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布尔哈夫综合征

英文名:
Boerhaave's Syndrome
就诊科室:
重症监护室 胸外科
发病部位:
食管

简介

什么是Boerhaave综合征?

Boerhaave综合征是由极大的压力导致的食管破裂。当剧烈呕吐或过度用力导致食管壁裂开时,就会发生这种情况。医疗保健专业人员称其为“用力性破裂”或“自发性破裂”,以区别于由食管直接损伤引起的破裂。Boerhaave综合征是食管破裂的一个不常见原因,据估计影响到约0.0003%的人口。它占所有食管创伤性破裂的15%。

Boerhaave综合征与Mallory-Weiss综合征有何不同?

Mallory-Weiss撕裂是指食管内膜的撕裂。像Boerhaave综合征一样,它也发生在剧烈呕吐或用力之后,并且两者都与饮酒过量有关。Mallory-Weiss撕裂会导致你吐血,但它不会将食管完全撕裂。另一方面,Boerhaave综合征则会导致食管壁的全层撕裂。这被称为穿透性撕裂。穿透性撕裂可能需要紧急修复,而修复它可能是生死攸关的问题。

当食管裂开时会发生什么?

食管的裂开是一种紧急情况,可能会致命。这是因为你的食管作为消化道的一部分,设计用于携带对身体其他部分有毒的物质。如果食物颗粒、细菌和消化化学物质从食管泄漏到胸腔或腹腔,可能会引起严重的感染。进入全身血液的感染可能导致败血症脓毒症,这是一种危及生命的反应,可能包括休克、多器官衰竭和死亡。

Boerhaave综合征影响哪些人?

它可以影响任何人,但在出生时被指定为男性的人群中更为常见,并且在50岁以上的人群中更频繁。受影响者中有高达80%是中年男性。它在大量饮酒的人群中更为常见。

症状

Boerhaave综合征的症状有哪些?

  • 突然、剧烈的胸部疼痛
  • 恶心和呕吐。
  • 吞咽时疼痛或咳嗽。
  • 呼吸急促。
  • 胸腔组织中出现空气或液体肿胀。
  • 腹部坚硬且紧绷。
  • 感染迹象,如发热和出汗。

Boerhaave综合征有多痛?

这种疼痛非常剧烈——有人甚至形容为难以忍受的剧痛——并且在破裂部位附近模糊定位。这通常发生在食道的下三分之一部分,该部分穿过胸腔底部和腹腔顶部。但它也可能是更高的位置。疼痛还可能放射到背部或肩部。

Boerhaave综合征的潜在并发症有哪些?

  • 胸腔内炎症和肿胀。
  • 胸腔内脓液积聚(脓胸)。
  • 胸腔内或皮下组织中的气体被困。
  • 胸膜腔内液体积聚(胸腔积液)。
  • 急性呼吸窘迫综合症(ARDS)。
  • 败血症、脓毒症和休克。

Boerhaave综合征的原因是什么?

似乎有两种因素在起作用。一种是由于异常努力或用力导致食道内部压力的积聚。另一种是在食道外部压力增加时,上食道括约肌(环状咽肌)未能放松而引起的压力积聚。

Boerhaave综合征中最常见的用力原因是剧烈或反复的呕吐。其他可能的原因包括分娩、癫痫发作、举重和摄入腐蚀性或腐蚀性的物质。

通常情况下,在这些情况下,神经信号应触发环状咽肌放松以释放内部压力。但在Boerhaave综合征中,由于某种原因,这种神经肌肉协调失败了。

饮酒会导致食道破裂吗?

过量饮酒显然是一个风险因素。Boerhaave综合征的经典表现通常是过度饮食和/或饮酒后的反复呕吐。酒精使用障碍为此类情况铺平了道路,暴饮暴食贪食症也是如此。

其他可能的风险因素包括潜在的食道疾病,如食道炎、嗜酸性食道炎、巴雷特食道和消化性溃疡病。然而,大多数患有Boerhaave综合征的人食道是正常的。

诊断

Boerhaave综合征是如何诊断的?

Boerhaave综合征可能难以诊断,及时诊断非常重要。当它表现出经典三联征(Mackler三联征)时更容易诊断。这些症状包括严重的或反复的呕吐、突发胸痛和皮下气肿——一种空气被困在皮肤下的组织中的情况。最后这个症状特别表明食道破裂。

但并非所有病例都会表现出典型症状。破裂可能发生在不常见的位置,导致疼痛出现在不寻常的地方,如颈部或锁骨。它可能是由呕吐以外的不常见原因引起的,或者伴随不常见的并发症。标准胸部X光片可能会提供一些线索,但需要更敏感的影像学检查来诊断该病。

用于诊断Boerhaave综合征的放射学类型是什么?

当你的医生怀疑Boerhaave综合征时,通常首选带有对比染料的荧光透视X射线(食管造影),因为它快速且非侵入性,并具有高准确性。在这种测试中,你需要吞咽含有水溶性对比染料的溶液,这种染料会在X射线下使食道内部显影。如果有撕裂,他们可以看到对比染料泄漏的位置。

如果食管造影对你不起作用,或者你的医生需要更详细地查看周围的器官,则CT扫描是另一种选择。它不会显示撕裂的确切位置,但它可以发现少量泄漏的对比染料和从食道进入周围组织的空气。它还用于定位需要引流的胸腔和腹腔内的液体积聚。

治疗方法

Boerhaave综合征如何治疗?

治疗方法包括以下步骤:

  • 静脉输液。由于总体积的丢失,大多数患者需要立即进行静脉补液复苏。
  • 抗生素。将通过静脉给予广谱抗生素以控制感染。
  • 外科会诊。对于大多数患者来说,手术是标准治疗方法。一些小的、局限性的破裂可能符合观察和静脉使用抗生素,或者可以通过内镜治疗的条件。但在这些情况下,医生仍希望有外科备用方案。
  • 手术修复。理想情况下,破裂应在24小时内直接修复。根据您的情况,您的外科医生可能能够使用微创手术技术,如视频辅助胸腔镜手术(VATS)。一些急诊病例可能需要通过开胸手术来管理,以便快速彻底地进入您的整个胸腔。
  • 引流/清创。除了直接修复撕裂外,还需要排出并消毒胸腔内的任何感染液体积聚,并去除任何感染或坏死(死亡)组织。在一些严重的情况下,这可能意味着需要切除部分食道。
  • 高级管理。当破裂后24小时内无法进行手术时,直接修复可能不起作用。伤口边缘可能会开始硬化或变粗糙。在这种情况下,您的外科医生可能需要切除部分或全部食道(食管切除术)。如果您需要替换食道,可以在六周后进行。
  • 替代营养。在食道愈合期间,您将无法使用它来吞咽食物,因此需要另一种喂养方式。这可能是通过导管或静脉注射。

预后情况

Boerhaave综合征的预后如何?

早期诊断和治疗对于避免感染并发症(包括死亡)至关重要。在24小时内接受治疗的患者预后良好,生存率为75%。超过24小时后,死亡的可能性超过50%,而在48小时后则上升到90%。总体死亡率约为35%。如果及时成功治疗,患者可以完全康复,但恢复过程可能需要几个月的时间。

Boerhaave综合征是一种罕见但令人警醒的异常情况。它可以突然发生且没有先兆——尽管慢性暴饮暴食是其中一种明确的可避免的先兆。我们对Boerhaave综合征并不完全了解。我们不知道为什么食道在这种情况下无法自我保护免受伤害,但我们确实知道,如果不及时识别和治疗,它可能是致命的。