补体3肾小球病（C3G）

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什么是补体3肾小球病？

补体3肾小球病（C3G）是一组影响肾脏功能的疾病。肾脏过滤血液并去除废物和多余的水分以生成尿液。

“补体3”指的是血液中的一种重要免疫蛋白。“肾小球病”（发音为“glo-MARE-yoo-LOP-uh-thee”）指的是肾小球（发音为“glo-MARE-yoo-lye”）损伤。肾小球是肾脏中的微小血管群，帮助过滤血液并生成尿液。

在2013年之前，医生使用“膜增生性肾小球肾炎（MPGN）类型I、II或III”或“系膜增生性肾小球肾炎”的术语。然而，现在他们使用C3G来分类这一组疾病。

C3G有哪些类型？

C3G有两种类型。医生根据在显微镜下观察肾脏组织样本时肾小球所表现出的损伤和炎症情况来确定类型。这两种类型是：

• 致密沉积病（DDD，以前称为MPGN类型II）。医生根据肾小球基底膜（GBM）结构中看起来像带状的致密沉积物来定义DDD。DDD主要影响儿童和年轻成人，直到20多岁早期到中期。
• 补体3肾小球肾炎（C3GN，以前称为MPGN类型I或III）。医生根据与DDD定义不同的GBM中不存在的致密沉积物来分类C3GN。C3GN主要影响30岁以上的人群。

C3G是一种慢性病吗？

是的，C3G是一种慢性病。这意味着病情会随着时间缓慢恶化。

C3G有多常见？

C3G非常罕见。医生估计它每100万人中影响2到3人。

C3G的症状是什么？

C3G两种类型常见的症状包括：

• 尿液中带血（血尿）。
• 尿液中蛋白质含量过高（蛋白尿）。
• 尿量减少（少尿）。
• 血液中蛋白质含量过低（低白蛋白血症）。
• 肿胀（水肿），通常出现在手、脚踝和脚周围。
• 高血压（高血压症）。
• 反复发作的感染。
• 极度疲劳（乏力）。
• 痛风。

C3G两种类型还可能导致肾衰竭。一些肾衰竭的症状包括：

• 乏力。
• 恶心和呕吐。
• 困惑或难以集中注意力。
• 肿胀。
• 尿量增加。

C3G还可能引起不直接影响肾脏或其功能的症状。这些症状可能包括：

• 视力问题，特别是由于黄斑区蛋白质和钙沉积物（玻璃膜疣）积累所致。
• 脂肪营养不良。

什么是补体3肾小球病（C3G）？

当您的补体系统无法正常工作时，就会发生补体3肾小球病。您的补体系统由血液中的蛋白质组成，是免疫系统的一部分。它通过对抗细菌和病毒等外来入侵者来增强（补充）您的免疫系统。

如果您患有C3G，您的补体系统会比正常情况下更加努力地工作，从而损害您的补体3（C3）蛋白质。受损的C3蛋白质部分会困在您的肾小球中，使肾小球更难过滤血液或产生尿液。如果没有治疗来减缓这种损伤，C3G将继续损害您的肾脏并影响肾功能，这可能导致肾衰竭。

在大多数C3G病例中，医生不确定确切的原因是什么导致您的补体系统停止正常工作。然而，在某些情况下，C3、CFH和其他补体系统基因的突变会导致C3G。单克隆丙种球蛋白病也可能间接导致一种损害替代途径（AP）的肾损伤，这可能会导致C3G。单克隆丙种球蛋白病是一种影响骨髓中的浆细胞的血液疾病。

医学研究人员怀疑自身抗体也可能影响您的补体系统。自身抗体是免疫系统产生的蛋白质，错误地针对正常身体组织。目前还没有足够的研究来确定自身抗体是否确实会导致C3G。

补体3肾小球病影响哪些人群？

补体3肾小球病可以影响任何人。它对男性和出生时被指定为男性的人（AMAB）以及女性和出生时被指定为女性的人（AFAB）的影响是相同的。诊断的平均年龄为23岁。DDD往往比C3GN在较年轻的平均年龄出现。

补体3肾小球病的并发症有哪些？

大约50%的C3G患者在诊断后的10年内会出现肾衰竭。

我该如何照顾自己？

如果你患有C3G（补体3肾小球病），医生会与你合作制定最佳治疗计划，这可能包括药物、支持性疗法和生活方式的改变。你的治疗计划可能包括：

• 按照医生的处方服用药物。
• 改变你的饮食习惯。
• 避免使用非甾体抗炎药（NSAIDs），因为这些药物可能会加速肾衰竭的发展。
• 照顾好你的心理健康。患有罕见疾病可能会让你感到孤独，而知道C3G可能导致肾衰竭可能会增加你患抑郁症的风险。与你的医生谈论你的心理健康，并获得你需要的治疗。询问你的医生是否有C3G患者的支持团体。与其他患有C3G的人见面可以帮助你感觉不那么孤单。

我应该在什么时候看医生？

如果你出现C3G的症状，包括尿液的变化，请联系医生。这些可能是你的肾脏没有正常工作的迹象。

如果你患有C3G，确保你的医生将你转诊给专门诊断和治疗影响肾脏的疾病（肾病专家）的专家。

我应该问我的医生哪些问题？

• 您是如何确定我患有C3G的？
• 如果我不是患有C3G，我可能患有其他什么疾病？
• 我患的是哪种类型的C3G？
• 您推荐哪些治疗选择？
• 我需要对我的饮食习惯做出哪些改变？
• 您认为我会出现肾衰竭吗？
• 您可以为我推荐一位肾病专家吗？

补体3肾小球病会影响你肾脏中的微小过滤单位。如果你患有C3G，你可能会注意到尿液的变化、肿胀、关节疼痛、视力问题和疲劳。

当你接受诊断并适应C3G如何影响你的生活时，你可能会经历各种各样的情绪。给自己时间和空间去了解C3G和你的治疗选项。了解你的选择以及会发生什么可以帮助你在健康和积极的方式下接受你的情绪。医生可以为你提供信息和指导。如果你有任何问题或需要建议或支持，请与他们交谈。

C3G是如何诊断的？

医生可能会使用各种测试来评估您肾脏的健康状况和功能。这些测试可能包括：

• 血液检测。医生会用一根细针（大约相当于一个标准耳钉的大小）从您的手臂静脉中抽取少量血液。他们会在实验室检查您的血液，以查看您的补体蛋白是否正常或您的血液中是否有过多废物。
• 估算肾小球滤过率（eGFR）。eGFR 是一个值，医生可以通过血样中的血清肌酐或胱抑素C计算得出。它估计了您的肾脏清洁血液的效果如何。
• 尿液分析（尿液检测）。您需要将尿液排入一个特殊的杯子，并将其提供给医生。他们会在实验室检测您的尿液，看其中是否含有微量蛋白质或血液。
• 肾活检。在肾活检过程中，医生会使用针或小切口（切口）来取一小块您的肾脏组织，并在实验室中对其进行检查。您的样本可能会显示肾小球中受损的C3蛋白部分，这可能表明C3G。肾活检还可以帮助根据致密沉积物的缺失或存在来确定您患有哪种类型的C3G。

C3G能否治愈？

目前，C3G尚无根治方法。然而，医生和医学研究人员正在研究该疾病并进行试验，希望找到治愈的方法。

补体3肾小球病如何治疗？

目前，美国食品药品监督管理局（FDA）尚未批准专门针对C3G的治疗方法。然而，医生可能会开具多种治疗或支持疗法来减缓C3G的进展并管理您的症状。这些可能包括：

• 降压药物。血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂和血管紧张素II受体阻滞剂（ARBs）可以降低肾小球内的压力，从而减少蛋白质漏入尿液中的量。
• 降胆固醇药物。您的医生可能会建议使用他汀类药物来降低胆固醇并减少肾脏损伤。
• 饮食习惯的改变。一位专注于肾病的营养师（肾病营养师）可能会与您合作制定特别饮食计划，以帮助促进生长或维持对您健康有益的体重。减少钠（盐）、饱和脂肪和胆固醇的摄入有助于减少对肾脏的损害。
• 皮质类固醇。皮质类固醇（激素）是抗炎药物，可帮助阻止免疫系统攻击肾小球。
• 艾库珠单抗。艾库珠单抗是一种单克隆抗体药物，用于治疗罕见的血液疾病。它可能通过减少尿液中蛋白质含量和改善肾小球滤过率来改善您的肾功能。
• 透析。大约50%的C3G患者会发展为肾衰竭。如果发生肾衰竭，透析可以代替肾脏的工作，清除血液中的废物和多余液体。
• 肾移植。肾移植可以帮助治疗肾衰竭。外科医生会用供体健康的肾脏替换您的衰竭肾脏。

如果您患有DDD或C3GN并且同时伴有单克隆蛋白血症，医生会建议进一步评估以检查潜在的疾病。

C3肾小球病的预后如何？

大约一半的C3G患者在诊断后的10年内会出现肾衰竭。肾衰竭没有治愈的方法。然而，通过适当的诊断和治疗，你仍然可以过上长寿的生活，并且不会对生活质量造成重大影响。

C3肾小球病可以预防吗？

你无法预防C3G。