颅咽管瘤

什么是颅咽管瘤？

颅咽管瘤是一种罕见的良性肿瘤，发生在您的垂体腺附近。这是一种生长缓慢的肿瘤，可能会影响您的脑神经，这些神经负责视力，并且可能影响您的内分泌系统，该系统负责您身体的激素功能。

颅咽管瘤的主要治疗方法是手术和放射治疗。化疗已成为一种针对特殊乳头状亚型颅咽管瘤的选择。

超过90% 的这种肿瘤患者在诊断后五年内仍然存活。然而，由于治疗并不总是能够治愈肿瘤引起的症状，并且这种类型的肿瘤经常复发（再生），因此这些肿瘤通常被视为慢性疾病。

哪些人容易患颅咽管瘤？

每年大约每100万人中有2人被诊断为两种类型的颅咽管瘤之一：成釉细胞型和乳头状型。它们通常出现在两个年龄段：5至14岁的儿童和50至74岁的成人。成釉细胞型可以出现在所有年龄段，而乳头状亚型几乎总是出现在成人中。

颅咽管瘤严重吗？

颅咽管瘤是一种严重的医疗状况，可能需要终生医疗治疗。大约一半经过手术切除的肿瘤会在一段时间后复发。颅咽管瘤会导致多种医疗状况，即使肿瘤被切除后这些状况仍会持续存在。

颅咽管瘤和垂体腺瘤有什么区别？

颅咽管瘤和垂体腺瘤都可能影响激素功能。垂体腺瘤是来自您的垂体腺的肿瘤，而颅咽管瘤位于该腺体附近。尽管这两种肿瘤都被认为是良性的，但颅咽管瘤通常比垂体腺瘤更具侵袭性。

垂体瘤的症状有哪些？

垂体瘤的症状与影响到您或您孩子的垂体和下丘脑腺体、视神经和大脑的情况有关。在儿童中，生长发育可能会受到影响，这可能比成年人更容易察觉。在儿童和成人中，视力可能会受到影响，尤其是周边视觉的部分。然而，这些症状可能与其他疾病相似，使得医生难以迅速得出这些症状是由这种肿瘤引起的结论。

垂体受压会引发哪些相关医学状况？

您或您孩子的垂体会管理许多激素功能。垂体瘤的压力会导致以下情况：

• 生长激素（GH）缺乏：这种状况会影响儿童的生长速度。患有GH缺乏症的成年人可能会感到精力不足、骨质疏松、肌肉力量减弱、低密度脂蛋白胆固醇增加以及心脏问题。
• 促性腺激素缺乏：有此问题的人通常会出现青春期延迟。女性可能会出现月经不调，即闭经。
• 促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏：这种状况会导致人感到虚弱和疲劳。其他状况包括体重减轻、食欲减退、肌肉无力、恶心和呕吐以及低血压（低血压）。
• 促甲状腺激素（TSH）缺乏：有TSH缺乏的人可能会感到疲劳、月经不规律和健忘。
• 中枢性尿崩症（CDI）：这种状况使人感到极度口渴（多饮）和频繁排尿（多尿）。患有CDI的人可能会出现脱水、心律不齐、发热、皮肤和粘膜干燥、意识混乱和癫痫发作。

肿瘤对您或您孩子的下丘脑施加压力时，会引发哪些相关的医学状况？

您或您孩子的下丘脑控制着情绪、饥饿感、口渴、睡眠模式和性功能等身体过程。垂体瘤对您或您孩子下丘脑的压力可能导致以下情况：

• 下丘脑肥胖：这是一种即使人们通过限制摄入的卡路里和增加活动量来改变饮食和锻炼习惯后仍然发生的肥胖状况。
• Froehlich综合征：患有这种状况的人通常会因为一直感到饥饿而变得肥胖，无论他们吃了多少食物。患有Froehlich综合征的儿童可能不会像其他儿童那样快速发育。一些儿童可能会有视力差和智力障碍。
• 非24小时睡眠-觉醒周期综合征：这是一种睡眠障碍，阻止人们遵循典型的睡眠时间表。有些人可能会发展出严重的睡眠剥夺。

这个肿瘤如何影响您或您孩子的视力？

垂体瘤通常在您或您孩子的视神经附近形成。对这些神经的压力可能会导致视力模糊或周边视觉问题。

垂体瘤是如何引起的？

研究人员尚未确定确切的原因，但他们认为这些肿瘤是由于帮助形成您或您孩子的垂体腺体的细胞转化而成的。某些因素导致这些细胞变成异常细胞并不断增殖和生长。

一些医生认为颅咽管瘤是一种需要长期护理和监测的慢性疾病，原因如下：

• 您或您的孩子可能需要额外的手术来移除复发的肿瘤。
• 如果肿瘤或手术导致您的或您孩子的垂体或下丘脑出现问题，您或您的孩子可能需要激素替代疗法。
• 许多因肿瘤相关的肥胖症（称为下丘脑性肥胖）而受到影响的儿童有其他健康问题的风险增加。如果您孩子患有下丘脑性肥胖，您可能需要支持和指导，以便帮助您的孩子做出良好的饮食选择并进行规律锻炼。

我/我的孩子应该何时去看医生？

您或您的孩子可能会在未来多年内继续应对颅咽管瘤。这些肿瘤往往复发，而且很多时候治疗无法完全消除所有症状。在规划您/您孩子的护理时，以下是一些需要考虑的因素：

• 您或您的孩子每年都需要看医生，以便他们可以监测您或您孩子的整体健康状况。
• 您或您的孩子很可能需要每年进行扫描，通常是MRI，以检查是否有复发的肿瘤。
• 您或您的孩子可能需要帮助管理手术未能治愈的诸如激素缺乏和视力问题等状况。

我/我的孩子应该向医生询问哪些问题？

颅咽管瘤是一种罕见的良性肿瘤，可能会引起多种复杂的医疗状况，可能需要长期护理。如果您或您的孩子有这种类型的肿瘤，您可能会担心如何管理这种终身疾病。以下是一些在与您或您孩子的医生交谈时可能有助于您的问题：

• 我从未听说过这种肿瘤。您能解释一下它是什么吗？
• 这种肿瘤是否会导致我/我的孩子出现更严重的医疗问题？
• 为什么我会/我的孩子会有这种肿瘤？
• 有哪些治疗选择？
• 治疗成功的几率有多大？
• 治疗是否会消除我或我孩子的症状？
• 治疗可能有哪些短期和长期副作用？
• 如果肿瘤复发会怎样？

即使进行了切除颅咽管瘤的手术，这些罕见的良性肿瘤仍然可能对您或您孩子的生命产生持久影响。此外，您或您的孩子仍可能需要针对肿瘤引起的状况进行医疗护理。从某种意义上说，颅咽管瘤是一种慢性疾病，您或您的孩子将需要终生管理。虽然医生不能提供治愈方法，但他们承诺会尽一切努力帮助您和您的孩子面对与这种罕见肿瘤共存的挑战。

医生如何诊断颅咽管瘤？

如果你正在接受这种肿瘤的评估，你的医生可能会询问你的病史，包括你的身体发育情况。如果你的孩子正在接受评估，他们的医生可能会询问他们的身体发育、认知发展、视力以及他们是否显得异常口渴或经常排尿。

医生会做哪些检查来诊断颅咽管瘤？

医生可能会进行以下检查：

• 血液检测：这些检测测量某些激素水平。
• 尿液分析：这些检测检查肾问题的迹象。
• 计算机断层扫描（CT）：此检测使用一系列X射线和计算机来创建人体软组织和骨骼的三维图像。
• 磁共振成像（MRI）：这是一种无痛的检测，使用大型磁铁、无线电波和计算机来生成人体内器官和结构的非常清晰的图像。
• 活检：医生通过活检（取组织样本）来获取细胞、液体、组织或生长物以供显微镜下检查。

脑垂体瘤可以治疗吗？

脑垂体瘤通常通过脑外科手术进行治疗，这种手术可以通过鼻腔使用小型内窥镜完成，也可以通过在头骨上开一个口子（称为颅切开术）来完成。手术的目标是在尽量减少对垂体腺、下丘脑或视神经损伤的情况下尽可能多地切除肿瘤。即便如此，有些人可能仍需要在术后服用激素类药物。此外，如果无法安全地完全切除肿瘤，还可能会建议进行术后放射治疗。

常见的手术副作用有哪些？

切除脑垂体瘤的手术非常具有挑战性。首先，这些肿瘤靠近脆弱的神经和垂体腺，容易造成损伤。其次，切除脑垂体瘤就像从信封上揭下粘性标签而不能撕破信封一样困难。这是因为这些肿瘤往往紧贴着垂体腺和控制视力的神经。一些医生认为，为了切除这些肿瘤而进行的手术可能会造成与肿瘤本身类似的损害。因此，在手术前了解手术的目的以及可能出现的副作用是非常重要的。

垂体腺瘤患者能活多久？

许多人在接受治疗后可以存活多年。但是这些肿瘤常常会复发。总体而言，大约有17%的肿瘤在手术中被完全切除后会复发。对于部分切除的肿瘤，这个比例增加到25%至63%。大多数在手术后三年内复发的垂体腺瘤。

视神经胶质瘤可以预防吗？

这些肿瘤无法预防。这些肿瘤是由于在你或你的孩子身体形成过程中细胞发生的改变所导致的。