应该问医生哪些问题？
如果您或您的孩子患有Binder综合征，您可能希望向您的医生询问以下问题：
- Binder综合征最可能的原因是什么？
- 哪些检查可以诊断Binder综合征？
- Binder综合征的治疗选择有哪些？
- 将来需要额外治疗的可能性有多大？
- 我再次生育一个患有Binder综合征孩子的可能性有多大？
诊断
Binder综合征是如何诊断的？
医生可能会根据您孩子的面部外观初步诊断Binder综合征。他们通常会进行CT扫描、MRI或超声波检查，以观察您孩子的骨骼结构，并确认或排除诊断。
治疗方法
Binder综合征如何治疗？
Binder综合征的治疗方法根据症状而有所不同，可能包括：
- 正畸护理：牙套有助于矫正孩子的下颌并使牙齿变直。在轻微的情况下，正畸护理可能是孩子唯一需要的治疗。其他时候，孩子在手术前或手术后佩戴牙套一段时间。
- 手术：颅面外科医生可能会使用骨头、软骨或合成材料的移植来重塑孩子的鼻子（鼻整形术），并且还可能进行Le Fort I或II截骨术，这些程序旨在重新定位下颌。通常，外科医生建议等到孩子的面部骨骼停止发育后再进行手术，这通常发生在15至19岁之间。
预后情况
Binder综合征的预后如何？
Binder综合征的预后通常较为乐观。大多数人在整形外科医生对他们的鼻子和下颌进行手术后不需要进一步的治疗。手术后，他们通常具有正常的呼吸、进食和外观。
如何预防
如何预防Binder综合征？
由于专家们并不完全了解Binder综合征的确切原因，因此没有绝对的预防方法。孕妇可以通过限制接触某些环境因素来降低生出患有该病的孩子的风险。您可以与您的医生讨论以下内容：
- 孕期用药安全，特别是针对苯妥英和华法林。
- 维生素缺乏症，包括维生素K缺乏症。