简介
什么是鼻后孔闭锁?
鼻后孔闭锁(发音为“ko-UH-nul uh-TREE-zhuh”)是一种先天性状况,你的宝宝在出生时鼻腔气道被组织阻塞。这种阻塞可能由骨头或软组织和骨头的组合构成。鼻后孔闭锁可能影响你宝宝鼻子的一侧或两侧。
孩子鼻腔通道中的阻塞或狭窄(鼻后孔狭窄)可能会使他们呼吸更加困难。但问题的严重程度(以及何时需要治疗)取决于阻塞的程度以及是单侧还是双侧鼻腔通道被阻塞。
鼻后孔闭锁的类型
- 单侧鼻后孔闭锁。大多数慢性鼻后孔闭锁的婴儿只有一侧鼻腔有阻塞。由于他们可以学会通过一侧鼻腔呼吸,症状可能直到儿童期甚至成年期才显现出来。
- 双侧鼻后孔闭锁。两个鼻腔通道都有阻塞的新生儿需要紧急救治以帮助他们呼吸。这是因为婴儿几乎完全通过鼻子呼吸。(通常,只有在哭泣时婴儿才会用嘴呼吸)。你的医生可以立即给宝宝插入一个小管子,以便他们能够得到空气。一旦宝宝稳定下来,医生可以进行手术来永久纠正这个问题。
鼻后孔闭锁有多常见?
鼻后孔闭锁发生在大约每7,000个活产儿中有1例。超过60%的诊断是单侧鼻后孔闭锁。该病影响出生时被指定为女性的婴儿的可能性大约是其他婴儿的两倍。
症状
鼻后孔闭锁的症状有哪些?
医生通常在出生时就能识别双侧鼻后孔闭锁的症状。患有双侧鼻后孔闭锁的婴儿除非在哭泣时,否则会呼吸困难。他们的皮肤和嘴唇可能会呈现蓝色(紫绀),并且可能无法呼吸。如果发生这种情况,您的医生将立即对您的宝宝进行复苏。
只有一侧鼻腔堵塞(单侧鼻后孔闭锁)的婴儿通常症状较轻,可能直到您带他们回家才显现出来。这些症状也可能直到儿童期才会显现。症状包括:
- 一个新生儿在不哭泣时胸部会凹陷。
- 一个在喂食时烦躁不安的新生儿(用嘴巴呼吸对于试图哺乳的婴儿尤其困难)。
- 只影响一侧的流鼻涕或鼻塞(单侧鼻分泌物持续不止是鼻后孔闭锁最常见的体征)。
- 长期的鼻窦感染(慢性鼻窦炎)。
鼻后孔闭锁的原因是什么?
鼻后孔闭锁的确切原因尚不清楚。大多数医学专家认为,这种情况发生在胎儿发育期间将口腔和鼻子分隔开的组织在婴儿出生后未能正常分解。
与鼻后孔闭锁相关的病症
大约一半患有鼻后孔闭锁的婴儿出生时伴有与其它发育异常相关的遗传综合征和基因疾病。医学专家并不知道为什么。相关病症包括:
- CHARGE 综合征。(大约 60% 的双侧鼻后孔闭锁患儿患有 CHARGE 综合征。)
- Treacher Collins 综合征。
- Crouzon 综合征。
- Pfeiffer 综合征。
- Antley-Bixler 综合征。
- Marshall-Smith 综合征。
- Schinzel-Giedion 综合征。
该病的并发症有哪些?
未经治疗的鼻后孔闭锁随着时间推移可能导致与阻塞鼻腔通道内液体积聚相关的长期影响。例如,您的孩子可能会频繁发生耳部感染。最终,耳部损伤可能导致听力损失。如果您的孩子还患有 CHARGE 综合征,这种情况更为常见。
他们在进食时可能会挣扎着获得足够的空气并出现误吸(食物进入气管而不是食道)的情况。
如果您担心这些风险,您的医生可以尽早为您提供治疗。
就医指导
我应该在什么时候联系我的医生?
任何时候如果你注意到你的宝宝或孩子在呼吸或进食方式上的变化,都应该预约看医生。有时候,鼻后孔闭锁的症状直到后来才显现出来——特别是在轻度单侧的情况下。重要的是要进行检查。
我应该问我的医生哪些问题?
- 我的宝宝是一侧鼻腔还是两侧鼻腔有阻塞?
- 我的孩子的状况是否与其他综合征(如CHARGE综合征)有关?
- 他们什么时候需要手术?
- 你推荐哪种手术方法?
- 我们怎么知道手术成功了?
诊断
如何诊断鼻后孔闭锁?
医生通常在新生儿还在医院时就能诊断出双侧鼻后孔闭锁。他们可能会使用喉镜(类似于牙医用的那种小镜子)来检查宝宝的鼻子,看看宝宝是否呼吸顺畅,足以使镜子起雾。
如果怀疑宝宝有鼻后孔闭锁,他们可能会进行一些测试,包括:
- CT(计算机断层扫描)。这种影像学检查可以生成详细的三维图像,能够显示宝宝鼻腔内的结构异常或阻塞。
- 鼻内窥镜。医生会将一根带有小型摄像头的细管插入宝宝的鼻孔,以便更清楚地观察鼻腔结构。
在整个测试过程中,宝宝的医生会确保宝宝得到所需的呼吸支持,以避免任何风险。
治疗方法
鼻闭锁如何治疗?
手术是鼻闭锁唯一长期有效的治疗方法。如果你的宝宝在两个鼻孔中都有阻塞,他们需要尽快进行手术。在某些情况下,一侧鼻孔有阻塞的婴儿可能会学会用嘴巴呼吸,从而延迟了立即手术的需求。在这种情况下,你可以在家管理症状。
但最终,婴儿和儿童需要修复鼻闭锁以改善他们的健康和生活质量。内镜鼻闭锁修复是最常见的方法。
手术
在鼻闭锁修复手术期间,外科医生会在阻塞你宝宝气道的骨头或组织上创建一个开口。这可以通过鼻子(经鼻)或口腔顶部(经腭)来实现。在某些情况下,他们可能会在你宝宝的鼻腔通道内放置一个支架(一个小管子),以保持气道在愈合过程中畅通。你的宝宝的外科医生将在放置后几个月内移除这个支架。
在手术室里,在全身麻醉下进行鼻闭锁修复手术。
管理
如果你的宝宝有一侧鼻闭锁,你和宝宝的医生可以决定等到宝宝长大一些再进行手术。这是可行的,只要你的宝宝没有严重的呼吸问题或进食困难。在此期间,请询问你的医生如何正确管理鼻闭锁的症状。例如,你可能需要用生理盐水冲洗宝宝的鼻腔,以保持鼻腔组织清洁和健康。
预后情况
如果我的宝宝有后鼻孔闭锁,我应该有哪些预期?
如果你的宝宝出生时有后鼻孔闭锁,你的医生会详细与你讨论所有治疗选择。对于单侧后鼻孔闭锁,他们会告诉你何时可以安全地等待手术,以及何时延迟手术会带来风险。
后鼻孔闭锁的治疗通常很成功。大多数宝宝在手术后都能完全恢复。