布加综合征

什么是布加氏综合症？

布加氏综合症涉及肝脏（肝静脉）引流静脉中的一个或多个出现狭窄或阻塞。这种狭窄可能是由于静脉内部的炎症，或者是静脉外部的压力（压迫）。阻塞可能会完全阻塞一条静脉或部分阻塞。阻塞可能是由血栓引起的，但不总是如此。

布加氏综合症可能导致血液回流到肝脏，使肝脏肿大。你的脾脏也可能会肿大。

布加氏综合症还可能引起其他状况，包括：

• 门脉高压：门静脉压力升高。这条静脉将来自消化道和脾脏的血液输送到肝脏。
• 静脉曲张：食管、胃或直肠中的血管扩张。
• 腹水：腹部积液。
• 肝硬化：肝脏不可逆的瘢痕形成。

布加氏综合症的类型

医生根据你患病的时间长度和症状的严重程度来分类布加氏综合症。类型包括：

• 急性布加氏综合症伴急性肝功能衰竭：症状迅速发展（在几天或几周内），且肝功能快速下降。
• 急性布加氏综合症无肝功能衰竭：症状迅速发展，但没有肝功能丧失。
• 亚急性布加氏综合症：症状逐渐显现，通常在几个月内。这是最常见的布加氏综合症类型。
• 慢性布加氏综合症：症状通常在阻塞已经导致肝脏不可逆的瘢痕形成（肝硬化）后才变得明显。

布加氏综合症可能是原发性的或继发性的：

• 原发性布加氏综合症是由于血液血管内的狭窄或阻塞引起的。原因包括血栓（良性血栓）或由肿瘤细胞聚集引起的阻塞。导致肝静脉炎症的疾病也可能导致这种情况。
• 继发性布加氏综合症是由于血管外的问题引起的。原因包括恶性（癌性）或良性（非癌性）肿瘤对肝静脉或下腔静脉（IVC）施加压力。你的IVC将血液从肝静脉引流到心脏右侧。损伤肝细胞或对肝静脉施加压力的情况也可以是原因。这些情况包括某些真菌感染、创伤或化疗。

Budd-Chiari综合征的症状有哪些？

Budd-Chiari综合征的体征和症状包括：

• 腹部疼痛（尤其是在右上腹部）。
• 腹水（由于过多液体导致的腹部肿胀）。
• 黄疸（皮肤、眼白和舌头变黄）。
• 肝性脑病（由肝脏疾病引起的混乱或昏迷）。
• 肝肿大（肝脏增大）。
• 脾肿大（脾脏增大）。
• 食道、胃或直肠出血。
• 腿部水肿（肿胀）。
• 疲劳（极度疲倦）。
• 肝功能衰竭（肝脏不再能充分工作）。

症状出现的时间取决于你患有的Budd-Chiari综合征类型。急性形式的人通常比亚急性或慢性Budd-Chiari综合征患者更快注意到症状。研究人员估计，有15%到20%的亚急性和慢性形式的患者没有症状。

Budd-Chiari综合征的原因是什么？

导致血栓形成的条件和情况会引起Budd-Chiari综合征。这些包括：

• 骨髓增生性肿瘤（MPNs）：罕见的血液癌症，导致身体产生过多的血细胞。MPNs包括真性红细胞增多症、骨髓纤维化和原发性血小板增多症。
• 高凝状态障碍：引起过多凝块形成的状况。这些包括蛋白C或S缺乏、抗磷脂抗体综合征、抗凝血酶III缺乏、Factor V Leiden突变和狼疮。
• 肝脏或肾脏中的肿块：良性或恶性肿块可以压迫肝静脉或下腔静脉。
• 镰状细胞病：一种血液病，红细胞从圆形变为镰刀形。
• 炎症性肠病（IBD）：一组导致消化系统炎症的疾病。
• 怀孕：怀孕会增加血栓的风险。如果你怀孕并且还有其他易导致血栓的状况，风险更高。
• 口服避孕药（避孕药）：某些类型的避孕药会增加血栓的风险。

Budd-Chiari综合征中有五分之一的病例是特发性的。这意味着医生无法确定该病症的明确原因。

我该如何照顾自己？

请遵循您的医生的指示，了解您需要哪些后续护理来监测您的肝脏。您可能需要：

• 频繁的血液检查。
• 定期的影像学检查或活检。
• 与肝病专家（肝病学家）密切随访。
• 持续治疗以控制腹水（包括低钠饮食、利尿剂或称为腹腔穿刺的程序，该程序会从您的腹部排出多余的液体）。

我应该向我的医生询问哪些问题？

您可以询问以下问题：

• 我是否有导致布-查理综合征的基础疾病？
• 我的肝脏是否受损了？
• 我是否有肝硬化（肝脏的晚期瘢痕）？
• 我是否有并发症的风险？
• 您推荐哪些治疗方法？
• 在治疗期间我需要看哪些专科医生？
• 我需要哪种类型的后续护理？

Budd-Chiari综合征是如何诊断的？

医生可以通过体检和测试来诊断Budd-Chiari综合征。他们会询问您的症状，并寻找Budd-Chiari综合征的迹象，如上腹部疼痛和肿胀。他们将安排血液检测以检查您的肝功能并查看您是否有血栓形成的风险。高达50%的Budd-Chiari综合征患者有较高的肝酶水平。

影像学检查可以显示您的肝静脉或IVC是否有狭窄或阻塞。这些检查包括：

• 多普勒超声：这种测试使用声波记录肝脏、脾脏和肾脏的图像。它可以显示血管中的问题，这可能是Budd-Chiari综合征的迹象，例如静脉中不规则的血流。这通常是诊断Budd-Chiari综合征所需的第一项也是唯一一项测试。
• 计算机断层扫描（CT）：这种测试使用X射线和计算机生成身体横截面的图像。它可以显示Budd-Chiari综合征的迹象，包括肝脏肿大和腹水。在这种程序中，您可能需要注射对比剂。这是一种安全物质，可以使血管中的异常在图片中更清晰地显示出来。您的医生可能需要在订购此类影像学检查之前检查您的肾功能测试。
• 磁共振成像（MRI）：这种测试使用大型磁铁、无线电波和计算机生成身体内部非常清晰的图像。这种检查也可能需要使用对比剂。
• 静脉造影（静脉造影术）：这种测试使用X射线显示静脉中的血流。如果您其他的检查尚未确认诊断，但您的医生认为您很可能患有Budd-Chiari综合征，您可能需要进行静脉造影。与多普勒超声（也可以显示血流）不同，静脉造影是侵入性的。医生需要向您的静脉注射对比剂（一种安全染料），以便他们在X射线上看到血流。

您的医生（放射科医生或肝病专家）可能会要求进行肝脏活检以查看您是否有肝硬化。您的肝组织样本将被送往病理实验室，病理学家将在显微镜下对其进行检查。

布加综合征是如何治疗的？

布加综合征的治疗方法是溶解血栓或改善肝静脉或下腔静脉的狭窄，以减少肝脏肿胀和瘢痕形成。尽可能地，治疗涉及管理导致血栓形成的潜在疾病。此外，管理并发症（如门脉高压症，即门静脉高压）也是至关重要的。

药物治疗

您的医生可能会开具血液稀释剂（抗凝剂），例如肝素或华法林，以溶解血栓。

非手术治疗

您可能需要进行一些程序来帮助重新引导血液流动并减轻血管内的压力。这些程序包括：

• 经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）：医生使用针在肝脏中创建一个通道。然后，他们将门静脉（将血液输送到肝脏的静脉）与其中一个肝静脉（三个将血液从肝脏输送出去的静脉之一）连接起来。他们会利用X射线成像来指导他们在通道中放置支架（细小的金属管）以保持通道畅通。
• 经皮穿刺血管成形术：医生通过皮肤插入一根导管（一根带有气球尖端的细长空心管）进入血管。他们会引导导管到达血栓或狭窄区域。当导管到达受影响的区域时，您的医生会膨胀气球以扩大静脉。他们可能会在该位置放置支架以保持静脉畅通。

肝脏移植

如果其他治疗方法没有效果或不可行，您可能需要进行肝脏移植。例如，如果您出现肝功能衰竭、肝硬化、食管静脉曲张出血或无法用药物治疗的腹水，您可能需要进行肝脏移植。

Budd-Chiari综合征患者的预后（前景）如何？

您的预后取决于多种因素，包括您的病情严重程度以及您对治疗的反应。如果您没有以下情况，预后通常会更好：

• 癌症病史。
• 急性肝功能衰竭。
• 急性呼吸衰竭。
• 腹水。
• 静脉曲张。

Budd-Chiari综合征患者的生活 expectancy 是多少？

如果没有接受治疗，大多数完全阻塞肝静脉的患者会在三到五年内死于肝功能衰竭。通过肝脏移植，您可以活得更久。研究还显示，如果静脉只是部分阻塞或狭窄，患者的生存期通常也会更长。

您的医生是基于您的具体诊断和健康状况解释您的预后（可能的结果）的最佳资源。