小脑变性

什么是小脑变性？

小脑变性是指你小脑中的神经细胞的退化（损伤或死亡）。你的小脑位于大脑的后部。它控制许多重要的功能，包括平衡、站立、行走、言语和肌肉运动。

小脑变性可能是以下原因的结果：

• 酗酒障碍或营养不良。
• 神经退行性疾病。
• 副肿瘤综合征（对癌性肿瘤的免疫反应）。

哪些人有小脑变性的风险？

小脑变性的风险因素根据病因而有所不同。例如，副肿瘤性小脑变性在50岁以上的女性中更为常见。但总体而言，男性随着年龄的增长，平衡和协调方面的问题更多。

与酒精或营养有关的小脑变性通常发生在中年时期。在有酗酒史的人群中较为常见。

小脑变性也可能发生在有某些遗传病的儿童中。

小脑变性有多常见？

不到1%的癌症患者会发展成副肿瘤性小脑变性。然而，与酒精相关的小脑变性更为常见。研究表明，在有酗酒问题的人群中，12%到27%的人存在某种程度的小脑变性。

小脑变性的原因是什么？

多种情况都可能导致小脑变性，包括：

• 酒精使用障碍：酒精使用障碍可能导致硫胺素（维生素B1）缺乏。这会干扰大脑功能并损害细胞。患有酒精使用障碍的人可能无法在饮食中摄取足够的硫胺素，或者他们的身体可能无法吸收硫胺素。
• 神经退行性疾病：一些疾病会导致脊髓和大脑（包括小脑）的神经退化。这些疾病包括共济失调、多系统萎缩症、克雅氏病和多发性硬化症（MS）。神经退行性疾病可能是遗传性的（通过异常基因从父母传给子女），或者你可能在一生中的某个时候患上这种疾病。
• 副肿瘤综合征：一些人有一种自身免疫性疾病，导致他们的身体对肿瘤作出反应时攻击健康的脑细胞。副肿瘤综合征在某些癌症患者中更为常见。这些癌症包括乳腺癌、卵巢癌、子宫癌、成人霍奇金淋巴瘤和小细胞肺癌。

小脑变性的症状有哪些？

小脑变性的症状可能包括：

• 平衡问题、眩晕或头晕。
• 肌肉张力降低（低张力）。
• 眼部问题，包括复视和眼球不自主运动（眼震）。
• 手臂或腿部的肌肉协调不良（共济失调）。
• 运动技能问题，如抬头或使用四肢。
• 进行肌肉活动时出现震颤或抖动。
• 行走不稳或步态宽大。

在患有副肿瘤性小脑变性的患者中更常见的其他症状包括：

• 痴呆（记忆、推理和思维方面的问题）。
• 言语缓慢且含糊不清（构音障碍）。

患有小脑变性的患者也可能有以下精神健康障碍：

• 注意力缺陷/多动障碍（ADHD）。
• 自闭症谱系障碍。
• 精神分裂症。

我应该在什么时候联系我的医生关于小脑变性的问题？

如果你注意到任何与平衡、言语、视力或日常活动能力有关的问题，请立即联系你的医生。有时，人们会认为这些问题属于衰老过程的一部分。但它们可能是更严重问题的征兆。

关于小脑变性，我应该问我的医生哪些问题？

如果你或你的亲人患有小脑变性，你可能想向你的医生询问以下问题：

• 我可以做出哪些生活方式的改变来更好地应对这种疾病？
• 我如何能找到支持？
• 我是否应该开始进行物理治疗、职业治疗或言语治疗？
• 这种疾病的潜在原因是什么？
• 这种疾病是否会进展？如果会，进展速度有多快？

小脑变性影响你大脑中控制平衡、肌肉运动和言语的部分。它可能导致行走、说话和执行日常活动的问题。小脑变性可以有多种原因。药物和康复可以帮助人们管理小脑变性的症状。

如何诊断小脑变性？

如果你的医生怀疑你有小脑变性，他们会对你进行症状的详细评估。他们还会审查你的个人和家族病史。请务必解释你的症状在多大程度上影响了你的日常生活。

为了确认诊断，你的医生可能会建议你进行影像学检查。你可能需要进行磁共振成像（MRI）或计算机断层扫描（CT）。这些检查可以创建大脑及其组织的高度详细的图像。如果你患有小脑变性，影像学检查可能会显示你的小脑缩小或退化。这些测试还可以检测其他脑部疾病，如脑肿瘤或中风的迹象。

你的医生可能会测试你的脑脊液（大脑和脊髓周围的液体）。他们会在腰椎穿刺（脊椎穿刺）过程中用针取样。液体中的物质可能表明自身免疫性疾病，例如副肿瘤综合征。

在某些情况下，血液检查可以检测到某些抗体。这些是你的免疫系统为对抗疾病而产生的蛋白质。患有癌症和副肿瘤综合征的人血液中的抗体水平可能较高。

如果你的医生认为你患有遗传性小脑变性，他们可能会进行基因检测。

小脑变性的治疗方法是什么？

小脑变性目前没有治愈方法。治疗通常取决于大脑功能障碍的根本原因。然而，药物有时可以帮助管理某些症状，包括震颤或行走和眩晕问题。

副肿瘤性小脑变性的治疗可能包括：

• 化疗。
• 放射疗法。
• 免疫抑制剂。
• 免疫疗法。
• 结合化疗、放疗和手术切除肿瘤的不同组合。

与酒精相关的小脑变性的治疗可能包括：

• 停止饮酒。
• 饮食改变。这可能意味着多吃全谷物、瘦肉和鱼。你可能还需要富含硫胺素和其他B族维生素的食物。
• 硫胺素补充剂。

任何类型的小脑变性患者都可能需要物理治疗、职业治疗或言语治疗。这些治疗可以帮助您改善：

• 运动技能，以便能够进行日常活动。
• 肌肉力量和协调能力。
• 吞咽、说话和语言技能。

患有小脑变性的患者的预后（前景）如何？

小脑变性的预后（前景）取决于该疾病的潜在原因。癌症治疗、戒酒或调整饮食可能会减缓或停止退化。但对于其他神经退行性疾病，疾病可能会以不同的速度随时间恶化。

患有进行性疾病的患者可能会出现严重的协调障碍。他们可能需要轮椅或其他辅助设备来移动并防止跌倒。如果他们无法完成日常任务或活动，他们也可能失去独立生活的能力。有些人会卧床不起。

患有小脑变性的儿童可能会出现发育迟缓。

小脑变性可以预防吗？

不饮酒可以大大降低患酒精相关性小脑变性的风险。但对于其他类型的小脑变性，目前并没有确切的预防策略。