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简介
软骨肉瘤是一种罕见的骨癌,通常在软骨中发展。软骨是保护关节和骨骼的一种灵活的结缔组织。这种癌症可以在有软骨的任何地方出现,但通常形成于手臂和肩胛骨、腿部、骨盆、肋骨和胸骨等部位。它们也可能在良性骨肿瘤中发展,这些肿瘤后来变成癌症。
软骨肉瘤非常罕见,在美国每200,000人中约有1人受到影响。这种癌症可以在任何年龄段发生,但更常见于40至75岁的人群,大多数人在51岁时被诊断出。最常见的治疗方法是手术以移除癌变的软骨和骨头。
软骨肉瘤有几种不同的类型,根据组成肿瘤的细胞来命名:
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常规软骨肉瘤:这是最常见的类型,占所有软骨肉瘤的85%以上。它通常影响50至70岁的人,并且通常发生在股骨、肱骨(上臂骨)和骨盆中。常规软骨肉瘤生长非常缓慢,比其他类型的软骨肉瘤扩散(转移)的可能性要小。
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分化差的软骨肉瘤:这种类型占所有软骨肉瘤的10%,通常在60岁及以上的成年人中发展,并且比大多数其他软骨肉瘤生长得更快。快速生长的肿瘤通常在肱骨、股骨或骨盆中发展。由于有些细胞开始时是典型的软骨肉瘤,但随后肿瘤的一部分变成了类似于高级别肉瘤的细胞,因此被称为分化差的软骨肉瘤。
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透明细胞软骨肉瘤:这种类型占所有软骨肉瘤的2%。它通常影响30至50岁的人,但也可以影响20多岁的人。透明细胞软骨肉瘤通常在手臂或腿的关节附近被发现。它们通常生长缓慢并且很少扩散到身体的其他部位。
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间充质软骨肉瘤:这种类型通常影响19至30岁的成年人。它通常在脊柱、肋骨或下颌中发展。间充质软骨肉瘤通常生长迅速,并且比其他软骨肉瘤更容易扩散,并且在治疗后更容易复发。
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黏液样软骨肉瘤:这是一种特殊的间充质软骨肉瘤,主要在手臂和腿部的上部软组织中形成,而不形成在骨头或软骨中。
大多数软骨肉瘤生长缓慢,且一开始可能不会引起许多体征和症状。然而,某些罕见类型的癌症肿瘤生长迅速且扩散到身体其他部位的风险较高,因此难以治疗。通常采用手术治疗软骨肉瘤。其他治疗选项可能包括放射治疗和化疗。
病因
目前尚不清楚导致软骨肉瘤的病因。但医生们清楚的是,这种癌症始于细胞的 DNA 变化(突变)。细胞的 DNA 包含指示细胞该如何做的指令。而 DNA 变化会指示细胞快速生长,并在健康细胞本应正常死亡时继续存活。增殖的细胞不断积累,形成可侵袭并破坏正常机体组织的肿瘤。随着时间的推移,这些细胞会离开原有位置,并扩散(转移)至身体的其他部位。
症状
软骨肉瘤是一种较为罕见的恶性肿瘤,通常生长缓慢,导致症状需要数月时间才会显现。以下是软骨肉瘤的一些常见症状:
- 身体某一特定部位的骨痛,这种疼痛时有时无,并且在夜间加剧。
- 骨骼上的肿块或隆起,如手臂、腿部或肋骨上。
- 疲劳。
- 不明原因的体重下降。
值得注意的是,许多软骨肉瘤的症状与其他较不严重的健康问题的症状相似。例如,腿部的肿块不一定意味着骨癌。然而,如果你有一个两周内没有消失的肿块或者你总是感到疲惫不堪,请与医生交谈。他们会检查你的整体健康状况以确定症状的原因。
目前,研究人员尚未完全了解软骨肉瘤的确切原因,但已知它与一些遗传性疾病有关,包括:
- 李-佛美尼综合征:患有此病的人容易患癌症,包括软骨肉瘤。
- 马富奇综合征和奥利尔病:这些疾病会导致软骨、骨骼和皮肤中的良性肿瘤。
- 遗传性多发性软骨瘤病:这是一种多发性的良性骨肿瘤,可能会影响骨骼的生长。
此外,在某些情况下,研究软骨肉瘤的病理学家认为,染色体变化或某些非遗传性疾病的基因突变可能会改变软骨细胞,从而导致癌症的发生。
软骨肉瘤的生长速度各不相同。一些类型的软骨肉瘤,如间叶型软骨肉瘤或去分化软骨肉瘤,生长较快,可能会迅速扩散并影响身体其他部位,因此具有较高的风险。软骨肉瘤如果出现体征和症状,可能包括:
- 疼痛加剧
- 肿块生长或局部肿胀
- 如果癌症肿瘤压迫脊髓,可能出现虚弱无力或肠和膀胱控制问题
总的来说,软骨肉瘤的症状和并发症多种多样,但通过及时就医和诊断,可以更好地管理病情。
就医指导
我被诊断出患有软骨肉瘤。我该如何照顾自己?
与软骨肉瘤共存通常从治疗后的恢复开始。软骨肉瘤通常通过手术治疗,可能需要切除部分或全部肢体以去除肿瘤。手术后,你需要开始一个康复计划,帮助你适应使用假肢。
你可能需要帮助来适应其他变化,比如日常生活中的活动或外貌的变化。你的医生会有建议,提供物理、职业或心理健康疗法,这些都可能帮助你应对这些挑战。
我应该在什么时候去看我的医生?
请让你的医生解释身体可能出现哪些变化,这些变化可能是癌症复发的迹象,并告诉你在什么情况下联系他们最为合适。
关于我的诊断,我应该问我的医生哪些问题?
以下是你可能想问你的医生的一些问题:
- 我患的是哪种软骨肉瘤?
- 你推荐什么治疗方法?
- 为什么你推荐这些治疗方法?
- 这些治疗方法有哪些副作用?
- 这种治疗方法的结果如何?
- 如果我接受推荐的治疗,我的软骨肉瘤是否会复发?
诊断
软骨肉瘤的诊断是一个系统的过程,涉及详细的病史询问、体格检查以及一系列影像学检查和活检。
首先,医生会询问您的症状,包括症状出现的时间、症状是否有恶化的趋势以及这些症状对您的日常生活的影响。接着,医生会进行体格检查,以进一步了解病情。
为了确诊软骨肉瘤,医生可能会要求进行多种影像学检查,包括X线、计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)、正电子发射断层扫描(PET)和骨扫描。这些检查能够帮助医生观察肿瘤的大小、位置及其与周围组织的关系,从而做出初步判断。
如果影像学检查提示可能存在软骨肉瘤,医生可能会建议进行活检以确认诊断。活检是通过取得疑似病变组织的样本,然后送到实验室进行详细分析的过程。通常情况下,活检由矫形外科医生执行,他们会采用不同的技术来获取组织样本,常见的方法包括细针抽吸、切开活检和切除活检。
在活检过程中取得的组织样本将被送到病理学家手中,在显微镜下仔细检查,以确定是否存在恶性细胞。如果发现恶性细胞,病理学家还会进一步评估肿瘤的具体类型及其级别。软骨肉瘤的级别分为三个等级,从低级别(1级)到高级别(3级),级别越高表示肿瘤的生长和扩散速度越快。
总之,软骨肉瘤的确诊过程需要结合详细的病史询问、体格检查、多种影像学检查以及活检等多种手段。在进行活检时,选择合适的专家团队至关重要,以确保诊断的准确性并为后续治疗奠定基础。
治疗方法
软骨肉瘤是一种较为罕见的恶性肿瘤,主要发生在骨骼中的软骨组织。治疗软骨肉瘤通常需要通过手术切除癌症病灶。具体治疗方法取决于软骨肉瘤的位置、其生长速度、是否已经累及其他结构,以及患者的总体健康状况和患者本人的偏好。
手术治疗
大多数情况下,手术是治疗软骨肉瘤的主要手段。手术的具体方式取决于多种因素,包括肿瘤的位置、级别(即其扩散速度)等。常见的手术方法包括:
- 刮除术:在这种手术中,医生会从患者的骨骼中刮除肿瘤组织,并用骨移植材料替换缺失的骨骼。
- 保肢手术:这种手术涉及切除肿瘤及其周围的骨骼和肌肉,然后进行重建手术以替换缺失的骨骼和组织。这是处理四肢软骨肉瘤的一种常见方法。
- 罕见情况下,如果肿瘤位置特殊或体积过大,且无法通过上述方法有效切除时,可能会考虑截肢手术。术后通常会安装假肢,以帮助患者恢复行动能力。
在所有手术后,患者通常需要接受物理治疗,以增强力量、平衡和活动能力,帮助其更好地适应新的生活状态。
其他治疗方式
对于某些罕见类型的软骨肉瘤,如去分化型或间充质型软骨肉瘤,可能需要在手术前或手术后采用化疗或放疗作为辅助治疗。这有助于缩小肿瘤或消灭可能残留的癌细胞。
放射疗法
放射疗法通过高能X线或质子束来杀灭癌细胞。这种方法通常用于手术难以实施的情况,或当手术无法完全清除肿瘤时。放射治疗也可以用于控制已转移到身体其他部位的癌症。
化疗
尽管化疗在大多数软骨肉瘤治疗中并不常用,因为这类癌症对化疗反应较差,但对于某些快速生长的软骨肉瘤,化疗可能会有一定的疗效。
综上所述,软骨肉瘤的治疗方案多样,需根据具体情况制定个性化的治疗计划。手术是主要的治疗手段,而化疗和放疗则可能在特定情况下作为辅助治疗使用。
预后情况
如果我有这种状况,会有什么预期?
软骨肉瘤有几种类型,每种类型的预后或预期结果各不相同。请向您的医生询问,在您特定的情况下可以期待什么。他们很乐意解释您的预后。
软骨肉瘤有治愈的方法吗?
在某些情况下,手术切除非常小且生长缓慢的常规软骨肉瘤肿瘤可能治愈该疾病。根据软骨肉瘤的类型,添加化疗可能会帮助治愈该疾病。
软骨肉瘤的生存率是多少?
软骨肉瘤的生存率因肿瘤类型以及肿瘤是否扩散到身体其他部位而异。总体而言,79% 的软骨肉瘤患者在诊断后五年内仍然存活。以下是基于肿瘤位置的具体生存率:
当您考虑自己的情况时,请记住以下几点:
- 生存率只是一个估计值,而不是预测。它们是基于其他人的经验做出的估计,而您的情况可能完全不同。
- 生存率估计反映了过去的情况。例如,上述生存率是基于2012年至2018年间患有软骨肉瘤的人群的情况。
- 生存率并不表示您能活多久。
如果您对生存率估计在您这种情况中的意义有疑问或担忧,请要求您的医生解释这些估计如何影响您的情况。
如何预防
软骨肉瘤可以预防吗?
不可以,部分原因是由于研究人员并不完全了解其发生的原因。研究表明,某些遗传性疾病的人群患软骨肉瘤的风险增加。如果您有相关家族病史,请与医生讨论,以便他们能够评估您的风险并推荐监测健康的步骤。