胆管癌

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什么是胆管癌（胆道癌）？

胆管癌是一种罕见的癌症，起源于你的胆管。胆管是细长的管道，将胆汁（一种帮助消化脂肪的液体）从肝脏和胆囊输送到小肠。

胆管癌是一种侵袭性癌症，意味着它扩散得很快。大多数人在胆管癌已经扩散到胆管以外时才被诊断出来。此时，胆管癌难以治疗，预后（恢复的机会）通常较差。

专家们一直在不断研究和开发新的治疗方法，以减缓癌症的扩散并改善与胆管癌相关的预后。

胆管癌有哪些类型？

有三种类型的胆管癌：

• 肝内胆管癌是在肝脏内部的胆管癌。
• 壶腹周围（壶腹）胆管癌是发生在胆管壶腹部的胆管癌。壶腹部是位于肝脏外侧的一个区域，在这里，来自肝脏内部的小胆管合并形成一个较大的管道，称为肝总管。这是最常见的胆管癌形式。壶腹周围胆管癌的另一个名称是Klatskin肿瘤。
• 远端胆管癌是发生在肝脏外部、靠近小肠的胆管的胆管癌。

壶腹周围胆管癌和远端胆管癌也被称为肝外胆管癌，因为它们在肝脏外部（“肝外”）形成，而不是在肝脏内部（“肝内”）。

这种状况有多常见？

胆管癌是一种罕见的疾病。美国每年约有8,000人患上这种癌症。它最常见于大约70岁的人群。

在全球范围内，胆管癌在东南亚更为常见。胆管癌是华支睾吸虫病（一种与中华分支睾吸虫寄生虫相关的慢性感染）的一种并发症。

胆管癌的症状有哪些？

胆管癌的症状通常不会在癌症进展并阻塞胆管之前出现。胆管癌的症状包括：

• 腹痛。
• 发热。
• 疲劳。
• 皮肤瘙痒。
• 黄疸（皮肤和眼白变黄）。
• 尿色深。
• 大便颜色浅或呈油腻状。
• 恶心和呕吐。
• 不明原因的体重减轻。

在早期阶段，胆管癌通常不伴有疼痛。但一个较大的肿瘤可能会引起疼痛，这种疼痛可能集中在右腹部肋骨下方。对于一些人来说，疼痛可能会转移到其他腹部或背部区域。

然而，这种类型的疼痛在许多情况下都很常见，并不仅仅限于胆管癌。重要的是要去看医生以确定导致异常腹痛的原因。

胆管癌的原因是什么？

专家们并不完全知道胆管癌的确切原因。但导致胆管长期（慢性）炎症的健康状况可能起一定作用。

持续的炎症损伤可以导致细胞DNA的变化。DNA包含了告诉细胞如何行为的指令。受损的DNA可能导致细胞生长和分裂出现问题，从而形成损害组织的肿瘤。这些变化很可能不是遗传性的（从生物学父母传给他们的孩子）。相反，它们可能发生在一个人的一生中。

胆管癌的风险因素

如果你有以下情况，你可能更容易患上胆管癌：

• 胆管和胰管交汇处的结构异常。
• 胆管结石或胆总管囊肿病（胆管囊肿）。
• 肝片形吸虫感染（感染了中国肝吸虫寄生虫）。
• 慢性溃疡性结肠炎。
• 肝硬化。
• 乙型肝炎或丙型肝炎。
• 人类免疫缺陷病毒（HIV）。
• 炎症性肠病（IBD）。
• 代谢功能障碍相关的脂肪性肝病。
• 原发性硬化性胆管炎（胆管炎症和瘢痕化导致胆管阻塞）。

其他风险因素还包括：

• 酒精使用障碍。
• 糖尿病。
• 肥胖。
• 吸烟。

接触毒素（尤其是橡胶厂或汽车制造厂使用的化学品）。

我应该向我的医生询问哪些问题？

需要询问的问题包括：

• 我患有哪种类型的胆管癌？
• 癌症的分期是什么？
• 您会推荐什么治疗方法？
• 我是否需要进行生物标志物检测？
• 是否有我可以参加的临床试验？
• 我可能会遇到哪些治疗副作用？
• 有没有什么我可以做来使治疗更有效？
• 治疗后胆管癌复发的可能性有多大？

胆管癌是如何诊断的？

医生将评估您的症状、回顾您的病史并进行体格检查。

胆管癌的检测可能包括：

• 肝功能测试：这些肝脏测试会检查您的血液中是否存在高水平的物质（如升高的肝酶），这可能表明您的肝脏没有正常工作。高水平也可能意味着您有胆管阻塞。
• 肿瘤标志物测试：这些测试会检查您的血液或尿液中的肿瘤标志物——这些物质可能表明您患有癌症。高水平的碳水化合物抗原（CA）19-9或癌胚抗原（CEA）可能是胆管癌的征兆。
• 影像学测试：如果您的医生怀疑胆管癌，腹部超声波通常是您需要的第一项影像学测试。您可能还需要做CT扫描或MRI，包括一种特殊的MRI称为磁共振胰胆管造影（MRCP）。
• 内镜检查：这些测试使用内镜（一根带有摄像头的细长柔性管）来检查您的胆管。在您处于镇静状态（浅睡眠）时，内镜将通过您的口腔进入并到达小肠，以便您的医生可以近距离观察您的胆管。测试包括内镜超声（EUS）和内镜逆行胰胆管造影（ERCP）。
• 经皮肝穿刺胆道造影（PTC）：PTC是一种可用于查看与胆管癌相关的胆管阻塞并引流阻塞的程序。在该过程中，您的医生将直接向您的胆管和肝脏注入对比染料。染料会使阻塞在X光下更清晰地显示出来。他们会在胆管中放置一根导管以使其能够引流。PTC通常只用于无法进行ERCP的人。

如果检测结果表明存在癌症，您的医生将进行活检以确认诊断。活检会移除组织样本以便进行癌症检测。您的医生可以在ERCP或PTC期间通过插入一根细针穿过皮肤来获取样本。

如果您确实患有胆管癌，您的医生可能会对您的组织活检和血液（液体活检）进行测试，以检查癌细胞中的基因变化（生物标志物）。胆管癌肿瘤可以具有重要的生物标志物。如果它们存在，您可能有资格接受针对这些细胞的特殊癌症治疗（靶向治疗）。

胆管癌是如何分期的？

癌症分期是胆管癌诊断的重要部分。它使您的医生能够确定您体内有多少癌症。分期有助于您的医生制定治疗计划并确定您的预后。

每种类型的胆管癌的分期指南都不同。但一般来说，胆管癌分期会看肿瘤的大小以及癌症是否从胆管扩散到您的：

• 血管。
• 淋巴管和淋巴结。
• 靠近胆管的器官，如肝脏或胆囊。
• 远处器官，如肺部、骨骼或腹腔。

分期范围从0期到4期。最不严重且最容易治疗的是0期，即原位癌。这意味着您有异常细胞，这些细胞可能会变成胆管癌，但尚未发展。4期是胆管癌的最终（或最晚期）阶段。在这个阶段，癌症已经转移。它已经扩散到您的胆管以外的远端身体部位。

胆管癌是如何治疗的？

胆管癌的治疗取决于其位置以及是否已经扩散。手术可以用于治疗尚未扩散的胆管癌。然而，大多数胆管癌在被诊断时已经扩散。

如果仅通过手术无法消除胆管癌，您的医生可能会推荐一系列治疗方法来减缓癌症的发展或提供缓解症状的姑息性护理。

胆管癌的治疗可能包括：

• 手术：移除部分或全部胆管或受影响的器官。手术还可以帮助治疗导致症状的阻塞胆管。您的医生可能会放置一个支架（小空心管）来引流它或将胆汁绕过阻塞部位重新引导。
• 肝脏移植：用捐赠者的肝脏替换您的肝脏。对于早期的肝门部胆管癌，移植可能是潜在的治愈方法。
• 放射治疗：使用辐射杀死癌细胞或缩小肿瘤。您可能需要外部束放射治疗（EBRT），即使用体外机器将辐射定向到肿瘤。或者您的医生可能会在供应肿瘤的血管中植入微量的辐射珠（称为Y90）来缩小肿瘤。这称为经动脉放射栓塞（TARE）。
• 化学治疗（化疗）：使用药物杀死癌细胞或缩小肿瘤。全身化疗将药物输送到全身。经动脉化疗栓塞（TACE）会将微量的化疗药物植入靠近肿瘤的血管以缩小肿瘤。肝动脉化疗灌注（HAI）使用泵将化疗药物注入供应血液到肝脏的动脉。
• 靶向治疗：针对癌细胞上的特定蛋白质。一些胆管癌患者具有异常蛋白质，导致细胞失控生长。靶向疗法阻止促进癌症生长的异常蛋白质。
• 免疫治疗：帮助您的身体免疫系统对抗癌症。在胆管癌中，一些癌细胞含有防止免疫细胞攻击的蛋白质。免疫治疗会禁用这种蛋白质，使免疫细胞能够攻击癌症。
• 临床试验：测试新癌症治疗方法或现有治疗方法的新组合的研究。如果您癌症的进展程度太高而无法通过手术切除，您的医生可能会建议您参加临床试验。

预后如何？

胆管癌患者的预后通常较差。

局限于胆管未扩散的胆管癌患者五年生存率在18%到23%之间。如果癌症已经扩散到胆管以外，这一数字会下降到2%到3%。

然而，重要的是要记住，新的癌症治疗方法正在不断改善生存率和癌症患者的生活体验。基于往年统计数据的五年生存率并不能反映这些进展。

请与您的医生讨论您的预后情况，包括胆管癌的类型及其分期。

胆管癌能治愈吗？

如果医生能够在早期手术切除所有受影响的组织，则胆管癌是可以治愈的。此时，肝移植也可能是一种治愈胆管癌的潜在选择。

但是，只有少量的胆管癌可以治愈，因为它们通常在癌症已经扩散之后才被诊断出来。此时，仅通过手术无法彻底消除胆管癌。

我如何预防胆管癌？

目前没有办法完全预防胆管癌，但你可以通过保护肝脏（以及胆管）免受炎症来降低风险。这包括：

• 保护自己不受乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒和HIV的感染。
• 限制饮酒量。
• 保持健康的体重。
• 戒烟。