中枢神经系统血管炎

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什么是血管炎？

血管炎是指血管（运送血液至全身的管道网络）发炎（肿胀）。血管炎可以影响到非常小的血管（毛细血管）、中等大小的血管（小动脉和小静脉）或大血管（动脉和静脉）。如果患有血管炎的血管中的血流减少或停止，该血管供应血液的身体部位开始死亡。

什么是中枢神经系统血管炎？

中枢神经系统(CNS)血管炎是指大脑或脊髓中血管壁的炎症。（大脑和脊髓构成了中枢神经系统。）CNS血管炎通常发生在以下情况：

• 与其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、皮肌炎以及较少见的结节病和类风湿关节炎相关联。
• 感染，如病毒或细菌感染。
• 全身性（影响整个身体）血管炎疾病，包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)、显微镜下多血管炎、冷球蛋白血症血管炎和贝赫切特综合征。

它也可能在没有任何相关全身性疾病的情况下发生。在这种情况下，血管炎仅限于大脑或脊髓，并被称为中枢神经系统原发性血管炎(PACNS)。

中枢神经系统血管炎危险吗？

CNS血管炎是一种严重的状况。发炎的血管壁会阻塞向大脑输送氧气的通道，导致脑功能丧失并最终引发中风。在某些情况下，CNS血管炎可能危及生命。因此，治疗这种状况非常重要。

血管炎是由什么引起的？

在大多数情况下，确切的原因未知，但免疫系统（帮助保持身体健康的系统）起到了作用。虽然免疫系统通常会保护身体，但它有时会变得“过度活跃”并攻击身体。在大多数血管炎病例中，某些物质会引起血管壁的“过敏”反应。

引起过敏反应的物质称为抗原。有时某些药物或疾病可以充当抗原并引发这一过程。

血管炎的症状是什么？

血管炎的症状包括：

• 皮肤疹。
• 疲劳（疲倦）。
• 体重减轻。
• 虚弱。
• 发热。
• 关节疼痛。
• 腹部（胃部）疼痛。
• 肾脏问题（包括深色或带血的尿液）。
• 神经问题（包括麻木、无力和疼痛）。

中枢神经系统血管炎是由什么引起的？

脑血管发炎的确切机制尚不清楚。在某些血管炎性疾病中，异常抗体（自身抗体）攻击白细胞，这些白细胞攻击血管壁，导致炎症和血管壁的破坏。由病毒引起的感染也可以导致中枢神经系统血管炎。

中枢神经系统血管炎的症状是什么？

中枢神经系统血管炎的症状可能包括以下内容：

• 长期严重的头痛。
• 中风或短暂性脑缺血发作（“小中风”）。
• 健忘或混乱。
• 无力。
• 视力问题。
• 癫痫发作。
• 脑病（大脑肿胀），可表现为情绪或人格的变化以及意识水平下降。
• 感觉异常。

血管炎是如何诊断的？

血管炎的诊断，包括中枢神经系统（CNS）血管炎，基于个人的病史、症状、全面的身体检查和特殊实验室测试的结果。在血管炎中发现的血液异常包括：

• 贫血（红细胞不足）。
• 白细胞计数高。
• 血小板（有助于血液凝固）计数高。
• 肾或肝问题。
• 炎症标志物升高。
• 血液中特殊的标记物，在某些类型的血管炎中可能存在。

（在原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）中，当血管炎仅限于大脑或脊髓时，上述症状和体征通常缺乏，人们只看到CNS血管炎的症状。）

其他测试可能包括X射线、组织活检（取组织样本在显微镜下研究）和血管扫描。医生还可能希望通过腰椎穿刺或脊液抽吸来检查脊液，以确定导致炎症的原因。这种测试在CNS血管炎中经常进行。

其他重要的测试包括磁共振成像（MRI）、计算机断层扫描（CT）或脑部血管造影。血管造影可以显示哪些血管变窄。

因为其他一些情况也可能引起与CNS血管炎类似的脑血管异常，所以脑部活检是唯一能够确诊的方法。脑部活检可以区分CNS血管炎和其他可能有类似特征的疾病。

中枢神经系统血管炎如何治疗？

中枢神经系统血管炎通常分阶段进行治疗。

初始阶段被称为诱导疗法。这里通常会使用大剂量的类固醇，通常是静脉注射，有时与其他免疫抑制药物如环磷酰胺或霉酚酸酯（一种减少免疫系统对自身免疫性疾病反应的药物）联合使用。然后在六个月内逐渐减少类固醇的剂量。

当患者进入缓解期时，他们将进入维持阶段，在这个阶段如果在诱导阶段使用了环磷酰胺，则会换成其他免疫抑制药物如霉酚酸酯。在维持阶段可能会使用低剂量的类固醇。治疗必须持续很长一段时间，有时甚至是终生。

如果患者有其他疾病（如狼疮）或全身性血管炎，则治疗也应包括针对特定情况的指导。