慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病

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什么是CIDP？

CIDP（慢性炎症性脱髓鞘性多发神经病）是一种罕见的神经系统疾病，导致肌肉无力、麻木及其他症状逐渐加重（进行性）。

将这个病症名称拆解有助于理解：

• 慢性：“慢性”意味着“长期”。CIDP在至少八周内逐渐发展。它也可能在数月或数年内改善后复发（复发）。
• 炎症性：研究人员推测CIDP是由免疫系统问题引起的，特别是某种自身免疫攻击。这会导致过度炎症损伤你的周围神经——即大脑和脊髓以外的神经。
• 脱髓鞘：这种炎症特异性地影响到神经的髓鞘。髓鞘是包裹在每个神经细胞（神经元）外的一层保护套。脱髓鞘指的是髓鞘的破坏。
• 多发神经病：这是指身体多个部位的周围神经功能障碍。“多-”意为“许多”。神经病变是任何类型的周围神经损伤的总称。神经病变可引起许多问题，包括肌肉无力和异常感觉（如麻木）等异常感觉（感觉异常）。

吉兰-巴雷综合征与CIDP有何区别？

CIDP与吉兰-巴雷综合征（GBS）密切相关。医生认为CIDP是GBS的长期形式。GBS是一种罕见的自身免疫性疾病，在这种疾病中，你的免疫系统攻击你的周围神经。

GBS最严重的阶段通常在症状开始后的两到三周内。但大多数人在这一点之后开始好转。CIDP持续时间更长——症状会在至少八周内逐渐加重。

CIDP有多常见？

研究人员估计，美国每年每10万人中有0.8至8.9例新的CIDP病例。这一范围之所以宽泛，是因为CIDP可以以多种方式影响人们，并且由于这些原因而难以诊断。

CIDP可以在任何年龄影响任何人，但它更常影响出生时被指定为男性的人（AFAB）。

CIDP的症状有哪些？

CIDP的症状根据变异类型（类型）的不同而有所变化。但最常见的症状是肌肉无力，这种无力至少持续八周以上。它通常影响以下区域的肌肉，并且两侧身体通常对称地受到影响：

• 臀部和大腿。
• 肩膀和上臂。
• 手。
• 脚。

CIDP的其他症状可能包括：

• 受影响肌肉的肌肉萎缩。
• 手指和脚趾的刺痛、麻木或针刺感（感觉异常）。
• 平衡和协调困难（笨拙）。
• 行动能力下降。
• 深腱反射（肌肉拉伸反射）丧失或减弱。
• 神经性疼痛。

在罕见的情况下，您还可能出现：

• 吞咽困难（吞咽障碍）和颈部以上的肌无力。
• 复视。

这些症状可能会随着时间的推移而变化。它们可能缓慢出现或迅速出现，有时会随着时间的推移时好时坏。如果您出现了CIDP的症状，请尽快就医。早期诊断和治疗对于康复至关重要。

CIDP的变异类型

CIDP的某些变异（类型）具有不同的症状。典型的CIDP是最常见的形式。它表现为对称性的肌肉无力（身体两侧都受影响）以及异常感觉（感觉症状）。

一些非典型变异包括：

• 多灶性运动神经病变：这种变异仅导致肌肉无力。这种无力是非对称的，意味着它会影响身体的不同部位。
• 刘易斯-萨姆纳综合征：这种变异表现为非对称的肌肉无力和感觉症状。
• 纯感觉型CIDP：这种变异主要涉及麻木、疼痛、平衡问题和异常步态（行走模式）。它没有肌肉无力作为症状。
• 纯运动型CIDP：这种变异涉及对称的肌肉无力和反射消失，但没有感觉症状。

研究人员目前正在研究CIDP的其他变异类型。

CIDP的原因是什么？

研究人员相信CIDP的发生与免疫系统的问题有关。由于未知原因，您的免疫系统将髓鞘视为危险物质并攻击它（自身免疫反应）。

髓鞘是包裹在神经细胞周围的保护层。它缠绕在神经轴突周围——神经细胞的长、线状部分。髓鞘使电信号能够高效地沿神经传递。当髓鞘受损或被移除时，电信号传递速度减慢或完全丢失。这样，“信息”可能永远无法到达其预定目的地。这导致了CIDP的症状。

我应该什么时候去看医生？

如果你被诊断出患有CIPD（慢性免疫介导性多发性神经病），你需要定期看医生来监测你的症状并接受治疗。CIPD的症状可能会在数月或数年内时有时无，需要持续的治疗。

我应该什么时候去急诊室？

在极少数情况下，CIPD可能会影响你呼吸所需的肌肉。如果你有呼吸困难，请拨打120（或当地紧急服务电话）或前往最近的急诊室。

感觉自己失去了对身体的控制可能会很可怕。但好消息是，CIDP（慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病）的症状是可以治疗的，特别是如果你立即开始治疗的话。要知道，你的医疗团队会全程陪伴你，帮助你应对这一状况。

CIDP是如何诊断的？

CIDP的诊断可能会比较困难，特别是由于不同的变异类型具有不同的症状。为了诊断CIDP，您的医生将：

• 评估您的症状并了解您的病史。
• 进行身体和神经系统的检查。
• 要求进行某些测试以帮助确认诊断或排除其他可能的原因。

会做哪些测试来诊断CIDP？

有助于确认CIDP和/或排除其他可能引起症状的原因的测试包括：

• 肌电图（EMG）和神经传导测试：这些测试评估您的骨骼肌及其控制神经的健康状况和功能。它们特别寻找神经中的脱髓鞘变化（如减慢和阻滞），以区分CIDP与更常见的多发性神经病变类型。
• 腰椎穿刺（脊椎穿刺）：在此过程中，您的医生会在您的下背部插入针头以获取脑脊液（CSF）样本。他们会将样本送到实验室，病理学家会在其中检查物质。在大约85%至90%的CIPD病例中，白细胞数量正常且CSF蛋白水平升高。CSF中的其他异常可能指向其他疾病。
• 腰部（下背部）脊柱的磁共振成像（MRI）：如果MRI过程中您的腰部脊神经根吸收了对比染料，这可以支持CIDP的诊断。
• 血液测试：您的医生可能会推荐某些血液测试，以排除其他可能导致神经病变的疾病，如糖尿病、维生素缺乏症、甲状腺疾病、莱姆病、HIV或艾滋病、淋巴瘤等。他们还可能检查与CIDP相关的特定抗体。
• 神经活检：在罕见情况下，您的医生可能会建议进行神经活检，以寻找脱髓鞘的证据。

如何治疗CIDP？

CIDP有三种首选（一线）治疗方法，包括：

• 皮质类固醇：处方皮质类固醇如泼尼松可以帮助改善炎症。许多人在单独使用皮质类固醇后症状有所改善。然而，皮质类固醇可能会引起严重的副作用，这限制了你能够服用药物的时间长度。你的医生也可能在皮质类固醇之外，开其他药物，比如那些抑制你的免疫系统（免疫抑制剂）的药物。
• 血浆置换（血浆分离）：在这种治疗中，一台机器会将你的血液中的血浆分离出来，对其进行处理，然后再将血浆和血液返回到你的体内。血浆置换可以过滤掉攻击你神经的血浆中的抗体。血浆置换通常仅在几周内有效。你可能需要在几个月或几年的时间里进行持续间歇性（时有时无）的治疗。
• 静脉注射免疫球蛋白疗法（IVIG）：这种治疗涉及通过静脉（IV）注射免疫球蛋白，这些蛋白质是你的免疫系统自然产生的以攻击入侵生物体的物质。这些免疫球蛋白来自数千名健康捐赠者的集合。IVIG可以减少你的免疫系统对神经的攻击。你可能会接受非常高的剂量的IVIG，并且可能需要在几个月或几年的时间里进行持续间歇性治疗。

研究人员目前正在研究CIDP的其他治疗方法。你可能能够参加CIDP的临床试验。与你的医生讨论，看看这是否是一个选项。

CIDP患者的预后如何？

长期预后（前景）取决于许多因素，包括：

• CIDP开始时您的年龄。
• 病情的发展和变异类型。
• 您接受诊断和治疗的速度。
• 您的身体对治疗的初始反应。

大约90%的CIDP患者在接受治疗后有所改善，但复发率为50%。总体而言，对于较年轻时被诊断出患有CIDP的人，长期预后是良好的。如果您不接受任何CIDP治疗，可能会导致永久性神经损伤，从而导致残疾。

根据您的具体情况，您的医生将能够给您一个更好的理解。

CIDP患者的预期寿命是多少？

CIDP不是致命性疾病，患有该病的人通常与没有该病的人有相同的预期寿命。

我能否预防CIDP？

由于研究人员不知道是什么触发了CIDP，因此没有已知的方法可以预防其发生。