简介
钙化病（kal-si-fuh-lack-sis）是一种罕见、疼痛且致命的疾病，会导致钙沉积在血管中并阻塞血液流动。这会导致皮肤及其下方组织坏死。在大多数钙化病病例中，钙沉积发生在向皮肤和其下方组织供血的血管中。在极少数情况下，沉积物可能在内部形成于眼睛、肺部、大脑、肌肉和肠道。
当钙化病影响到皮肤等表面组织时，极其疼痛。它还会导致受影响区域形成开放性伤口，类似于褥疮。伤口周围的皮肤和组织会死亡，坏死组织造成的损伤会向外扩散。这些钙化病伤口愈合缓慢，可能导致严重并发症。伤口感染可通过身体传播并引起免疫系统过度反应，称为败血症。这种状况是钙化病最危险和最致命的并发症。
根据发生时间，钙化病分为两种类型。第一种类型是尿毒症型（you-reem-ick），这是两种类型中较为常见的一种，占大多数病例。这种情况通常发生在因终末期肾病（ESKD）而需要透析的人群中。这意味着他们处于肾衰竭的晚期阶段，并需要透析来过滤血液中的废物。第二种类型是非尿毒症型，这种类型较少见。它发生在肾病早期阶段的人群中，或者有近期一个或两个肾脏受伤的人群中，甚至完全没有肾问题的人群中（很少见）。
钙化病非常罕见。在需要透析的人群中，每10,000人中有约35人（或大约百分之一的三分之一）受到影响。在美国，大约有550,000人在进行透析，因此平均每年大约有不到2,000例钙化病发生。在肾病发病率较低的国家，钙化病更加罕见。钙化病在出生时被分配为女性的人群中更为常见。他们患该病的可能性是出生时被分配为男性的人群的两倍。
钙化防御是一种不常见的严重疾病，在这种疾病中，钙积聚在脂肪和皮肤组织的小血管中。钙化防御会导致血凝块，皮肤溃疡疼痛，还可能导致严重的感染，从而导致死亡。出现钙化防御的患者通常有肾功能衰竭、正在进行透析或进行过肾移植。但没有患肾脏疾病的人也会患上这种疾病。
综上所述，钙化病是一种罕见且致命的疾病，主要表现为钙沉积在血管中并导致组织坏死。它通常发生在终末期肾病患者中，但也可能影响其他人群。钙化病伤口愈合困难，容易引发感染等并发症，最终可能导致败血症和死亡。
病因
钙化防御的确切原因尚不清楚，但最近的研究表明，大多数这种疾病的患者凝血因子异常。凝血因子是血液中帮助止血的物质。这些异常可能导致小血凝块的形成比正常情况下更频繁。
另外，钙化防御患者的钙代谢不平衡。这导致钙沉积在动脉的最小部分（小动脉），最终导致小动脉中形成血凝块。血凝块会导致脂肪组织和皮肤缺氧和缺营养。
症状
钙磷沉着病（Calciphylaxis）是一种罕见但严重的疾病，其特征是钙沉积在皮肤下的小血管中，从而导致组织损伤。以下是关于该疾病的详细信息，包括症状、皮损类型、原因、风险因素以及并发症。
症状
钙磷沉着病的可能症状包括：
- 疼痛：大多数病例非常疼痛，甚至在皮损或任何其他可见体征出现之前就开始了。受影响区域可能对压力或触摸异常敏感，使疼痛更加剧烈。
- 皮损（早期阶段）：这些是皮肤变红、紫色、棕色或黑色的区域。这些皮损通常呈网状外观。它们也可能形成水疱，受影响区域的皮肤可能会变硬并变得像皮革一样。
- 溃疡和伤口（晚期阶段）：皮损通常会变成向外扩散成星形形状的伤口。伤口常常有恶臭。死皮和肉组织可能会变黑，并呈现出结痂样外观并脱落。
- 视力问题、内出血和肌肉损伤：在钙沉积发生在体内而不是仅仅在皮肤下的罕见情况下，可能出现其他问题。眼睛中的沉积物可以干扰视力。内部器官中的沉积物可能导致出血，肌肉损伤也有可能发生。
- 大血管和心脏的钙化：终末期肾病的常见并发症是大血管和心瓣膜的钙质沉积。当发生钙磷沉着病时，这种情况的风险更大。
皮损类型
当皮损发生时，它们最常以以下两种方式之一发生：
- 中央分布：这些主要发生在腹部和大腿上的皮损。这种类型的皮损在身体质量指数（BMI）较高的人群中更常见，也更常见于女性。在尿毒症型钙磷沉着病病例中，至少70%的皮损具有中央分布，而在非尿毒症型病例中，约50%的皮损具有中央分布。具有更多中央皮损的病例死亡风险更高。
- 周围分布：这些皮损靠近手臂和腿部的末端，特别是在手指和脚趾上。如果周围皮损严重，医生可能需要截肢手指、脚趾或肢体以阻止损害扩散并导致致命的并发症。
原因
钙磷沉着病的确切原因尚不清楚，但研究表明，它需要多种因素共同作用才能引起。这些因素包括：
- 甲状旁腺激素过多：当您有肾脏问题时，您的甲状旁腺会试图保持血液中的钙水平稳定。在这个过程中，它们会产生过多的激素（甲状旁腺功能亢进）。当维生素D或钙摄入不足时，也会发生这种情况。
- 肾衰竭：功能失调的肾脏会扰乱您体内处理钙和磷的化学平衡。
- 磷酸盐过多：您的身体在多种化学过程中使用磷酸盐，而您的肾脏有助于控制磷酸盐水平。
- 某些类型的癌症：这种情况在与肾病无关的钙磷沉着病病例中更为常见。
- 创伤：这可能是由于受伤或医疗操作（如切口或静脉注射针刺）引起的。
风险因素
一些条件和风险因素可能与钙磷沉着病有关。它们包括：
- 肾脏问题：绝大多数患有钙磷沉着病的人都处于肾功能衰竭的最后阶段，并且正在接受透析治疗。
- 肥胖：这一状况增加了患钙磷沉着病的风险。
- 糖尿病：每天注射胰岛素可能会导致注射部位的皮肤受损。
- 自身免疫性疾病：这类疾病的例子包括狼疮、溃疡性结肠炎、类风湿性关节炎等。
- 肝病：酒精性肝炎，即由酒精滥用引起的肝脏炎症或疾病，是一种可能的风险因素。
- 华法林：这种抗凝血剂阻断了身体对维生素K的利用，而维生素K对于血液凝固至关重要。维生素K还激活一种防止钙沉积的蛋白质。许多患有终末期肾病的人缺乏维生素K。这使得钙沉积更容易形成。
- 皮质类固醇：这些药物用于治疗肿胀和炎症。发展出钙磷沉着病的人往往最近服用过皮质类固醇。
并发症
钙磷沉着病的并发症可能包括：
- 失眠
- 食欲不振
- 抑郁
- 严重的溃疡
- 感染
- 截肢
- 败血症
钙化防御（Calcification Defenses）的体征和症状包括：
- 皮肤上出现大面积网状紫癜
- 较深结块伴剧痛，溃烂后形成开放性溃疡，有黑褐色焦痂，无法愈合；可发生于任何部位，但通常发生于脂肪含量较高的皮肤部位，如腹部和大腿
- 伤口愈合不良导致的感染
以上是钙磷沉着病的相关信息，包括症状、皮损类型、原因、风险因素及并发症。如果您或您认识的人出现了上述症状，请及时就医。
就医指导
我该如何照顾自己？
对于钙化病（calciphylaxis），尽可能遵循医生的指示非常重要。特别是在伤口护理方面，应特别注意保持任何疮口或溃疡的清洁并防止感染。您还应就您所吃的食物、服用的药物或任何新的补充剂或家庭疗法与您的医生进行咨询。
何时应该看医生？
如果您有以下情况，请与您的医生联系：
- 您认为自己可能患有或知道自己有患钙化病的风险。
- 您已经被诊断出患有此病。
- 您注意到新的疼痛区域。
- 您看到皮肤颜色的变化。
- 您的皮肤或皮下组织感觉不同。
您的医生是了解您的风险因素、需要观察的症状以及何时寻求医疗帮助的最佳信息来源。他们可以及早发现钙化病，这对治疗非常有帮助。
何时应该去急诊室？
如果您患有钙化病，您的医生可以指导您在何时联系他们的办公室或寻求紧急医疗护理以处理病变或伤口。需要注意的主要问题包括感染迹象或伤口周围的问题。这些包括：
- 伤口周围的肿胀或红斑。
- 伤口周围触摸时感觉热的区域。
- 伤口处流出液体和/或有恶臭。
- 伤口上形成黑色的痂或覆盖物。
我应该问医生什么问题？
您可以考虑询问您的医生的问题包括：
- 我患有哪种类型的钙化病？
- 对我而言，最好的治疗方法是什么？
- 您能否帮我联系一些在我患病期间可以提供帮助的资源？
- 我的情况预后如何？
像钙化病这样罕见的疾病由于可获得的研究和信息有限，可能会很难理解。与您的医生交谈可以帮助您更好地理解它，并知道会发生什么。虽然钙化病可能是复杂且难以治疗的病症，但还是有一些护理选择可以帮助您。如果您感到不知所措，咨询师可以帮助您整理情绪。
并发症
钙化防御的并发症包括：
- 剧烈疼痛
- 巨大、程度较深且无法愈合的溃疡
- 血液感染
- 导致死亡的原因通常包括感染和多器官衰竭
通常情况下，钙化防御患者的预后效果并不乐观。及早发现和治疗对于帮助预防严重感染至关重要。
诊断
如何诊断钙化防御症？
医护人员可能会根据你的病情、症状以及身体检查结果来怀疑你是否患有钙化防御症。这种检查包括观察和触摸皮肤或其下方区域是否有任何变化。他们还会询问你的病史，以尝试做出钙化防御症的诊断。一旦医护人员怀疑是钙化防御症，他们会安排一些医疗检查以了解更多情况。
会做哪些检查来诊断钙化防御症？
皮肤活检
从皮肤及其下方（通常约4到5毫米深）取样是最可靠的方法来确认是否为钙化防御症。医护人员通常会在病变或伤口边缘取样。分析样本包括在显微镜下观察，并使用某些物质使其产生颜色或化学变化，从而帮助确认诊断。如果你已经被诊断为终末期肾病并且有更严重的伤口伴有黑色结痂，可能不需要进行活检。
实验室测试
血液和尿液（小便）测试可以帮助做出诊断，评估病情的严重程度并决定最佳治疗方案。医护人员最常用的测试包括：
- 肾功能测试：这些测试通过分析尿液来检查肾脏的工作状况。
- 矿物质骨参数：分析钙、磷、甲状旁腺激素和维生素D可以帮助确定病情的严重程度。
- 肝功能测试：当你不能使用肾脏过滤的药物时，肝脏过滤的药物往往是下一个选择。检查肝功能有助于医护人员确保给予你依赖肝脏代谢的药物是安全的。
- 免疫系统标志物：这项测试寻找身体正在对抗感染的迹象，也可以帮助检查自身免疫性疾病。
- 血液凝固标志物：分析血液凝固（或不凝固）的情况是有用的，因为它可以揭示潜在的内出血或其他问题的可能性。
影像学检查
医护人员可能会要求进行X光或骨密度扫描等诊断性影像学检查，但这并不常见。当其他测试未能提供有助于诊断的答案时，你更有可能需要接受影像学检查。
为了确定是否出现钙化防御，医生会查看你的病史，评估症状并进行体格检查。检查可能包括：
- 皮肤活检：为了诊断钙化防御，医生可能会从受累皮肤区域采集少量组织样本进行分析。
- 血液检测：血液样本可用于测量血液中的各种物质（钙、磷、甲状旁腺激素、凝血因子异常、铝、尿素氮、肌酐和白蛋白等），帮助医生评估肾脏和肝脏功能。
- 影像学检查：X线可显示常见于钙化防御和其他晚期肾脏疾病的血管内分支样钙沉积（血管钙化防御）。
通过上述检查，医护人员能够更准确地诊断钙化防御症，并制定相应的治疗计划。
治疗方法
如何治疗钙化病？
由于研究人员尚未完全了解钙化病，因此关于最佳治疗方法的指导有限。尽管这种疾病无法治愈，但通过适当的治疗，症状可能会减轻甚至消失。
治疗措施
伤口护理
伤口护理是治疗钙化病的关键。预防感染和促进伤口愈合是首要任务。以下是一些常用的高级护理方法：
- 高压氧疗法：通过将患者置于高浓度氧气的舱内，提高伤口愈合速度。
- 清创术：清除伤口中的坏死组织，有助于预防感染和促进愈合。在严重情况下，可能需要手术。
- 皮肤和组织移植：在组织损失较大的情况下，从身体其他部位取下的移植物可以帮助伤口修复和愈合。
- 抗生素：用于预防和治疗细菌感染。
疼痛管理
钙化病是一种极其痛苦的状况，疼痛管理非常重要。医生通常会开具阿片类止痛药来帮助患者缓解疼痛。
硫代硫酸钠
通过静脉注射给药的硫代硫酸钠可能有助于清除血管或其他组织中的钙沉积。
骨和矿物质问题的治疗
确保血液中矿物质的正确水平和平衡对于避免并发症至关重要。这也包括确保甲状旁腺激素水平不会过低或过高。在某些情况下，可能需要手术切除一个或多个甲状旁腺。
透析
透析可以帮助清除血液中的废物，当肾脏无法正常工作时尤为重要。
营养管理
避免因肾病及相关疾病导致的营养不良或营养缺乏很重要。
药物管理
审查所有正在服用的药物以避免可能的副作用和问题非常重要。特别是如果服用华法林或某些其他可能增加钙化病风险的药物时更是如此。
并发症及副作用
治疗过程中可能会出现一些并发症和副作用。具体包括：
多重干预
多重干预可用于治疗钙化病，包括：
- 恢复流向皮肤的氧含量和血流：医生可能会开一些防止血液凝固的药物（抗凝药物），如阿哌沙班，以帮助恢复受累组织的血流。高压氧疗可能有助于增加输送到受累身体部位的氧含量。或者，医生可能会使用低剂量的组织纤溶酶原激活剂（TPA）来溶解皮肤小血管中的血凝块。
- 减少钙沉积：通过调整透析处方、更改药物以及服用药物（如硫代硫酸钠和西那卡塞）来减少小动脉中钙的积聚。在某些情况下，可能需要手术切除部分甲状旁腺。
- 应用伤口强化治疗：为了使溃疡愈合，可能需要通过手术切除受损的组织。在某些情况下，可以使用其他方法去除组织，如湿敷料。抗生素治疗是治疗和预防伤口感染的一部分。
通过综合运用上述多种治疗方法，可以有效管理和减轻钙化病的症状。
预后情况
如果我患有钙化病（calciphylaxis），我会有怎样的预期？
不幸的是，由于对这种疾病缺乏了解，钙化病的预后通常不乐观。大多数患有钙化病的人都会因为这种病失去行动能力，大部分时间需要依靠轮椅或卧床。
大约一半的钙化病患者在一年内无法存活，败血症是最常见的死亡原因。
根据病情的具体情况，一年生存的几率可能会更高或更低。这些具体情况和几率如下：
- 非尿毒症型钙化病（与终末期肾病无关）： 没有终末期肾病的钙化病患者在一年内死亡的风险较低。非尿毒症型钙化病患者的年死亡风险在25%到45%之间。而在尿毒症型钙化病中，这一风险则在45%到80%之间。
- 溃疡和伤口： 在钙化病晚期，病变会变成溃疡和伤口。诊断越晚，预后通常越差。如果已经出现伤口或溃疡，约有20%的人能存活超过六个月。
- 伤口清创（去除坏死或濒临坏死的组织）： 有证据表明，这种伤口护理方式可以改善生存率。接受过伤口清创的患者一年生存率略高于61%，而没有接受伤口清创的患者一年生存率约为27%。
钙化病持续的时间
钙化病是一种慢性、终身性疾病，因为它目前尚无治愈方法。但在某些情况下，治疗后该病有可能进入缓解状态。研究人员并不知道它能够保持缓解状态多长时间。
如何预防
钙化病能预防吗？
由于研究人员尚未完全了解钙化病的病因，因此预防这种状况较为困难。然而，医生通常建议尽量减少风险因素，例如保持钙和磷酸盐水平在正常范围内。
虽然没有明确的方法可以预防钙化病，但对于正在进行透析或因晚期慢性肾病导致肾功能低下的患者来说，控制血液中的钙和磷含量非常重要。
控制血液中的磷含量往往是一个挑战。您的医疗保健专业人员可能会让您在每餐时服用药物，并且您可能需要限制某些高磷食物。务必遵循您的医疗保健专业人员的指导并参加所有后续的健康检查。
如果您患有钙化病，您的医疗团队会帮助您预防溃疡感染或其他并发症。您可能需要使用特殊的伤口敷料或每天清洁溃疡部位，以防止细菌生长。