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简介
什么是鸟枪靶点色素层视网膜病变?
鸟枪靶点色素层视网膜病变(koor-ee-oh-reht-in-OHP-ah-thee,简称BSCR)是一种罕见的炎症性眼病。这是一种长期(慢性)疾病,可能导致永久性的视力变化或完全失明。
BSCR是一种严重的葡萄膜炎形式,葡萄膜炎是一组损害眼部组织的疾病。它会导致以下部位肿胀:
- 视网膜,你眼睛后部的感光组织。
- 脉络膜,连接视网膜和眼球白色部分的组织。
鸟枪靶点色素层视网膜病变的特征性体征是在深层视网膜和表层(顶层)脉络膜中出现奶油色的卵圆形斑点。早期症状通常包括飞蚊症、视力模糊或两者兼有。该病通常影响双眼。
随着时间的推移,损伤可能导致囊样黄斑水肿或青光眼。虽然没有治愈方法,但鸟枪靶点色素层视网膜病变是一种可治疗的疾病。早期检测对于治疗的成功至关重要。
谁会得鸟枪靶点色素层视网膜病变?
任何人都可能患上鸟枪靶点色素层视网膜病变,尽管出生时被指定为女性性别的人可能略有可能患此病。它最常影响40至60岁之间的白人大人。这种病很少影响儿童。
是否有其他类似鸟枪靶点色素层视网膜病变的疾病?
包括其他类型的葡萄膜炎在内的一些疾病,其症状与鸟枪靶点色素层视网膜病变相似。获得准确诊断至关重要,以便能够接受适当的治疗。与BSCR相似的疾病包括:
被称为白点综合征的一组炎症性疾病也具有与BSCR相似的症状。它们导致视网膜和脉络膜损伤(病变),包括:
- 急性后多灶性斑块色素上皮炎(APMPPE)。
- 多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎(MCP)。
- 短暂性白点综合征(MEWDS)。
- 点状脉络膜炎(PIC)。
为什么叫鸟枪靶点色素层视网膜病变?
鸟枪靶点色素层视网膜病变是一种相对较新的疾病,最早于1949年描述。1980年,两位眼科专家将其命名为“鸟枪靶点色素层视网膜病变”,因为其独特的奶油色和橙色卵圆形斑点散布在整个视网膜上。这些斑点类似于鸟枪射击的模式。
鸟枪靶点色素层视网膜病变还有其他名称吗?
鸟枪靶点色素层视网膜病变的其他名称有:
- 鸟枪靶点色素层视网膜炎。
- 鸟枪靶点视网膜脉络膜炎。
- 鸟枪靶点视网膜脉络膜病变。
- 鸟枪靶点葡萄膜炎。
- BSCR。
- 后部葡萄膜炎。
- 白斑脉络膜炎。
鸟枪靶点色素层视网膜病变有多常见?
鸟枪靶点色素层视网膜病变是一种罕见的疾病。研究人员认为,它影响不到每10万人中的1人。
症状
鸟枪视网膜炎的原因是什么?
研究人员并不确切知道鸟枪视网膜炎的病因。他们怀疑这可能是一种自身免疫性疾病,即身体的免疫系统错误地攻击健康组织。
超过90%被诊断为鸟枪视网膜炎(BSCR)的人继承了一种称为HLA-A29的物质(抗原),这种抗原会引发免疫反应。然而,你不需要有HLA-A29就能患上鸟枪视网膜炎。你也可以拥有这种抗原但不发病。
鸟枪视网膜炎的症状有哪些?
鸟枪视网膜炎的症状可能有所不同。这是一种进行性疾病,症状通常在数月到数年内逐渐恶化。
鸟枪视网膜炎的早期迹象通常是飞蚊症或视力模糊。BSCR 通常不涉及眼痛或红眼。你也可能会经历以下情况:
- 视力变化或视力丧失。
- 侧面视觉能力(周边视觉)下降或深度感知困难。
- 眼压升高(眼内高压)。
- 夜盲症(夜间视力下降)。
- 色觉问题(色盲)和辨别某些颜色的能力下降(色觉异常)。
- 对强光或眩光敏感(畏光)。
一些人可能会经历不寻常的视觉或感知变化。这些症状可能包括:
- 吊扇效应(当你闭上眼睛时,你会看到类似吊扇或陀螺旋转的画面)。
- 看到闪光或闪烁的光线(视幻觉)或扭曲的形状(视物变形)。
- 视物模糊、朦胧或像透过水或脏玻璃看东西一样。
在严重的情况下,症状可能包括白内障或青光眼,即使炎症得到治疗,也可能导致严重的视力损失。鸟枪视网膜炎还可能导致中心视网膜的问题,包括囊样黄斑水肿和视网膜前膜。
就医指导
我应该在什么时候寻求治疗鸟舍脉络膜视网膜病变的护理?
鸟舍脉络膜视网膜病变需要眼科医生及时诊断和治疗。即使您的视力良好,眼部检查也可以检测到低水平的炎症。
请将任何药物副作用或症状或视力变化告知您的医生。您可能会根据需要接受不同的药物。您的医生可以讨论最适合您的选项。
鸟舍脉络膜视网膜病变是一种罕见但可治疗的疾病。定期进行眼部检查并遵循医生的建议。随着时间的推移,您的医生会讨论您可以继续保护视力并避免并发症的方法,这样您就可以在未来多年内保持清晰的视力。
诊断
鸟枪眼底荧光斑(retinitis)是如何诊断的?
鸟枪眼底荧光斑的诊断可能比较困难。这是一种罕见的疾病,在疾病的早期阶段,其独特的斑点可能不可见。
眼科专家通常通过眼部检查来诊断BSCR(鸟枪眼底荧光斑)。他们还会使用血液检测来确认患者是否具有HLA-A29抗原。
医生可能会结合多种测试来监测您的病情变化。请与您的医疗服务医生保持联系,以获得所需的治疗。
治疗方法
鸟枪症(鸟shot脉络膜视网膜病变)有治愈的方法吗?
目前没有治愈鸟枪症的方法。但是,及时诊断和治疗可以减轻症状并防止疾病恶化。
对于鸟枪症,我的治疗团队可能包括哪些成员?
您的医疗团队会根据您的病情和任何副作用来推荐、监测并调整药物。您的团队可能包括:
- 眼科专家(眼科医生)。
- 肾脏(肾)专科医生(肾病专家)。
- 专门研究免疫系统眼病的眼科专家(眼部免疫学家)。
- 炎症性疾病专家(风湿病专家)。
- 肌肉骨骼系统专家(骨科医生)。
鸟枪症如何治疗?
鸟枪症的治疗取决于病情的严重程度及其随时间的变化。治疗的目标是减少眼睛肿胀,防止或逆转视力损失。
医生通常首先推荐高剂量的皮质类固醇来控制眼内的炎症。然后他们会尽量降低剂量以减少副作用的风险。您可能会通过以下方式接受类固醇:
- 眼药水。
- 口服药物。
- 手术植入眼内(玻璃体内植入物)。
- 注射。
- 静脉注射(通过静脉)。
许多人还需要长期使用免疫抑制剂进行治疗。这些药物可以阻止免疫系统攻击您的眼睛,可能包括以下一种或多种:
- 烷化剂。
- 抗代谢药物。
- 生物制剂。
- T细胞转导/钙调磷酸酶抑制剂。
鸟枪症的治疗会有副作用吗?
长期使用皮质类固醇和免疫抑制剂可能导致严重的副作用,包括胃肠道或骨骼问题。它们还可能增加您患白内障或青光眼的风险。
您的医生将监测您是否有任何副作用,并在必要时开具其他药物。如果您通过口服用药,医生会检查您是否有骨损伤(骨质疏松症)和骨折风险。
您的医生也可能建议您进行骨密度扫描。您可能会接受药物来预防骨质流失(双膦酸盐)。
BSCR需要什么样的持续监测?
密切关注您的病情变化或并发症。您的医生会检查您的血液和尿液,以确保您的肾脏、肝脏和骨髓正常工作。您也很可能会定期接受眼科检查,包括视野测试和光学相干断层扫描(OCT)。
预后情况
鸟枪球囊视网膜病变的预后如何?
鸟枪球囊视网膜病变的预后因病情严重程度和治疗效果而异。在较轻的情况下,视力可以通过治疗保持稳定或改善。
如何预防
如何降低患鸟shot脉络膜视网膜病变的风险?
目前尚无已知的方法可以预防鸟shot脉络膜视网膜病变。在大多数情况下,人们认为这种疾病是由特定的抗原(引发免疫反应的分子)引起的,并且这些抗原在家族中遗传。
定期进行眼科检查可以帮助及早发现症状,因此如果需要的话,你可以及时接受治疗。如果你的家族成员中有任何患有眼部疾病的人,请告知你的医生。