慢性淋巴细胞白血病（CLL）

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什么是慢性淋巴细胞性白血病？

慢性淋巴细胞性白血病（CLL）是一种血液癌症。它是成人中最常见的白血病类型。当你的骨髓中的健康白细胞（淋巴细胞）发生突变或改变，变成癌细胞并不断增殖，挤占健康的血细胞和血小板时，就会发生这种情况。

CLL通常影响65岁及以上的老年人，但也可以从30岁开始影响人。有些人可能患有慢性淋巴细胞性白血病而没有症状。大多数人在进行常规体检的血液检查后才知道自己患有CLL。

目前，医生还没有常规治疗方法可以治愈慢性淋巴细胞性白血病。在过去的10年里，医生已经开发出了使CLL进入缓解期的治疗方法。（缓解期意味着你没有CLL的症状和体征。）这些治疗正在帮助CLL患者活得更长。

慢性淋巴细胞性白血病的类型

你可能会在B细胞或T细胞中发展出CLL，这两种都是白细胞（淋巴细胞）：

• B淋巴细胞（B细胞）产生抗体。抗体是针对病毒、细菌和癌细胞等外来入侵者的靶向蛋白质。
• T淋巴细胞（T细胞）控制你身体的免疫系统反应。T细胞直接攻击并摧毁异常细胞，包括癌细胞。

几乎所有CLL患者都患有B细胞慢性淋巴细胞性白血病。有一种相关的疾病影响T细胞，称为T细胞淋巴浆细胞性白血病（PLL）。与B细胞CLL患者相比，患有T细胞PLL的人症状出现得更快。

这种病症有多常见？

慢性淋巴细胞性白血病是成人中最常见的白血病类型之一。在美国，大约每10万人中有5人受到影响。美国癌症协会估计，2023年将有约18,700人被诊断为CLL。相比之下，2023年将有超过238,000人被诊断为肺癌（这是最常见的癌症之一）。

慢性淋巴细胞白血病的症状有哪些？

你可能患有慢性淋巴细胞白血病而没有任何症状。在几个月到几年内，你可能会注意到慢性淋巴细胞白血病的症状。常见症状包括：

• 疲劳。慢性淋巴细胞白血病会影响你的红细胞，导致贫血。疲劳是贫血的常见症状。
• 发烧。发烧是感染的迹象。慢性淋巴细胞白血病会影响健康的白细胞，增加你感染的风险。
• 颈部、腋下、腹股沟或腹部的淋巴结肿大。
• 夜间盗汗。
• 不明原因的体重下降。
• 肋骨下方疼痛或饱胀感。慢性淋巴细胞白血病可能会影响你的肝脏或脾脏。肝脏和/或脾脏中的癌性白细胞可能导致这些器官增大。

慢性淋巴细胞白血病的原因是什么？

当某些染色体和基因在你的一生中发生突变或改变时，就会发生慢性淋巴细胞白血病。医学研究人员不知道是什么触发了这些变化，但已确定了一些风险因素，包括：

• 家族史：研究表明，有近亲（如生物学上的父母、兄弟姐妹或子女）患有慢性淋巴细胞白血病的人，患慢性淋巴细胞白血病的可能性是普通人的两到四倍。
• 年龄：平均而言，人们在71岁时被诊断出患有慢性淋巴细胞白血病。
• 性别：男性和出生时被指定为男性的人（AMAB）比女性和出生时被指定为女性的人（AFAB）更容易患上慢性淋巴细胞白血病。
• 接触橙剂：研究表明慢性淋巴细胞白血病与橙剂有关，橙剂是一种在越南战争期间使用的化学物质。
• 单克隆B细胞淋巴细胞增多症：在这种情况下，你的血液中存在高于正常数量的相同B细胞。如果你有这种状况，那么你可能会有轻微的风险发展成慢性淋巴细胞白血病。

慢性淋巴细胞白血病的并发症有哪些？

慢性淋巴细胞白血病会影响你的红细胞、白细胞和血小板。红细胞负责将氧气输送到全身各处。白细胞保护你免受感染。血小板帮助血液凝固。如果没有健康的血细胞和血小板，你可能会出现以下并发症：

• 淋巴瘤：大约2%至10%的慢性淋巴细胞白血病患者会发展成淋巴瘤。
• 皮肤癌、肺癌或结肠癌：由于慢性淋巴细胞白血病会影响你的免疫系统保护你免受入侵者（包括癌细胞）的能力，因此你可能会有更高的癌症风险。
• 贫血：你可能会因为没有足够的红细胞输送氧气而患上贫血。
• 血小板减少症：慢性淋巴细胞白血病可能会影响你的血小板供应。
• 频繁感染：由于没有足够的健康白细胞，你可能会有更高的细菌、真菌或病毒感染风险。
• 自身免疫性疾病：一些慢性淋巴细胞白血病患者可能会发展成自身免疫性溶血性贫血。

患有慢性淋巴细胞白血病是什么感觉？

这取决于你的具体情况。你可能患有慢性淋巴细胞白血病（CLL）但没有任何症状。如果你有症状，可以通过治疗减轻这些症状并管理病情，但疾病本身不会消失。

以下是一些应对CLL的建议：

• 保护自己免受感染。CLL患者更容易受到感染，其中一些可能危及生命。请咨询你的医生，了解哪些疫苗对你来说是合适的。
• 监测你的整体健康状况。你可能有更高的皮肤癌、肺癌或结肠癌的风险。请咨询你的医生关于癌症筛查测试的事宜。
• 管理你的压力。许多CLL患者会经历缓解和复发的周期。反复的缓解和复发可能会让你感到焦虑。如果你处于这种情况，请咨询你的医生有关帮助你管理压力的项目或服务。
• 保持健康的饮食。某些CLL症状可能会影响你的食欲。请咨询你的医生是否需要咨询营养师。如果食欲正常，可以关注低脂蛋白质、谷物、水果和蔬菜以及健康脂肪的均衡饮食，以改善你的整体健康状况。
• 进行锻炼。锻炼可以帮助你管理压力并提升情绪。
• 适当休息。CLL可能会让人感到疲惫。当你需要休息时，尽量休息。
• 了解预期情况。知识就是力量。请咨询你的医生关于哪些症状可能是病情进展（变得更糟）的迹象。你的医生可能会推荐不同的治疗方法来更好地管理CLL。

我应该向我的医生问哪些问题？

你可以考虑询问：

• 我患有什么类型的慢性淋巴细胞白血病？
• 我没有症状。我什么时候应该开始治疗？
• 我有哪些治疗选择？
• 我是否需要一直接受治疗？
• 治疗能否使我进入缓解期？

慢性淋巴细胞白血病（CLL）是成人中最常见的白血病类型。你可能在多年内都没有任何症状。如果你患有CLL，你可能不需要立即接受治疗。医生无法治愈它，但他们可以提供治疗以消除CLL的症状和疾病迹象，使疾病进入缓解状态。一些CLL患者可以活很多年。患有像CLL这样的慢性疾病并不总是容易的。你可能会经历多次缓解和复发的循环。每经历一次循环，你可能会担心接下来会发生什么。你的医生理解生活在慢性疾病中的感受。他们会乐于回答你的任何问题，并尽可能地帮助你。

慢性淋巴细胞白血病是如何诊断的？

您的医生会询问您的症状。他们将进行身体检查，并可能要求您进行以下测试：

• 全血细胞计数（CBC）带分类：全血细胞计数测量您血液中的红细胞、白细胞和血小板数量。它还评估您的红细胞携带多少血红蛋白（携带氧气的蛋白质）。
• 外周血涂片：病理学家在显微镜下检查您的血细胞，以寻找癌性血细胞。
• 流式细胞术：医生使用此实验室测试来了解有关您的血细胞的更多信息。在慢性淋巴细胞白血病中，他们使用流式细胞术来确定您的白细胞是否携带有慢性淋巴细胞白血病细胞。
• 基因检测：病理学家使用诸如荧光原位杂交（FISH）和免疫球蛋白重链（IGHV）等测试来检查您的染色体和基因。了解染色体和基因如何突变或改变有助于医生确定如何治疗慢性淋巴细胞白血病。

慢性淋巴细胞白血病的分期

医生使用癌症分期系统来制定治疗计划和预后（预期结果）。医生使用两种相似的分期系统对CLL进行分期。Rai分期系统根据病情恶化的可能性以及是否需要治疗来分类CLL。Binet系统则根据病情在您全身扩散的程度来分期。

Rai分期系统的类别是：

• 低风险（以前称为Rai分期0）：您有淋巴细胞增多症并且血液和/或骨髓中有异常的白细胞。
• 中等风险（以前称为Rai分期I或II）：您有淋巴细胞增多症、肿大的淋巴结以及肿大的脾脏和/或肝脏。
• 高风险（以前称为Rai分期III）：您有贫血或血小板减少症。

Binet分期系统使用有关您的血细胞和血小板计数以及体内肿胀淋巴结区域数量的信息。Binet分期系统的类别是：

• 阶段A：您没有贫血（红细胞减少）或血小板水平低，但您在身体至少两个区域有肿胀的淋巴结。例如，您的颈部和腹股沟有肿胀的淋巴结。
• 阶段B：您在身体三个区域有肿胀的淋巴结、肝脏或脾脏，但您没有贫血且血小板水平正常。
• 阶段C：您在三个或更多区域有肿胀的淋巴结和贫血。

有些癌症患者可能会对那些似乎将他们的病情简化为数字和字母公式的系统感到畏惧或不安。您的医生理解您为什么会有这种感觉。如果您对听到的内容感到困惑或担心，请要求您的医生解释癌症分期系统在您情况下的工作原理。

慢性淋巴细胞白血病如何治疗？

治疗取决于您的症状和检测结果。例如，如果您处于早期阶段的CLL（慢性淋巴细胞白血病），您的医生可能会选择观察等待（主动监测）。

在观察等待期间，医生会暂停治疗，同时仔细监测您的整体健康状况、症状和检测结果。

医生还会考虑基因检测的结果。例如，某些基因变化意味着您的病情可能会比预期更快恶化，或者典型的CLL治疗方法不会那么有效。

常见的CLL治疗方法包括靶向治疗和化疗。医生可能会使用放射疗法来缓解CLL的症状。每种治疗类型可能会引起不同的副作用。您的医生将概述特定治疗的好处、副作用和潜在的长期并发症。

靶向治疗

这种治疗通过针对或专注于癌细胞起作用。在慢性淋巴细胞白血病中，治疗可以阻止癌性白细胞的生长。一些靶向治疗可以在不伤害健康细胞或血小板的情况下摧毁这些细胞。特定的治疗方法或药物可能包括：

• 布鲁顿氏酪氨酸激酶（BTK）抑制剂治疗：这种治疗阻断导致B细胞发展成过多白细胞的酶。例子包括伊布替尼（Imbruvica®）、阿卡拉布替尼（Calquence®）和泽布替尼（Brukinsa®）。
• BCL2抑制剂治疗：维奈托克（Venclexta®）阻断BCL2，这是一种存在于白血病细胞上的蛋白质，包括CLL细胞。这种治疗可以摧毁白血病细胞或将它们变得更敏感于其他抗癌药物。
• 单克隆抗体治疗：这种治疗是一种免疫疗法。单克隆抗体是实验室制造的抗体，可以阻止癌细胞的生长或摧毁癌细胞。单克隆抗体治疗药物的例子包括利妥昔单抗（Rituxan®）和奥比努珠单抗（Gazyva®）。

化疗

您的医生可能会使用化疗作为慢性淋巴细胞白血病的初始治疗方法。CLL常用的化疗药物包括：

• 氟达拉滨（Fludara®）。
• 氯胺苯（Leukeran®）。
• 环磷酰胺（Cytoxan®）。
• 本达莫司汀（Treanda®）。

免疫疗法

这种治疗通过恢复或增强您的免疫系统，使其能够更有效地杀死癌细胞或减缓癌细胞的生长。

医生可能会使用免疫治疗药物来那度胺（Revlimid®）来治疗对化疗无反应的慢性淋巴细胞白血病、复发的CLL或正在恶化的CLL。

医学研究人员正在评估嵌合抗原受体（CAR-T）疗法，用于治疗对标准治疗无反应的CLL患者。

慢性淋巴细胞性白血病能活多久？

慢性淋巴细胞性白血病（CLL）通常发展得非常缓慢。在出现症状之前，你可以长时间地生活。当症状出现时，医生有非常有效的治疗方法，可以使CLL进入缓解期。CLL的缓解期通常会持续数年，然后疾病再次复发。即使如此，你的医生可能会推荐不同的治疗方案，使CLL再次进入缓解期。CLL永远不会消失，但人们仍然可以带着这种疾病过上长寿而充实的生活。

慢性淋巴细胞性白血病的整体生存率是多少？

国家癌症研究所估计，大约87.9%的CLL患者在诊断后五年内仍然存活。在考虑生存率时，重要的是要记住，生存率是基于大量CLL患者的经验估算出来的。许多因素可能会影响CLL的生存率，包括你整体的健康状况、诊断时疾病的阶段，以及你的病情对治疗的反应。如果你有任何疑问，可以向你的医生询问在你的情况下可以期待什么。

“终末期”这个词意味着治疗不再能够减缓或停止CLL的发展。在这种情况下，你可能会出现危及生命的感染或无法控制的出血，而这些情况医生可能无法治愈。

这种病症可以预防吗？

目前没有已知的方法可以预防CLL。