脑桥中央髓鞘溶解症

什么是中枢桥脑髓鞘溶解症？

中枢桥脑髓鞘溶解症（CPM）是一种影响脑干中间部分（称为桥脑）中神经细胞的髓鞘的疾病。您的脑干负责在脊髓和大脑较大的“思考”部分之间传递信息。它还帮助控制诸如呼吸、消化和心率等基本功能。另一种叫法是渗透性脱髓鞘综合征。

在中枢桥脑髓鞘溶解症（CPM）中，髓鞘鞘（包裹神经细胞的保护层）受损，可能导致桥脑中的神经细胞损伤和死亡。这种损害通常发生在钠水平迅速升高的情况下，通常是由于治疗低钠血症引起的。

CPM的症状范围广泛，包括肌肉无力、瘫痪、言语困难和行为改变。许多CPM患者可以完全恢复。另一些人可能会有持续的残疾，影响他们的日常生活。在极少数情况下，CPM会导致死亡。

哪些人群容易患中枢桥脑髓鞘溶解症？

任何导致低钠血症的疾病或状况都可能增加CPM的风险。低钠血症超过48小时的人群风险最高。

与CPM相关的主疾病状况包括：

• 酒精使用障碍。
• 肝脏移植。
• 烧伤。
• 妊娠剧吐（怀孕期间严重的恶心和呕吐）。
• 营养不良。

中枢桥脑髓鞘溶解症有多常见？

医生不确定CPM发生的频率。其中一个原因是许多轻度CPM患者没有症状。

严重的CPM最常见于患有酒精使用障碍、肝脏移植和其他严重疾病的人群。

中央脑桥脱髓鞘的病因是什么？

中央脑桥脱髓鞘最常见的原因是血钠水平迅速升高。这种情况可能发生在纠正低钠血症（低钠血症）的治疗过程中。

钠是您体内的一种重要电解质，有助于维持细胞内的液体平衡。过度饮酒、肝病及其他许多健康状况都可能导致低钠血症。未经治疗的低钠血症可导致严重的疾病和住院治疗。

一旦住院，医生会通过静脉注射（IV）钠溶液来纠正低钠血症。当您的钠水平上升过快时，就可能发生中央脑桥脱髓鞘。

中央脑桥脱髓鞘是如何发生的？

当您的血液中钠水平迅速升高时，水分从神经细胞中移出，导致它们脱水。这种脱水可以损害神经细胞及其周围的髓鞘（一种保护和绝缘神经细胞的物质），从而导致脱髓鞘。

脑干中的脑桥神经细胞特别容易发生脱髓鞘。

中央脑桥脱髓鞘和脑桥外脱髓鞘有什么区别？

脱髓鞘并不总是发生在脑干的中间部分（脑桥）。脑桥外脱髓鞘（EPM）是指在脑桥以外的其他脑部区域发生脱髓鞘。EPM很少在没有CPM的情况下单独出现。大约四分之一的CPM患者同时也有EPM。

中央脑桥脱髓鞘的症状有哪些？

CPM的症状通常在血钠水平迅速纠正后的几天内出现。这些症状因大脑中脱髓鞘的位置及损伤程度而异，但可能包括：

• 行为改变。
• 困惑。
• 言语困难（构音障碍）。
• 吞咽困难（吞咽障碍）。
• 面部麻痹。
• 肌肉无力。
• 失去平衡和协调能力。
• 不自主的肌肉运动和震颤。
• 眼球运动异常（眼动功能障碍）。
• 帕金森综合征（类似帕金森病的症状，如震颤和言语困难）。
• 四肢瘫痪（双臂和双腿无力）。

在严重情况下，CPM会导致除了眼肌以外的所有肌肉瘫痪（闭锁综合征）、昏迷或死亡。

如何与CPM共存？

您的医生会为您提供护理指南。遵循此治疗计划，您可以管理可能干扰您日常活动的症状。

您和您的家人也可以从支持性服务中受益。请与您的医生讨论可用的服务，如家庭护理、支持小组和资源。

我如何获得酒精使用障碍的帮助？

医生通过行为疗法和药物来治疗酒精使用障碍。支持团体也广泛存在，可以提供鼓励和支持。

患有酒精使用障碍的人有多种选择来接受治疗，包括医院、住宅康复设施或门诊服务。

从酒精使用障碍中恢复的第一步是承认可能存在一个问题。当您向您的医生寻求帮助时，您就提高了康复的机会。

医生可以通过遵循当前的临床指南来预防中枢桥脑髓鞘溶解（CPM），这些指南旨在安全地提高低钠血症（低于正常钠水平）患者体内的钠水平。如果您有酒精使用障碍，可以通过戒酒来降低低钠血症和CPM的风险。如果您需要帮助，请与您的医生交谈。他们可以帮助您联系所需的资源和支持，以改变生活方式并养成更健康的生活习惯。

中央桥脑髓鞘溶解症是如何诊断的？

为了诊断CPM，您的医生会：

• 询问您的症状。
• 审查可能的原因，包括您在接受治疗时的钠水平。
• 进行MRI（磁共振成像）检查。

MRI允许您的医生查看由髓鞘溶解引起的病变（受损区域）。这些病变在症状开始后可能在长达两周的时间内无法通过MRI观察到。

中枢性 pontine 脱髓鞘如何治疗？

CPM（中枢性 pontine 脱髓鞘）没有标准治疗方法。治疗的目的是通常控制症状。例如，多巴胺能药物（增加多巴胺的药物）对于有类似帕金森病（震颤或言语困难）症状的人可能是有效的。

医生通过将钠水平降下来，然后非常缓慢地将其重新提升上来，成功地治疗了 CPM。然而，这种治疗方法并不总是对所有 CPM 患者都有效。

中央 pontine 脱髓鞘病变可逆吗？

最近的研究报告称，94% 的人能够从 CPM 中存活下来，而 25% 到 40% 的人可以完全康复。

大约 25% 的 CPM 患者无法完全恢复。这些人可能需要终生支持。诸如言语、职业和物理治疗等疗法可以帮助他们在日常生活中发挥作用。

如何预防中央桥脑髓鞘溶解症？

如果你有可能导致低钠水平的健康状况，请注意。如果你患有酒精使用障碍，请向你的医生寻求帮助。酒精使用障碍会导致低钠血症。它还可能导致肝功能衰竭和肝移植，这是导致中央桥脑髓鞘溶解症（CPM）的另一个主要原因。