毛细血管渗漏综合征

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什么是毛细血管渗漏综合征？

毛细血管渗漏综合征发生在血浆（你血液中的液体部分）从微小的血管（毛细血管）中泄漏出来时。这些液体会渗入肌肉、组织、器官和体腔（容纳器官的空间）。

毛细血管渗漏综合征的发作或事件可以一年发生几次或只发生一次。如果不及时治疗毛细血管渗漏综合征，你的血压会迅速下降，导致器官衰竭甚至死亡。

尽管毛细血管渗漏综合征没有治愈方法，但重要的是要尽快接受医疗治疗以控制症状。通过定期使用药物或输液，你可能能够预防未来的全身性毛细血管渗漏综合征发作。

毛细血管渗漏综合征有哪些类型？

有两种主要类型的毛细血管渗漏综合征：

• 全身性毛细血管渗漏综合征，也称为原发性毛细血管渗漏综合征或克拉克森病，涉及反复发作，通常发生在其他健康的个体身上。
• 继发性毛细血管渗漏综合征是由另一种疾病、状况或药物触发的一次性发作。

哪些人可能会得毛细血管渗漏综合征？

全身性毛细血管渗漏综合征是一种罕见的疾病，全球影响不到500人。全身性毛细血管渗漏综合征主要发生在中年人群，并且在儿童中非常罕见。不过，这种情况的发生率可能更高，因为全身性毛细血管渗漏综合征患者常常被误诊。

继发性毛细血管渗漏综合征可以在任何年龄段的人群中发生。某些感染、疾病和药物可能导致毛细血管渗漏综合征。

毛细血管渗漏综合征发作对我的身体有何影响？

毛细血管渗漏综合征发作有三个阶段：

系统性毛细血管泄漏综合征的原因是什么？

系统性毛细血管泄漏综合征的原因未知。研究人员怀疑这种病症可能是由免疫系统对疾病或感染的反应引起的。

继发性毛细血管泄漏综合征的原因是什么？

最常见的原因是败血症（一种危及生命的感染并发症）。其他引起毛细血管泄漏综合征的情况包括：

• 自身免疫性疾病：免疫系统攻击身体的健康细胞。
• 分化综合症：急性早幼粒细胞白血病或急性髓系白血病患者药物治疗的一种并发症。
• 植入综合症：骨髓移植后可能发生的一种并发症。
• 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症：一种由过度活跃的免疫系统反应引起的危及生命的状况。
• 卵巢过度刺激综合症：生育治疗的一种并发症。
• 蓖麻毒素中毒。
• 蛇咬伤。
• 病毒出血热：一组由病毒引起的传染病。

某些药物，包括化疗药物吉西他滨（商品名Gemzar®）和tagraxofusp（商品名Elzonris®），也可能导致继发性毛细血管泄漏综合征。

在毛细血管泄漏综合征发作前会出现什么症状？

症状通常在毛细血管泄漏综合征发作前一到两天开始出现。这一阶段称为前驱期。这些症状可能包括：

• 腹痛或肌肉疼痛（肌痛）。
• 疲劳或虚弱。
• 头痛。
• 口渴增加。
• 易怒。
• 恶心。
• 突然体重增加。
• 病毒或上呼吸道感染。

在毛细血管泄漏综合征发作期间会出现什么症状？

在毛细血管泄漏综合征发作期间（称为泄漏或复苏期），症状因人而异。常见的症状包括：

• 身体肿胀，四肢肿胀（周围性水肿）。
• 腹泻。
• 低血压（低血压）。
• 血液变稠（高凝固性）：由于红细胞（血细胞比容）或白细胞（白细胞增多症）计数升高所致。

我应该在什么时候就毛细血管渗漏综合征问题咨询医生？

如果你认为自己可能正在经历毛细血管渗漏综合征的发作，请立即就医。他们可以帮助你管理症状并让你更舒适。

毛细血管渗漏综合征是一种状况，其中血浆从毛细血管渗漏到身体其他组织中。毛细血管渗漏综合征可能发生一次或多次。未经治疗的毛细血管渗漏综合征可能导致严重的并发症。你被诊断出患有毛细血管渗漏综合征并开始治疗得越早，你获得良好结果的机会就越大。

医生如何诊断毛细血管渗漏综合征？

医生通过询问您的健康史并进行身体检查来诊断毛细血管渗漏综合征。他们会检查您的血压，看是否偏低。

在诊断毛细血管渗漏综合征之前，医生可能还需要排除其他疾病。他们可能会要求进行血液检测，以查找：

• 红细胞比容（血液中红细胞的数量）增加。
• 血红蛋白（红细胞中的蛋白质）水平升高。
• 血液中蛋白质水平低（低白蛋白血症）。

他们还可能进行血液检测，以寻找异常的免疫球蛋白蛋白（单克隆丙种球蛋白病或M蛋白）。患有毛细血管渗漏综合征的人血液中可能有异常的M蛋白。

医生如何治疗毛细血管渗漏综合征？

毛细血管渗漏综合征没有治愈方法。医生专注于管理和预防症状及并发症。

在毛细血管渗漏综合征发作期间，医生会尝试控制血压以维持器官的血液供应。他们还试图防止过多的肿胀和体液积聚。他们可能会使用：

• 糖皮质激素：用于减少毛细血管渗漏的类固醇。
• 静脉输液：液体以增加肾脏等器官的血流量。

您通常会在发作期间住院。在治疗过程中，您的医生将不断监测您的静脉和动脉压力，以确保体内不会积聚过多的体液。过多的体液可导致其他并发症，包括肺水肿（肺部积水）和心脏骤停。

在毛细血管渗漏综合征发作后（即渗漏期或招募期），您的医生可能会使用利尿剂来减少体液。利尿剂是一种药物，有助于通过增加尿量来帮助身体排出水分和盐分。

系统性毛细血管渗漏综合征患者的预后如何？

系统性毛细血管渗漏综合征通常可以通过预防性治疗来管理。早期诊断并伴有较少并发症的患者，治疗效果通常更好。毛细血管渗漏综合征可能导致的严重并发症包括：

• 肌间隔综合征，当肌肉内的压力增加并减少血液流动时。
• 心脏和肺部周围积液（心包填塞、心包积液和胸腔积液）。
• 心力衰竭。
• 肾功能衰竭。
• 神经损伤（神经病变）。
• 肺水肿，当肺部有过多液体时。
• 横纹肌溶解症，当肌肉损伤导致肾功能衰竭时。
• 中风。

我能否预防系统性毛细血管渗漏综合征？

你无法预防系统性毛细血管渗漏综合征的发生。一旦你经历过一次发作，你就知道自己患有这种病症。

定期使用药物或输液可能有助于预防未来的发作并减轻其严重程度。这些治疗方法可能包括：

• 每月静脉注射免疫球蛋白（IVIG）输液。
• 口服哮喘药物，如茶碱（Elixophyllin®）、特布他林（Brethine®）和孟鲁司特（Singulair®）。
• 类固醇以减少炎症。