简介
什么是心脏肉芽肿病？
肉芽肿病是一种罕见的炎症性疾病。它可以损害你身体的不同部位。当它影响到你的心脏时（这种情况很少见），就被称为心脏肉芽肿病。
当你对这种疾病引起的炎症做出反应时，可能会形成疤痕。这些疤痕会损害你的心肌和其他心脏部分。这可能导致心律异常以及心跳信号在你整个心脏中传递的问题。
心脏肉芽肿病有多常见？
医生在体内其他部位有肉芽肿病的人群中诊断出心脏肉芽肿病的比例为2%至5%。然而，估计有20%至30%的美国肉芽肿病患者实际上可能在他们的心脏中有这种病。
肉芽肿病每年影响多达每10万人中的30人。
心脏肉芽肿病在日本更为常见。日本超过一半的肉芽肿病患者同时也有心脏受累的情况。
然而，心脏肉芽肿病比其他器官的肉芽肿病少见。
据估计，三分之一的心脏肉芽肿病患者在他们身体的其他部位没有这种病。你的心脏可能是第一个受到肉芽肿病影响的器官。
症状
症状有哪些？
心脏肉芽肿的症状可能包括：
- 胸痛。
- 呼吸短促。
- 昏厥。
- 疲劳。
- 咳嗽。
- 腿部肿胀。
- 胸部有压迫感。
- 心悸的异常心跳。
心脏肉芽肿的原因是什么？
心脏肉芽肿的原因未知。研究人员推测，有些人可能因为他们的基因使他们更容易受到环境影响而患病。
就医指导
我该如何照顾自己？
由于您的病情可能在短时间内恶化，因此坚持服用您的医疗服务医生为您开具的药物非常重要。您可能需要服用泼尼松长达一年。
我应该什么时候去看医疗服务医生？
在开始服用类固醇（泼尼松）后的一到六个月内，您需要再次进行影像学检查。您的医疗服务医生会想看看药物的效果如何，并确定未来剂量的大小。
在停止服用类固醇或开始服用较小剂量后的至少三年内，您需要与您的医疗服务医生进行定期检查。心脏肉芽肿病可能会复发，这种情况发生在40%的人身上。
我应该在什么时候去急诊室？
如果您出现胸痛伴有呼吸困难、持续的心悸、头晕和/或昏厥，请拨打120。您可能正在经历一种可能危险的异常心律。
我应该问我的医生哪些问题？
- 我可以通过药物来管理我的病情吗？
- 对于我来说，预后如何？
- 我心脏左心室的工作情况如何？
心脏肉芽肿病是一种在早期发现和治疗时预后最佳的疾病。务必按照您的医疗服务医生的指示服用他们为您开具的药物。您可能需要服用一段时间。如果您有任何困扰您的副作用，请告知您的医疗服务医生。继续进行定期检查以确保您的病情得到控制。
诊断
如何诊断心脏肉芽肿病？
为了诊断心脏肉芽肿病，您的医生会：
- 给您做身体检查。
- 与您讨论您的医疗史。
- 安排测试以检查异常心律。
他们将检查您是否在身体其他部位有肉芽肿病，并确认您的心脏也有这种病的迹象。
将进行哪些测试来诊断心脏肉芽肿病？
用于诊断心脏肉芽肿病的测试包括：
- 心电图（ECG）。
- 超声心动图（有时是经胸类型）。
- Holter 监测器（24小时动态心电图）。
- 正电子发射断层扫描（PET）。
- 心脏磁共振成像（MRI）。
医生通常使用活检（检查组织样本）来诊断您身体其他部位的肉芽肿病。但对于心脏而言，他们并不常用这种方法。这是因为很难从问题发生的地方获取组织样本。
影像学检查可以帮助医生确定心脏肉芽肿病的阶段。这些阶段可以从正常到严重不等，首先是从早期到进行性阶段。活动期会导致进行性心肌（心肌）损伤，然后发展为纤维化（瘢痕形成）。
治疗方法
心脏肉芽肿病如何治疗？
您的医生有几种治疗心脏肉芽肿病的方案。这些治疗方法包括：
- 用于抗炎的皮质类固醇药物。
- 其他药物，以防止您的免疫系统过度反应。
- 用于治疗心律不齐的药物。
- 起搏器。
- 植入式心律转复除颤器（ICD）。
- 用于异常心律的导管消融术。
如果您病情严重，可能会导致心力衰竭。在这种情况下，您可能需要进行心脏移植。
使用了哪些药物/治疗方法？
医生通常会开具大剂量的泼尼松（强的松®或雷诺®）。您需要服用几个月，然后开始服用较小剂量。如果早期接受治疗，这可以改善您的症状。
治疗的并发症/副作用
泼尼松的副作用包括：
在初次导管消融术成功的患者中，约86%的人会出现室性心动过速再次发生的情况。
心脏肉芽肿病患者在接受心脏移植后再次发病的概率低于10%。
预后情况
心脏肉芽肿病的严重程度如何？
这取决于你的具体情况。如果你的医生能够早期诊断出你的心脏肉芽肿病并立即开始治疗，那么你的预后会更好。如果没有及时治疗，你的预后就不会那么好。
如果你有肺动脉高压或室壁瘤，你可能会有较为悲观的预后。
心脏肉芽肿病的预后
大多数人在早期接受治疗后预后较好。
仅在心脏中发现有肉芽肿病的人比全身都有肉芽肿病的人预后要差。这是因为前者发生心室心律失常的风险更高。这些是发生在你心脏下部腔室的异常心跳。
一项对心脏肉芽肿病患者随访10年的研究发现，他们出现心室心律失常和突发心脏死亡的风险较高。药物可以预防这种情况，但并不是100%有效。
大多数心脏肉芽肿病患者死于心室心律失常。如果你有猝死的风险，你的医生可能会想给你植入一个ICD（植入式心脏复律除颤器）。这种设备植入皮肤下，可以保护你免受危险的心律影响。
患了心脏肉芽肿病能活多久？
研究表明，患有心脏肉芽肿病的人中有83%或93%的人在10年后仍然存活。
在接受心脏移植手术后，一年和五年后的生存率都在80%或以上。
心脏肉芽肿病是否致命？
是的，心脏肉芽肿病对一些人来说可能是致命的。如果你的心脏左心室泵血功能不佳，你的死亡风险会更高。