中枢性尿崩症

什么是中枢性糖尿病（CDI）？

中枢性糖尿病（CDI）是一种罕见的情况，你的身体没有足够的抗利尿激素（ADH，或血管加压素），这会导致你排出大量尿液并感到非常口渴。你的下丘脑会产生ADH，但你的垂体腺会储存和释放它。如果你的垂体腺或下丘脑受损，你可能会出现中枢性糖尿病。

患有糖尿病的人每天会多次排泄大量的尿液，并且由于总是感到口渴而喝大量的水。如果你有CDI并且没有喝足够的液体来补充通过尿液流失的水分，你可能会脱水，这对健康是危险的。

有些人可能患有严重的中枢性糖尿病（完全CDI），几乎没有或没有ADH活性。另一些人可能患有较轻的形式（部分CDI），具有一定程度的ADH活性。

中枢性糖尿病是最常见的糖尿病类型。其他类型包括：

• 肾源性糖尿病。
• 渴感性糖尿病。
• 妊娠期糖尿病。

中枢性糖尿病不应与糖尿病（即胰岛素依赖型糖尿病）混淆，后者是一种胰腺不能产生任何或足够的胰岛素，或者身体不能正确使用所生产的胰岛素的情况。你的身体需要胰岛素将你吃的食物转化为能量。它们都被称为“糖尿病”，因为它们都会导致口渴增加和频繁排尿。“糖尿病”一词来自希腊语“diabainein”，意思是“通过”——就像在这种情况下液体迅速通过你的身体一样。

什么是抗利尿激素（ADH，或血管加压素）？

抗利尿激素（ADH，或血管加压素）是由你的下丘脑产生的激素，由你的垂体腺储存和释放。

激素是化学物质，通过血液向器官、肌肉和其他组织传递信息来协调你的身体的不同功能。这些信号告诉你的身体该做什么以及何时做。

你的下丘脑是你大脑的一部分，控制你的自主神经系统和垂体腺的活动。它制造ADH然后将其发送到垂体腺进行储存和释放。

你的垂体腺是一个小腺体，位于大脑底部，位于下丘脑之下。它是内分泌系统的一部分，负责生成、储存和释放许多不同的重要激素。你的垂体后叶储存和释放ADH。

ADH通过控制肾脏在过滤血液中的废物时重新吸收多少水来帮助调节你的体内水分平衡。当你脱水或血压下降时，你的身体通常会生成和释放更多的ADH。ADH的增加告诉你的肾脏保留更多的水而不是通过尿液排出。

在中枢性糖尿病中，你的下丘脑没有产生足够的ADH和/或你的垂体腺没有释放足够的ADH。这会导致频繁和过度的水分通过尿液流失。

中枢性糖尿病和肾源性糖尿病有什么区别？

中枢性和肾源性糖尿病都会引起相同的症状：排泄大量尿液和大量饮水。区别在于这两种情况的原因以及如何治疗。

肾源性糖尿病发生在你的垂体腺释放足够的抗利尿激素（ADH，或血管加压素）时，但你的肾脏无法正确响应它并且无法保留水分。它可以由多种原因引起，包括：

• 某些药物，如锂和四环素。
• 血液中钾含量低（低钾血症）。
• 血液中钙含量高（高钙血症）。
• 尿路阻塞。

当你的下丘脑和/或垂体腺工作不正常并且没有释放足够的ADH时，就会发生中枢性糖尿病。它通常是由下丘脑或垂体腺的损伤引起的，这种损伤可以来自于头部受伤、手术、炎症或肿瘤等多种情况。

中枢性糖尿病（CDI）影响谁？

中枢性糖尿病可以影响任何年龄段的人。CDI的发病年龄多见于10至20岁之间。

中枢性糖尿病（CDI）有多常见？

中枢性糖尿病是一种罕见的状况。它影响大约每25,000人中的1人。

中央性尿崩症（CDI）的症状是什么？

中央性尿崩症（CDI）的主要症状包括：

• 频繁排尿（包括夜间起夜）。
• 每次排尿时排出大量淡色或清澈的尿液。
• 感到非常口渴并经常饮水。

虽然大多数人每天产生的尿量为1到3夸脱，但患有CDI的人每天可以产生高达20夸脱的尿液。

患有中央性尿崩症的婴儿还可能出现以下症状：

• 易怒。
• 嗜睡。
• 呕吐。
• 便秘。
• 发热。

如果不治疗中央性尿崩症，或者CDI患者停止饮水，可能会迅速导致脱水。

脱水的症状包括：

• 感觉头晕或轻飘飘。
• 感到疲倦。
• 口腔、嘴唇和眼睛干燥。
• 难以完成简单的脑力任务。
• 恶心。
• 昏厥。

如果你正在经历极度口渴和频繁排尿和/或脱水的情况，尽快去医院是非常重要的。尽管CDI罕见，但它并不是唯一会引起这些症状的疾病。极度口渴和频繁排尿是身体某个部分不能正常工作的显著迹象，需要医疗干预。

中央性尿崩症（CDI）的原因是什么？

中央性尿崩症是由抗利尿激素（ADH，也称为血管加压素）的部分或完全缺乏引起的。这种缺乏通常是由于下丘脑、垂体腺或连接它们的组织（垂体柄）受到损伤所致。具体原因包括：

• 手术对下丘脑或垂体腺造成的损伤。
• 头部受伤（特别是基底颅骨骨折）对下丘脑或垂体腺造成的损伤。
• 结节病或结核病引起的炎症（肉芽肿）。
• 如颅咽管瘤或生殖细胞瘤等肿瘤。
• 朗格汉斯细胞组织细胞增多症（一种罕见的疾病，可损害组织或在身体的一个或多个部位引起病变）。
• 第20号染色体上的基因突变（这是极其罕见的原因——医学文献中报告的病例不到100例）。

在大约三分之一的CDI病例中，医生无法确定病因。这被称为特发性中央性尿崩症。研究人员认为，一些特发性CDI病例可能是由自身免疫因素引起的。自身免疫性疾病发生在当你的免疫系统开始无故攻击健康的组织时。在这种情况下，你的免疫系统会产生抗体或淋巴细胞来攻击释放ADH的细胞。

CDI也可能作为更大综合征或疾病的一部分发生，包括Wolfram综合征（一种遗传性疾病）和视交叉发育不良（一种早期大脑发育罕见的疾病）。

我应该在什么时候看医生？

如果你患有中枢性糖尿病（DI），定期看你的医生是很重要的，这样他们可以进行测试来监测你的病情，并确保你的治疗有效。如果你有任何令人担忧的症状，请务必联系你的医生。

如果你出现严重的脱水症状，例如意识改变和恶心，应尽快前往最近的急诊室。

我应该问我的医生什么问题？

如果你被诊断为中枢性糖尿病（CDI），询问你的医生以下问题可能会有帮助：

• 是什么导致了我的CDI？
• 我的CDI是慢性还是暂时性的？
• 我有哪些治疗选择？
• 不同治疗选择的利弊是什么？
• 我每天应该喝多少水？
• 还有其他我可以做些什么来管理我的状况吗？
• 我的家人是否有可能发展出CDI？

中枢性糖尿病（CDI）是一种罕见但严重的疾病。好消息是它是可治疗和可控的。如果你有CDI，重要的是要定期看你的医生以确保你的治疗有效。如果你对你的病情有任何疑问，不要害怕向你的医生提问。他们在那里是为了帮助你管理你的状况。

中枢性尿崩症（CDI）是如何诊断的？

由于其他情况，包括糖尿病，也会导致频繁口渴和排尿，因此在诊断中枢性尿崩症时，需要排除其他疾病。因此，如果您出现这些症状，您的医生可能会要求您进行多种检查。

中枢性尿崩症的诊断还包括确定其原因。

为了诊断中枢性尿崩症（CDI），会做哪些检查？

禁水试验是诊断中枢性尿崩症（CDI）最简单且最可靠的方法。如果您的医生要求您进行此测试，他们会在整个过程中确保您始终处于密切监督下，因为这可能导致脱水。

禁水试验涉及几个小时内不饮用任何液体，以观察您的身体如何反应。如果您患有中枢性尿崩症，当正常情况下您只会排出少量深黄色浓缩尿液时，您将继续排出大量清澈（稀释）且颜色较浅的尿液。

您的医生还可能要求以下测试来帮助诊断CDI或排除其他疾病：

• 血液检测以检查抗利尿激素（ADH，或加压素）水平。
• 血糖水平的血液检测以排除糖尿病。
• 尿液分析以检查渗透压（尿液浓度）和/或酮体，后者可能表明糖尿病。
• 注射合成ADH的诊断性测试，以确定您的肾脏反应。患有肾源性尿崩症的人对合成ADH没有反应，因为他们的肾脏对ADH的作用有抵抗性。相反，CDI患者会对合成ADH产生反应。
• 影像学检查，如磁共振成像（MRI），以查看是否有任何因素导致您的垂体或下丘脑受损。

中枢性尿崩症（CDI）如何治疗？

CDI 的治疗取决于抗利尿激素（ADH，或加压素）缺乏的严重程度。

如果你有完全性 CDI，去氨加压素是首选治疗方法。这是一种像抗利尿激素（ADH，或加压素）一样起作用的药物。你可以通过注射、口服药片或鼻喷雾来使用去氨加压素。

如果你有部分性 CDI 并且仍然具有一定的自然 ADH 活性，你的医生可能会开具其他药物，如氢氯噻嗪（HCTZ）。

对于患有 CDI 的婴儿，医生可能会通过稀释配方奶或母乳并加入氢氯噻嗪来进行治疗。

去氨加压素有哪些副作用？

去氨加压素通常非常安全，副作用很少。可能的副作用包括：

• 头痛。
• 腹痛。
• 恶心。
• 鼻塞或流鼻涕。
• 鼻出血。

如果你服用过量的去氨加压素或在服用期间喝太多水，这可能导致体内水分过多。这可以引起以下症状：

• 头痛。
• 头晕。
• 感到胀满。
• 血液中钠含量低（低钠血症）。

低钠血症的症状包括：

• 严重的或持续的头痛。
• 困惑。
• 恶心和呕吐。

如果你出现低钠血症的症状，请尽快拨打 120 或前往最近的急诊室。

我该如何管理中枢性尿崩症（CDI）？

如果你有 CDI，在接受医疗治疗的同时，定期饮水以确保不脱水非常重要。

定期看医生也很重要，以确保你的治疗有效并且你所用药物的剂量正确。

中枢性糖尿病_insipidus（CDI）的预后如何？

中枢性糖尿病_insipidus 的预后通常较好，只要得到适当治疗并摄入足够的水分，一般不会引起严重问题。

婴儿、老年人以及有心理健康问题的人并发症和死亡的风险较高，因为他们可能难以识别口渴或无法采取措施应对。

中枢性糖尿病_insipidus（CDI）有哪些并发症？

中枢性糖尿病_insipidus 的主要并发症是脱水，当身体失去过多的体液和电解质导致无法正常工作时就会发生这种情况。如果你患有 CDI，通常可以通过多喝水来弥补尿液中大量流失的体液。但如果不这样做，你可能会迅速脱水。

脱水是危险的，可能是致命的。如果你出现脱水症状，如感到头晕、恶心和乏力，请尽快前往最近的医院。

在婴儿中，如果 CDI 未得到治疗，反复脱水可能导致以下并发症：

• 抽搐。
• 脑损伤。
• 发育迟缓。
• 生长受阻。

在儿童和成人中，未经治疗的 CDI 还可能导致以下并发症：

• 心律不齐。
• 发热。
• 皮肤干燥和黏膜干燥（如口腔和鼻腔）。
• 抽搐。
• 昏迷。

CDI 成人患者可能会发展为直立性低血压，这是一种当你站立或坐起时血压急剧下降的情况，会导致头晕或短暂意识丧失。

中枢性糖尿病（CDI）的发病风险因素有哪些？

不幸的是，大多数中枢性糖尿病（CDI）病例无法预防。导致CDI的风险因素包括：

• 脑部手术。
• 糖尿病 insipidus 和/或 Wolfram 综合征的家族史。
• 头部受伤。
• 脑部感染。