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简介
什么是角膜营养不良？
“角膜营养不良”是一个总称，涵盖超过20种影响你眼睛角膜的疾病。营养不良型角膜疾病可能导致组织变化或损伤，从而干扰光线通过你的角膜。如果这些干扰足够严重，它们可以导致视力变化或下降（视力丧失）。
角膜营养不良是遗传性的。这意味着它们由于DNA的变化而发生。其中一些变化是你从亲生父母那里继承来的。其他变化则自发地发生。还有一些疾病的发生原因专家目前尚未完全理解。
角膜营养不良的类型
根据发生的层，角膜营养不良的类型如下：
- 上皮和基底上皮。
- 上皮-基质。
- 基质。
- 内皮。
- 上皮基底膜营养不良。
- 反复性上皮脱落营养不良（三种亚型）。
- 胶状滴状营养不良。
- Lisch上皮营养不良。
- Meesmann营养不良。
- 基底上皮黏液营养不良。
大多数这些角膜营养不良在儿童早期发展，但有两个例外。第一个是上皮基底膜营养不良，通常（但不总是）在成年期发生。另一个是胶状滴状角膜营养不良，可以在20岁之前任何时间发生。
- 颗粒状角膜营养不良（类型1和类型2）。
- 格子状角膜营养不良（包括多个亚型和变异体）。
- Reis-Bückler营养不良。
- Thiel-Behnke营养不良。
这些情况大多最有可能发生在儿童时期。其中一种，格子状角膜营养不良类型1，可能直到20岁才发生。
- 斑块状营养不良。
- Schnyder晶体营养不良。
- 先天性遗传性基质营养不良。
- 斑点状营养不良。
- 后部无定形营养不良。
- 前弹力层营养不良。
- François中央混浊角膜营养不良。
基质营养不良通常在儿童时期影响人。但有两种情况可以在成人时发展。Schnyder角膜营养不良可以在30岁时发展，而前弹力层营养不良通常在30岁以后发展。
- Fuchs内皮营养不良。
- 后多形性营养不良。
- 先天性遗传性内皮营养不良。
- X连锁性内皮营养不良。
在所有角膜营养不良中，Fuchs内皮角膜营养不良最为常见。它占美国所有角膜移植手术的约39%。
症状
角膜营养不良的症状有哪些？
角膜营养不良的症状部分取决于你所患的具体类型。有些人可能根本没有任何症状。当症状出现时，通常会影响双眼，并随着时间的推移逐渐恶化。
你的角膜有点像商业制造的玻璃，经过工程设计以保持透明、无瑕且具有正确的穹顶形状。但角膜营养不良可以改变这一点。许多这些情况涉及在不应该形成或不应出现在特定位置的新组织形成或积聚。与其说是无瑕的玻璃，更像是透过有缺陷的吹制玻璃的部分区域看东西，这使得视力更难清晰。
这些新形成的组织或积聚物可以使受影响的角膜层更难通过，从而导致诸如视力模糊或视力浑浊等症状。
最常见的症状包括：
- 视力下降。这种情况发生在角膜表面不均匀地变形或磨损时。这个症状意味着尽管进行了屈光矫正（如眼镜或隐形眼镜），你的视力清晰度仍然降低（低视力）。
- 角膜雾状混浊。这会使你的视力看起来模糊。它通常是角膜损伤或变化的遗留效应。
- 异物感。这意味着你感觉眼睛里有东西卡住了，但找不到任何引起这种感觉的原因。
- 眼痛或眼部刺激。这些症状更可能在你闭眼较长时间后发生，比如当你睡着的时候。
- 畏光（对光敏感）。这意味着明亮的光线会让人感到难以承受、不舒服甚至疼痛。
- 流泪（溢泪）。如果眼睛感觉干燥，可能会导致泪液系统产生过多的泪水来补偿。
- 眼球震颤。这是一种不受控制且快速的左右或螺旋状的眼球运动。
角膜营养不良的原因是什么？
所有形式的角膜营养不良都涉及遗传因素。这些因素可以是“新生”变化（即你自发发展的新变化）或从一个或两个生物学父母那里遗传的变化。
其中一些遗传变化只需要来自一个生物学父母的一个基因拷贝。其他变化需要两个突变基因的拷贝，每个都来自不同的生物学父母。还有一些形式的角膜营养不良，需要更多的研究来确定具体负责的改变。
这种病症的风险因素有哪些？
大多数角膜营养不良不会因种族或性别而影响人们的不同。有一个例外是Fuchs内皮性角膜营养不良。它有一些特定的风险因素：
- 种族。白种人更容易患上这种疾病。
- 年龄。最常见于30岁以上的人群。
- 性别。女性和出生时被指定为女性的人（AFAB）更容易发展出这种疾病。
角膜营养不良的并发症有哪些？
属于角膜营养不良的疾病会影响光线通过角膜的方式。这使角膜变得不那么透明，并扭曲穿过它的光线。这意味着角膜营养不良可能导致严重的视力丧失，但不会导致完全失明。
然而，严重的视力丧失可能是一个大问题。它可能会影响你的驾驶能力、阅读能力以及许多其他日常活动。
就医指导
如果我有角膜营养不良，应该如何照顾自己？
如果你患有角膜营养不良，你应该按照眼科护理专家的建议进行定期随访。他们可以监测你的病情并跟踪眼部组织的变化或你所经历的症状。他们还可以调整和更新你的治疗方案，以使其尽可能长时间地保持有效性。
如果你的眼科医生开出了眼药，你应该按处方用药。这些药物可以限制这些病症的症状或减缓任何组织变化或损伤。
如果你接受了任何形式的角膜移植手术，严格按照处方用药至关重要。这样做可以确保你的身体不会排斥移植的组织，帮助你避免严重的并发症甚至永久性视力丧失。
我应该什么时候看眼科医生？
你应该定期预约进行眼科医生的随访检查。如果你注意到任何症状或视力变化，或者任何治疗引起了副作用或似乎效果不佳，你也应该与他们讨论。他们可以帮助你寻找可能面临的各种问题的解决方案。
我应该问我的眼科医生哪些问题？
你可能想问以下这些问题：
- 我患的是哪种类型的角膜营养不良？
- 你推荐哪种治疗方式？
- 有哪些症状意味着我需要紧急医疗护理？
- 我的病情长期来看会怎么样？
- 有没有什么我可以做的来改善我的预后？
诊断
角膜营养不良如何诊断？
眼科专家，如眼科医生或验光师，可以通过多种工具和方法来诊断角膜营养不良。最重要的工具是眼部检查，特别是其中的一些特定部分，如裂隙灯检查。裂隙灯检查涉及使用特殊显微镜观察你的眼睛内部，使医护人员能够看到任何与角膜营养不良相关的改变或损伤。
眼科专家可能还会使用以下其他测试：
- 角膜地形图。角膜地形图可以“绘制”出你角膜的表面，显示出角膜表面任何高于或低于周围区域的地方。
- 角膜厚度测量（角膜测厚术）。角膜测厚术测量你的角膜厚度，这有助于识别角膜深层（内皮营养不良）的问题。
- 基因检测。通常涉及测试你的唾液或血液样本，并寻找特定的DNA变化。这可以帮助确认具体的角膜营养不良类型。
- 光学相干断层扫描（OCT）。虽然通常用于成像视网膜，但这种测试也可以提供有价值的角膜扫描图像。它特别适用于计划某些类型的角膜治疗。
- 角膜活检。眼科专家可以从你的角膜取一小块组织进行实验室测试。病理学家将分析该样本并确定你是否有角膜营养不良以及具体类型。这种测试在角膜营养不良诊断中并不常见，但可以在诊断过程中提供帮助。
根据你的症状和其他因素，可能还会有其他测试。你的眼科专家可以告诉你更多关于他们推荐的其他测试的信息。
治疗方法
角膜营养不良如何治疗？
治疗角膜营养不良的方法有很多。治疗方法取决于受影响的角膜层以及病情的严重程度。
由于治疗方法可能有所不同，您的眼科护理专家是了解您的治疗选择的最佳信息来源。他们可以解释程序的细节，包括可能的并发症、副作用和其他细节。
局部治疗
局部治疗的重点是治疗角膜表面的症状和影响。例如：
- 药物眼药水或药膏。这些可以治疗疼痛、异物感和干燥等症状。
- 抗生素。如果您的角膜有损伤，使其容易受到细菌感染，这些可以帮助预防感染。
- 特殊隐形眼镜。与标准隐形眼镜一样，这些是可以戴在角膜表面的物品。主要的区别在于，这些隐形眼镜有助于角膜愈合并防止进一步损伤。
光治疗性角膜切削术
光治疗性角膜切削术（PTK）使用精确调节的激光去除角膜组织区域。您的眼科护理专家可以专门针对受损区域进行切除。
角膜移植
在您出现严重影响视力的角膜变化或损伤的情况下，角膜移植可能是一个选项。这些手术从已故捐赠者那里获取角膜组织，并用其替换您的角膜组织。这些可以是部分移植或全层移植。
预后情况
如果我患有角膜营养不良，会有什么预期？
如果你患有角膜营养不良，你的预期情况可能会有很大的不同。大多数人通常在20岁之前就能得到其中一种疾病的诊断。
角膜营养不良通常是进行性的。这意味着它们的影响会随着时间逐渐发展——通常是在数年甚至数十年的时间内。有些人可能多年都没有意识到自己患有这种疾病，因为他们早期没有任何症状。还有一些人可能永远不会出现任何症状或问题。
由于你可能会经历的情况差异很大，询问你的眼科专家你应预期什么情况是个好主意。他们可以告诉你对你来说最有可能发生的情况。
角膜营养不良会持续多久？
角膜营养不良是终生性疾病。你出生时就有它们。虽然角膜移植可能会“治愈”这些疾病，但这并不能保证。许多接受角膜移植的人最终会在移植的角膜中再次出现这种疾病。如果这种情况发生，可能需要进一步的治疗，包括再次进行角膜移植。
这种疾病的预后如何？
角膜营养不良常常会导致一定程度的视力损失。但几乎不会导致完全失明（即无法检测到光线）。
如果你接受了角膜移植手术，你将面临与其他类型移植手术类似的风险。你可能需要终身使用免疫抑制剂来防止你的免疫系统攻击移植组织。即使有免疫抑制治疗，排斥反应仍然可能发生。
因为影响你预后的变量很多，所以向你的眼科专家咨询你病情的预后情况是最好的。他们可以根据你具体的情况提供更相关的信息。
如何预防
角膜营养不良可以预防吗？
角膜营养不良是遗传性的。这意味着没有办法预防它们或降低你患这些疾病的风险。