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简介
什么是血液凝固障碍？
血液凝固障碍会使你的血液更容易形成血栓。这种情况也称为高凝状态或血栓形成倾向。
当你受伤时，你的身体通过形成血栓来止血。肝脏产生的凝血因子（蛋白质）与血液中的血小板结合，形成血栓（凝结）。正常的凝血对于防止割伤出血和启动愈合过程非常重要。
然而，过度的凝血可能会导致问题。
血液凝固障碍危险吗？
是的，血液凝固障碍可能很危险，特别是如果你没有得到治疗。患有凝血障碍的人有更高的风险在他们的：
- 动脉（将血液从心脏输送到身体其他部位的血管）。
- 静脉（将血液输送到心脏的血管）。
血管内的血栓也称为血栓或栓子。
静脉中的血栓可以通过血液循环移动，并可能导致：
- 深静脉血栓（骨盆、腿部、手臂、肝脏、肠道或肾脏的静脉中的血栓）。
- 肺栓塞（肺部的血栓）。
动脉中的血栓可以增加你发生以下情况的风险：
血液凝固障碍会导致流产吗？
是的，如果你有像抗磷脂综合征这样的血液凝固障碍，有可能会发生流产。这种障碍会增加你的血栓风险，尤其是如果你以前有过血栓的话。怀孕期间较高的血液量和压力会让你五倍于常人更容易形成血栓，即使你没有血液凝固障碍。
最常见的血液凝固障碍有哪些？
活化蛋白C抵抗（Factor V Leiden）和凝血酶原基因突变（G20210A）是最常见的遗传缺陷，它们增加了你形成血栓的风险。
大约3%到8%的欧洲后裔携带一份活化蛋白C抵抗的突变基因。只有万分之一的人携带两份该突变基因。
在美国和欧洲，大约每50名白人中就有一人携带凝血酶原基因突变。
这两种突变在其他人群中较为少见。
症状
如何判断自己是否有凝血障碍？
凝血障碍的症状因血栓出现的身体部位而异。
症状可能包括：
- 腿部肿胀、疼痛和触痛可能意味着你有深静脉血栓。
- 胸痛伴呼吸急促可能意味着肺栓塞的可能性。
- 心脏病发作。
- 中风。
什么导致了凝血障碍？
高凝状态通常是遗传性的（从父母那里遗传）或后天获得的条件。
这种遗传形式意味着你天生就有形成血栓的倾向。
后天获得的条件通常是由手术、创伤、药物或增加形成血栓风险的医疗状况引起的。
遗传性高凝状态包括：
- 因子V莱顿（最常见的一种）。
- 凝血酶原基因突变（G20210A）。
- 自然抗凝蛋白（如抗凝血酶、蛋白质C和蛋白质S）缺乏。
- 纤维蛋白原水平升高或功能异常。
- 第八因子水平升高及其他因子（包括第九因子和第十一因子）水平升高。
- 纤溶系统异常。
后天获得的凝血障碍包括：
- 抗磷脂综合征（APS）。
- 弥散性血管内凝血（DIC）。
导致后天获得的凝血障碍的原因包括：
就医指导
我应该什么时候去看医生？
如果你正在服用华法林，受伤时你可能会更容易出血或出现瘀伤。如果你遇到大量出血或不寻常的出血或瘀伤，请联系你的医生。
如果你认为自己可能患有深静脉血栓，请联系你的医生。
我应该什么时候去急诊室？
如果你认为自己可能有肺栓塞，并且出现胸痛和呼吸困难的症状，请拨打120。心脏病发作和中风是其他需要紧急治疗的医疗状况。
我应该问医生哪些问题？
- 我有哪种类型的血液凝固障碍？
- 对我来说最好的治疗方法是什么？
- 有没有支持小组可以让我和其他有这种状况的人交流？
如果你有血液凝固障碍，一定要与你的医生保持联系。按照他们的处方服药，并继续参加随访预约。如果你计划怀孕或进行手术，请告知他们。在自行购买任何非处方药物之前，请先询问。你的医生站在你这边，希望帮助你，所以不要害怕就你的状况提问。
诊断
血栓形成障碍是如何诊断的？
某些情况会增加你形成血栓的风险。然而，这并不意味着你有遗传性高凝状态。这就是为什么你的医生会对你的个人和家族病史进行仔细评估。
如果你有以下情况，你可能是筛查凝血障碍的候选人：
- 异常血栓形成的家族史。
- 在年轻时（小于50岁）出现异常血栓形成。
- 在不寻常的位置出现血栓，如手臂、肝脏、肠道、肾脏或大脑中的静脉。
- 没有明显原因的血栓形成。
- 反复出现的血栓。
- 多次流产的历史。
- 年轻时发生中风。
为了诊断血栓形成障碍会做哪些检查？
血液检测可以帮助你的医生评估你的情况。
血栓形成障碍的测试包括：
- PT-INR：凝血酶原时间（PT）测试有助于你的医生监测你在服用华法林时的状况。你的结果将帮助医生确定你的血液凝固速度以及是否需要不同的剂量。
- 活化部分凝血活酶时间（aPTT）：测量你的血液凝固所需的时间。如果你正在接受肝素治疗，你的医生会使用这个测试来监测你的状况。
- 纤维蛋白原测试。
- 全血细胞计数（CBC）。
一些测试有助于检测与高凝状态相关的条件。
用于帮助诊断遗传性凝血障碍的测试包括：
- 基因测试，包括因子V莱顿突变、激活蛋白C抵抗和凝血酶原基因突变（G20210A）。
- 抗凝血酶活性。
- 蛋白C活性。
- 蛋白S活性。
- 同型半胱氨酸测试。
用于帮助诊断获得性凝血障碍的其他测试包括对以下内容的测试：
- 抗磷脂抗体综合征的一部分。
- 肝素抗体（在暴露于肝素时出现血小板减少的人中）。
测试可以帮助：
- 识别你是否处于进一步血栓形成的危险中。
- 确定预防未来血栓的正确治疗方案和疗程。
- 识别目前没有症状但可能处于风险中的亲属。
这些测试应由专门的凝血实验室进行。病理学家或具有凝血、血管医学或血液学专业知识的临床医生应该解释这些结果。
理想情况下，应在你没有急性血栓事件时进行这些测试。
治疗方法
如何治疗血液凝固障碍？
在大多数情况下，只有当静脉或动脉中形成血栓时，才需要治疗血液凝固障碍。抗凝药物会降低血液的凝结能力，并防止新的血栓形成。
抗凝药物包括：
- 阿司匹林。
- 华法林（可与商品名Coumadin®或Jantoven®互换使用），一种口服药片。
- 肝素，一种液体药物，通过静脉注射或医院中的肌肉注射给药。
- 低分子量肝素，一种每日注射一次或两次的药物。您可以在家中自行注射。
- 磺达肝癸钠，一种注射药物。
- 直接口服抗凝药物（药片），如利伐沙班、阿哌沙班或达比加群。
您的医生将与您讨论这些药物的益处和风险。这些信息连同您的诊断结果将帮助确定您应该服用哪种抗凝药物，需要服用多长时间，以及您需要什么样的随访监测。
与任何药物一样，重要的是要根据医生的指导了解何时以及如何服用抗凝药物，并定期进行血液测试。如果您怀孕或计划怀孕，请勿服用华法林。如果是这样，请询问您的医生是否可以改用其他类型的抗凝药物，特别是在孕早期和分娩前。
患有血液凝固障碍时不能吃什么？
请咨询您的医生，了解在服用华法林期间需要遵循的具体饮食指南。某些食物，例如富含维生素K的食物，会影响药物的效果。这些食物包括：
- 抱子甘蓝。
- 菠菜。
- 西兰花。
治疗的并发症/副作用
抗凝药物的副作用可能包括：
我该如何照顾自己？
如果您正在服用华法林：
- 您应订购并佩戴医疗识别手环，以便在紧急情况下能够得到适当的医疗护理。
- 某些非处方药会影响抗凝药物的作用。在未与您的医生沟通之前，不要服用任何其他药物。
- 您需要经常进行血液测试以评估华法林的效果。根据测试结果，您可能需要调整剂量。
预后情况
如果您有凝血障碍，我可能会遇到什么情况？
您可以通过服药和与您的医生进行随访预约来管理凝血障碍。如果您计划进行手术或怀孕，请与您的医生讨论如何在这些时期保持安全。
凝血障碍会持续多久？
如果您从父母那里遗传了凝血障碍，那么您将终生携带它。虽然这并不意味着您一定会出现血栓，但在您生命中的某些时刻，额外的风险因素可能会增加您已经存在的风险。
许多获得性凝血障碍会在导致它们的情况消失时消失。例如，在长时间的飞机旅行后，当您再次活动起来时，您的血栓风险就会下降。
如何预防
如何预防血栓性疾病？
如果你生来就有遗传性的血栓性疾病，你是无法预防的。不过，这并不意味着你一定会出现血栓。
以下是一些可能预防获得性血栓性疾病的措施：
- 寻找不含雌激素的避孕药替代品或激素替代疗法。
- 保持健康的体重。
- 确保你摄取了所需的维生素。
- 起身走动，尤其是在长途飞行和手术后。