中枢神经系统淋巴瘤

什么是CNS淋巴瘤？

CNS淋巴瘤是一种罕见的癌症，它发生在你的中枢神经系统（CNS）中。它可以出现在你的大脑、脊髓、脑脊液中，甚至由于靠近大脑，也可能出现在你的眼睛里。这是一种非霍奇金淋巴瘤。

当淋巴瘤首先在CNS中形成，并且没有在身体其他部位发现时，称为原发性CNS淋巴瘤。如果除了CNS之外，在身体其他部位也发现了淋巴瘤，则称为继发性CNS淋巴瘤。

CNS淋巴瘤起源于一种叫做淋巴细胞的白血球，这些细胞是淋巴系统的一部分。淋巴系统是免疫系统的重要组成部分，帮助身体抵抗感染和疾病。

CNS淋巴瘤有多常见？

CNS淋巴瘤非常罕见。每年在美国大约只有1,500例新的CNS淋巴瘤病例被诊断出来。它最常发生在50岁以上的人群中，平均诊断年龄为65岁。男性和出生时被指定为男性的人群略多见一些。

患有HIV、艾滋病和其他免疫缺陷的人更容易被诊断为CNS淋巴瘤。

CNS淋巴瘤的症状是什么？

症状取决于肿瘤的位置。肿瘤是一团癌细胞。例如，如果肿瘤位于覆盖大脑和脊髓（脑膜）的膜内，CNS淋巴瘤可能不会引起症状。相反，靠近一只或两只眼睛的肿瘤通常会导致视力变化。如果肿块发生在控制运动的大脑区域附近，你可能会出现无力或协调性改变。

CNS淋巴瘤的症状可能包括：

• 恶心和呕吐。
• 手臂、腿部或面部无力。
• 一侧身体无力。
• 听力下降。
• 吞咽困难。
• 脑压增高迹象（头痛、混乱）。
• 视力问题（模糊视觉、复视、飞蚊症）。
• 精神状态改变（记忆力减退、言语困难、感觉迟钝）。
• 癫痫发作（可能在几天或几周内变得更频繁）。
• 难以控制排尿或排便（失禁）。

原发性CNS淋巴瘤的原因是什么？

和其他类型的淋巴瘤一样，CNS淋巴瘤是由于淋巴组织中的细胞开始异常行为而形成的。这些细胞失控繁殖并取代健康细胞。对于CNS淋巴瘤而言，开始异常生长的细胞通常是被称为B细胞的白血球。

研究人员不确定是什么导致淋巴细胞变成癌细胞。尽管如此，他们已经确定了一些可能增加你患CNS淋巴瘤风险的因素。

CNS淋巴瘤的风险因素有哪些？

某些与免疫系统减弱相关的状况可能会增加你患CNS淋巴瘤的风险。这些状况包括：

• 艾滋病（特别是如果你有活动性的爱泼斯坦-巴尔病毒感染）。
• 威斯科特-奥尔德里奇综合症（WAS）。
• 联合性变异免疫缺陷状态（CVIS）。
• 共济失调毛细血管扩张症。

器官移植后服用免疫抑制药物也可能增加你患某些癌症的风险，包括CNS淋巴瘤。

我应该向医生问哪些问题？

• 我的护理团队中会有哪些医生？
• 您在治疗CNS淋巴瘤方面有哪些经验？
• 您是否建议我寻求其他医生对治疗的意见？
• 为了确定我的治疗方案，我需要进行哪些检查？
• 各种治疗选项的风险和益处是什么？
• 我需要多久进行一次随访测试以了解我的癌症对治疗的反应？
• 我是否有资格参加临床试验？您是否建议我这样做？
• 您是否建议我接受姑息性治疗？
• 我如何管理治疗的副作用？

CNS淋巴瘤是一种严重的疾病，需要密切监测并制定专门针对您的治疗计划。与具有治疗淋巴瘤或影响CNS的癌症经验的护理团队密切合作非常重要。您的护理团队可以解释您的治疗选择，并帮助您权衡潜在风险或副作用的利弊。根据您的癌症情况，他们可能会建议您参加临床试验。他们可以为您提供姑息性治疗，以确保您在决定下一步时感到舒适。

中枢神经系统淋巴瘤是如何诊断的？

您的医生可能会推荐多种程序和测试来诊断中枢神经系统淋巴瘤。癌症分期也在诊断过程中进行。癌症分期可以让您的医生根据肿瘤大小、位置以及是否已扩散到癌症最初开始的地方以外的部位（转移）来对癌症进行分类。

检查

您的医生将执行检查以检查您的大脑、脊髓和眼睛的健康状况。

• 体格检查：您的医生将通过检查您的身体并询问您的病史、生活方式和症状来评估您的整体健康状况。
• 神经学检查：您的医生将进行神经学检查，以检查您的中枢神经系统功能如何。他们可能会检查您的反射、运动、协调性以及处理信息和说话的能力。
• 眼科检查：您的医生可能会进行各种眼科检查，以查找您眼后部的肿瘤。裂隙灯检查是中枢神经系统淋巴瘤诊断过程中的常用方法之一。在检查过程中，您的医生会使用一种特殊的显微镜——裂隙灯，使您的眼部放大显示在计算机上。他们还可以检测到眼后部脑肿瘤的迹象，如肿胀的视神经。

影像学检查

您的医生可能会要求进行测试，以确定癌细胞在体内的具体位置。中枢神经系统淋巴瘤很少扩散到中枢神经系统之外，但它可能迅速扩散到中枢神经系统的各个部分。

• 核磁共振成像（MRI）：MRI 使用磁场和无线电波扫描您的身体，并在计算机上生成详细的内部图像。您的医生可能会通过注射一种无害的物质——钆，使癌症更明显。一旦进入体内，钆会在癌细胞周围聚集，使其在计算机图像中更加突出。
• 计算机断层扫描（CT 扫描）：CT 扫描使用 X 射线扫描您的身体，并在计算机上生成软组织和骨骼的详细图像。CT 扫描可用于显示癌症是否已经扩散到中枢神经系统之外。
• 正电子发射断层扫描（PET 扫描）：在 PET 扫描期间，您会接受注射一种放射性示踪剂，它会通过您的身体并在病变细胞附近积聚。同时，机器会拍摄您体内多个部位的图像。示踪剂会使癌细胞在图像中更明显。与 CT 扫描类似，您的医生可能会要求进行 PET 扫描以追踪癌症的扩散情况。有时，这两种程序会一起进行，产生一个三维（3D）图像，使异常细胞更容易被识别。这被称为 PET-CT 扫描。

组织和液体样本

您的医生可能会采集组织或液体样本送至实验室进行癌症细胞检测。

• 立体定向活检：立体定向活检也是一种影像学程序。在立体定向活检过程中，一台特殊的机器会扫描您的身体以定位肿瘤的位置。图像将帮助您的医生进行活检。他们会移除组织样本以便送往实验室进行检测。
• 腰椎穿刺（脊液穿刺）：腰椎穿刺允许您的医生采集您的脊液样本，以检测癌症的迹象。您的医生会在您下背部的椎骨之间插入一根细长的针头以抽取液体。
• 骨髓穿刺和活检：骨髓穿刺和活检允许您的医生采集骨髓样本。实验室专家，称为病理学家，会对骨髓内的液体和组织进行测试，以寻找癌症的迹象。

实验室检测

各种实验室检测可以让您的医生检查您的细胞是否有癌症的迹象。

• 全血细胞计数（CBC）带分类：全血细胞计数（CBC）是一种血液检测，可以提供有关您的血液细胞的信息。CBC 带分类可以让您的医生更多地了解您的白细胞，即负责对抗感染的血液细胞。
• 血液生化：血液生化研究可以提供有关血液中各种物质（如蛋白质或酶）水平的信息。高水平或低水平可能是某个器官工作不正常的一个标志。
• HIV 检测：HIV 感染是与中枢神经系统淋巴瘤相关的重大风险因素。您的医生可能会在您的诊断测试中检测病毒的迹象。

CNS淋巴瘤的治疗方法有哪些？

CNS淋巴瘤没有标准的治疗方法。相反，您的医疗团队会根据多种因素（包括您的年龄、您是HIV/AIDS患者以及癌症是新诊断还是复发）建议一个治疗计划。治疗很可能会结合多种疗法。

CNS淋巴瘤的治疗方法包括：

• 放射治疗：放射治疗使用强能射线杀死癌细胞或阻止它们生长。对于缓解CNS淋巴瘤症状最常用的放射治疗方法称为全脑放射治疗。在此过程中，放射线会摧毁您大脑中的癌细胞。放射线也可能损害健康细胞，从而对大脑功能产生负面影响。请与您的医生讨论这种疗法的利弊。
• 化疗：化疗使用药物来杀死癌细胞。通常用于治疗新诊断CNS淋巴瘤的是一种名为甲氨蝶呤（HD-MTX）的高剂量化疗药物。
• 类固醇治疗：类固醇，或皮质类固醇，是一类可以用来减轻体内炎症和对抗癌细胞的药物。它们可以帮助缓解疼痛，并减少与化疗相关的某些副作用，如疼痛、恶心和呕吐。
• 靶向治疗：靶向治疗使用蛋白质和抗体等物质攻击癌细胞。您的医生可能会推荐利妥昔单抗和伊布替尼等靶向治疗来治疗CNS淋巴瘤。

如果您是HIV阳性或患有艾滋病，您将在接受CNS淋巴瘤治疗期间继续进行抗逆转录病毒治疗（ART）。

您的医生可能会建议您参加临床试验。临床试验是一种用于测试新治疗方法的安全性和有效性的研究。研究人员目前正在研究干细胞移植和其他疗法更有效地治疗CNS淋巴瘤的潜力。在干细胞移植过程中，您将接受健康的血细胞以替换可能在化疗和放疗等癌症治疗中受损的血细胞。

如果我被诊断出患有CNS淋巴瘤，我应该期待什么？

CNS淋巴瘤是一种快速扩散的癌症，通常在治疗后会复发。然而，您的预后取决于许多独特的因素，包括：

• 您的年龄。
• 您的整体健康状况。
• 您的HIV状态。
• 您肿瘤的位置。
• 您的血液化学研究结果（这可以告诉癌症可能如何影响您的器官）。

CNS淋巴瘤的生存率是多少？

研究人员通过追踪特定癌症诊断的人在一段时间内（通常是五年）仍然存活的人数来报告癌症的生存率。70岁以下的CNS淋巴瘤患者的五年生存率为30%。对于70岁以上的人，生存期为六到七个月。

不过，这些数字是总体性的。它们没有考虑到影响预后的其他具体因素。例如，如果您不是免疫功能低下，或者淋巴瘤没有扩散到大脑以外，结果通常会更好。生存率也没有考虑新的治疗方法对寿命的影响。

您的医疗服务医生是解释您的健康状况和癌症将如何影响您的治疗计划和可能的结果的最佳资源。

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