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连体双胞胎

英文名:
Conjoined Twins
就诊科室:
新生儿科 产科
发病部位:
其他

简介

连体双胞胎是指出生时身体部分相连的两名婴儿。当两个婴儿在出生时身体相连时,它们被称为连体双胞胎。这种情况非常罕见,据估计,每50,000次妊娠中才会出现一次。由于连体的解剖结构有时与生命不相容,许多连体胚胎无法存活,多达60%的连体双胞胎是死产(出生时未存活)或在分娩后不久死亡。

连体双胞胎总是同卵双胞胎。早期胚胎仅部分分离为两个个体时,就会出现连体双胞胎。虽然从胚胎发育出两名胎儿,但其身体仍部分相连,最常见的连接部位是胸部、腹部或骨盆。连体双胞胎还可能共用一个或多个内脏器官。所有连体双胞胎都是同卵双胞胎,并且大约三分之二在出生时被指定为女性(AFAB)。

尽管连体双胞胎的生存率较低,但手术和技术的进步已经提高了相关存活率。一些存活下来的连体双胞胎可通过手术进行分离。手术的成功与否取决于双胞胎的连体部位、共用的器官及数量。同时,也取决于外科团队的经验和技术。

综上所述,连体双胞胎是一种罕见的生理现象,通常由同卵双胞胎发展而来,且大多数情况下较为复杂。随着医疗技术的进步,越来越多的连体双胞胎能够通过手术获得更好的生存机会。

病因

当一个受精卵分裂发育成两个受精卵时,就会产生同卵双胞胎(单卵双胎)。受孕后 8 到 12 天内,分裂形成单卵双胎的胚胎层将开始发育成特定器官和结构。

有人认为,一旦胚胎分裂时间迟于该时间段(通常在受孕后 13 到 15 天),分裂便会提前停止,导致形成连体双胞胎。

另外一种理论认为,两个单独的胚胎可能是在发育早期通过某种方式融合在一起。

导致这两种情况的潜在原因尚不清楚。

症状

连体双胞胎是如何形成的? 关于连体双胞胎的形成有两种主要理论:

  1. 分裂理论:一个早期胚胎由少量相同的细胞组成,在某个阶段分裂成两个独立的球体,但没有完全分离。这两个球体各自独立发展成为连体双胞胎。
  2. 融合理论:在同卵双胞胎妊娠中,含有单独的早期双胞胎胚胎“球体”,这些球体在某一点随机连接而合并在一起。

这两种理论有助于解释连体双胞胎如何在受精后的前12-14天内形成。然而,科学家们仍然不清楚为什么会发生这种情况。

连体双胞胎有哪些类型? 连体双胞胎根据特定的术语来识别,这些术语描述了连接点。双胞胎可能在以下位置相连:

  • 腹部(omphalopagus)
  • 胸部(thoracopagus)
  • 头顶部到肚脐,面对面(cephalopagus)
  • 仅头部(craniopagus)
  • 相对而坐的骨盆(ischiopagus)
  • 侧对侧的骨盆(parapagus)
  • 相对而坐的臀部(pygopagus)
  • 脊柱(rachipagus)

值得注意的是,没有特殊的症状提示连体双胎妊娠。与其他双胎妊娠一样,子宫的生长速度可能比单胎妊娠更快。在怀孕早期可能会出现更严重的疲劳、恶心和呕吐。连体双胞胎可在妊娠早期用超声波诊断出来。

联体胎儿的相连方式 连体双胞胎一般根据彼此相连的部位分类。他们有时共用器官,也有可能共用身体的其他部分。每对连体双胞胎都有其独特性。以下是连体双胞胎可能相连的部位:

  • 胸部:胸部联胎在胸部面对面相连。他们往往共用心脏,也可能共用肝脏和小肠上段。这是连体双胞胎最常见的相连部位之一。
  • 腹部:脐部联胎在肚脐附近相连。很多脐部联胎共用肝脏以及部分上消化道(胃肠道,即 GI 道)。有些连体双胞胎共用小肠下段(回肠)和大肠最长的部分(结肠)。通常不会共用心脏。
  • 脊柱底部:臀部联胎通常背对背在脊柱底部和臀部相连。有些臀部联胎共用下胃肠(GI)道,少数共用生殖和泌尿器官。
  • 整个脊柱:脊柱联胎背对背沿着整个脊柱相连。这种类型很少见。
  • 骨盆:坐骨联胎在骨盆部位相连,可能为面对面或端对端。很多坐骨联胎共用下 GI 道、肝脏以及生殖和泌尿器官。联体胎儿可能各有两条腿;较少情况下,两个胎儿共用两条或三条腿。
  • 躯干:体侧联胎在骨盆处以及部分或全部胸腹部边对边相连,但头部分开。双胞胎可能有两条、三条或四条手臂,可能有两条或三条腿。
  • 头部:头颅联胎在头部后侧、上部或侧面相连,但不在面部相连。头颅联胎共用部分颅骨。但他们的大脑通常是分开的,尽管他们可能共用部分脑组织。
  • 头部和胸部:头部联胎在头部和上半身相连。两张脸在共用头部的相对面,且共用一个大脑。这类联胎很少成活。

极少数情况下,联胎中的一个可能比另一个体形更小,更加没有完全成形(不对称连体双胞胎)。极罕见的情况下,其中一个胎儿部分发育在另一个胎儿体内(寄生胎)。

就医指导

怀孕期间,我什么时候会知道我怀的是连体双胞胎?

连体双胞胎可以在您怀孕大约12周时被识别出来。您的医生通常在20周左右可以确认这一点。

我应该问我的医生哪些问题?

  • 我的双胞胎连接在哪里,共享哪些器官?
  • 我的双胞胎是否有可能分离?
  • 是否需要立即进行分离?
  • 如何预防早产
  • 是否有专门的团队在我和宝宝出生前后监测和治疗我的宝宝?

父母最不愿意听到的消息之一就是他们的胎儿发育过程中出现了意想不到的情况。由于我们不知道为什么会发生连体双胞胎,这种罕见的情况无法预防。确诊后,您将需要与一支高度专业化的医疗团队合作,他们可以监测双胞胎的发展情况,帮助您制定分娩计划,并开始讨论手术干预措施。连体双胞胎的治疗取决于它们连接的位置以及器官共享的程度。但对于许多出生后存活下来的连体双胞胎,有许多外科和医疗选择。出现一系列强烈的情绪反应(包括恐惧、愤怒、内疚和悲伤)是正常的。请记住,您的医疗团队会在每一步都支持您。

并发症

连体双胞胎妊娠病情复杂,会显著增加严重并发症的风险。连体双胞胎需行剖腹产分娩。

和双胞胎一样,连体双胞胎可能早产,其中一个或两个胎儿可能死产或出生后不久死亡。双胞胎的严重健康问题既可能在出生后立即出现,例如呼吸困难或心脏问题。健康问题也可能在成长过程中出现,例如脊柱侧凸、脑瘫或学习障碍。

可能出现的并发症取决于双胞胎的连体部位(即共用的器官或身体部位)以及医护团队的专业技能和经验。如果初步诊断为连体双胞胎,家人和医护团队必须详细讨论可能出现的并发症以及应对策略。

诊断

连体双胞胎的诊断通常在孕期早期即可完成。最常见的方式是通过超声波检查,这种检查在孕期12周时便可以识别出连体双胞胎的存在。此外,磁共振成像(MRI)也是常用的辅助诊断工具。

连体双胞胎最早可以在妊娠7至12周时,通过常规超声检查进行诊断。在孕中期,医生可能会安排更详细的超声检查及相关检查,例如超声心动图,以进一步观察婴儿的心脏功能。这些检查不仅可以确定双胞胎之间的连接程度,还可以评估他们的器官是否正常运作。

如果超声波检查结果显示为连体双胞胎,医生会进一步安排磁共振成像(MRI)扫描。MRI可以提供更为详细的图像,清晰地显示连体双胞胎的连接部位以及双方共用的器官。通过胎儿MRI和超声心动图等检查,医生能够更好地制定出孕期和出生后的治疗方案。其他相关检查则会在婴儿出生后进行,以进一步确认每名婴儿的身体结构、器官功能及共享部位的具体情况。这些综合性的诊断措施为后续的医疗干预提供了重要的依据。

治疗方法

连体双胞胎的妊娠与分娩

连体双胞胎的怀孕往往伴随着一系列并发症,最常见的就是早产。通过早期检测和管理,可以有效预防早产,确保双胞胎能够正常发育。通常情况下,剖宫产是最常用的分娩方式。

分离手术的可能性

在某些情况下,连体双胞胎是可以被分离的。这种手术通常需要多名医疗和外科专家的协作,包括儿科外科医生、儿科泌尿科医生、儿科矫形外科医生、整形和重建外科医生、儿科心脏病专家以及儿科心血管外科医生等。为了制定出最佳的手术方案,先进的成像技术和其它测试手段被广泛用于了解双胞胎的解剖结构和生理机能。

手术是否可行,常常需要深入讨论,涉及伦理问题。这些问题通常会在父母、医疗团队以及牧师和医学伦理学家之间进行讨论。连体双胞胎的治疗方案依据其具体条件而定,包括健康状况、结合部位、是否共用器官或重要结构,以及其他潜在的并发症。

治疗与监测

如果您怀有连体双胞胎,您在整个孕期都会接受严密的监测。您可能会被转诊给母婴医学专科医生,以及专注于不同领域的儿科专家,如外科、泌尿系统、骨关节手术、心脏和血管等。这些专家及其团队会尽力了解双胞胎的具体情况,包括他们的身体结构、功能能力和可能的结果。

分娩与评估

连体双胞胎的分娩通常通过剖宫产完成,一般在预产期前3至4周进行。出生后,双胞胎将接受全面评估,以便您和医疗团队能够就其护理以及是否适合进行分离手术做出决定。

分离手术的时机与考虑因素

如果决定进行分离手术,通常会在出生后6至12个月进行,以便有足够的时间进行计划和准备。然而,在某些紧急情况下,如双胞胎中有一个或两个出现危及生命的情况时,可能需要提前进行分离手术。决定是否进行分离手术时,需要综合考虑多个因素,如是否共享重要器官、身体健康的程度、分离的成功几率以及分离后所需的各种支持和重建手术。

如果不能手术

如果手术不可行或您选择不进行手术,医疗团队将为您提供必要的护理,包括提供营养、液体补充、抚触和疼痛缓解等。这有助于确保双胞胎能够得到最好的照顾和支持。

通过上述措施,医疗团队能够为连体双胞胎及其家庭提供全面的支持,帮助他们应对这一特殊的挑战。

预后情况

连体双胞胎的预后如何?

连体双胞胎的生存率和生活质量完全取决于这两个婴儿是如何连接在一起的。以下是每种类型的生存率:

  • 腹部(omphalopagus):82%。
  • 臀部对臀部(pygopagus):68%。
  • 骨盆,面对面(ischiopagus):63%。
  • 胸部(thoracopagus):较差。
  • 骨盆,侧对侧(parapagus):较差。
  • 头顶部到肚脐(cephalopagus):较差。
  • 只有头部(craniopagus):较差。
  • 脊柱(rachipagus):无法分离。

如果尝试进行分离手术,只有60%的手术分离的连体双胞胎能够存活。医生可以管理并发症以改善连体双胞胎的预后。

连体双胞胎能否过上健康的生活?

根据连体双胞胎的连接方式,由于手术分离技术的进步,连体双胞胎可能会过上功能齐全的生活。一些不能被分离的连体双胞胎如果得到密切监测,仍然可以享受良好的生活质量。

如何预防

连体双胞胎可以预防吗?

由于连体双胞胎的确切原因尚不清楚,因此目前无法在怀孕期间采取特定措施来预防连体双胞胎的发生。